Злокачественная миастения. Лечение

Видео: Лечение: МИАСТЕНИЯ. Bests Medical Therapy in MYASTHENIA Gravis. Thymectomy

Вопрос о показаниях тимэктомии при миастении является в настоящем решенным. Между тем, при определении показаний к хирургическому лечению нередко возникают затруднения. Это связано с клиническими формами, течением заболевания, возрастом больных. Большинство хирургов считают локальные формы с длительными ремиссиями и без наклонности к генерализации непоказанными для тимэктомии.

Считают, что больные молодого возраста — наиболее подходящий контингент для хирургического лечения (Viets, Schwab, 1960). Некоторые хирурги воздерживаются от тимэктомии при особо тяжелых формах миастении. Другие предпринимают оперативное лечение при развитии критического состояния (В. А. Жмур, А. А. Анохин, 1960- Erbsloh, Allemand, 1965).

Мы считаем, что тимэктомия показана при любом проявлении миастении, если диагноз достаточно обоснован и достоверен (В. М. Кравец, 1965- К. Т. Овнатанян, В. М. Кравец, 1967). К этому мы пришли, исходя из особенностей клинического течения миастении, длительности заболевания и единичности случаев многолетней ремиссии. Случаев спонтанного выздоровления, описанных в литературе, мы не наблюдали, а с другой стороны, провоцирующие факторы (психогенная травма, беременность, инфекция и т. д.) резко ухудшают течение миастенического процесса. Мы придаем большое значение данным пневмомедиастинографии.

В случаях, когда не удается увидеть тень вилочковой железы при так называемом «пустом переднем средостении», мы отказываемся от хирургического вмешательства. Это положение оправдало себя у ряда больных, у которых при динамическом наблюдении удалось диагностировать органическое поражение головного мозга, и миастения предстазляла синдром, а не самостоятельное заболевание.

Первую тимэктомию при миастении мы выполнили в январе 1961 г. С этого времени по август 1969 г. тимэктомию в различные сроки от начала заболевания (от 1 месяца до 10 лет) мы произвели 47 больным в возрасте 10—49 лет. Преимущественно это были женщины (38 человек) цветущего возраста. Генерализованная форма миастении имела место у 42 больных, локальная — у 5 больных. У 4 больных с локальными формами на первый план выступала глазная симптоматика и опорно-двигательные нарушения. У одной больной из этой группы были наиболее выражены дисфагические явления.

Несмотря на первоначальные локальные проявления миастении, в дальнейшем заболевание прогрессивно развивалось. У 27 больных отмечалась тяжелая форма миастении, у 20 — средней тяжести. Большинство тяжелобольных из-за резчайшей мышечной слабости не могут ходить, сидеть, глотать, говорить. Нередко при нарушении глотания, приступе удушья приходилось срочно оказывать помощь, введение же прозерина незначительно улучшало состояние — на 1 — 1/3 часа.

У большинства больных (42 человека) отмечалось прогрессирующее течение миастении. Некоторые больные оперированы по поводу миастении с хроническим течением и спонтанными ремиссиями.



Больная М., 29 лет. Спустя 3 месяца после нормальных (вторых) родов в октябре 1959 г. появилась слабость, птоз век, двоение в глазах, слабость в конечностях. С мая 1960 г. развилась слабость мышц шеи, утомляемость при жевании, затрудненное глотание (жидкая пища выливалась через нос), гиперсаливация. Прием прозерина облегчал состояние больной. С указанными явлениями поступила в клинику 2/1 1961 г.
При поступлении больная не могла сидеть и ходить, часто наступали приступы удушья с резкой гиперсаливацией. Получала инъекции прозерина, нивалина, стрихнина, витаминов С и В. Лишь после инъекции 1 мл 0,05% раствора прозерина больная могла принимать пищу, на 1—1/2 часа облегчалось дыхание, несколько уменьшалась саливация.
При пневмомедиастинографии с томографией выявлено наличие в передне-верхнем отделе средостения треугольной формы однородной тени 8Х5 см с четкими контурами — гиперплазированная вилочковая железа. В анализе крови — лимфоцитоз (32—35%). В плазме крови солей натрия 97,6 мэкв]л, калия — 3,9 мэкв/л. Электрокардиограмма — выраженные дистрофические изменения миокарда. Электроэнцефалограмма — снижена биоэлектрическая активность головного мозга, очаговых изменений не выявлено. При раздражении мышц гальваническим и фарадическим током получена выраженная миастеническая реакция. Диагноз: тяжелая генерализованная форма миастении с прогрессирующим течением, нарушением дыхания и глотания. В сутки получала 3 мл 0,05% раствора прозерина в инъекциях.
19/1 1961 г. произведена тимэктомия. Тотальная срединная стернотомия по Мильтону. Удалена вилочковая железа размером 15X3X0,5 см (рис. 92), весом 8 г. При патогистологическом исследовании железы среди полей жировой клетчатки обнаруживаются островки тимуса, в которых имеется большое количество лимфоидной ткани с небольшим количеством очень мелких по размерам телец Гассаля.

В первые две недели после операции состояние больной было тяжелым: миастенические кризы сменялись холинэргическими- суточная доза прозерина была доведена до 10 мл 0,05% раствора в инъекциях. Глотание было резко затруднено, поэтому кормили больную с помощью желудочного зонда. В связи с выраженной гиперсаливацией часто наступали приступы удушья с явными признаками гипоксии. Поэтому систематически производили катетеризацию трахеобронхиального дерева с аспирацией слизи и мокроты атмусом.
В дальнейшем состояние больной прогрессивно улучшалось: увеличилась сила мышц, нормализовалось глотание, дыхание, исчезла гиперсаливация. К концу третьей недели потребность в назначении прозерина отпала. Больная совершала длительные прогулки, причем признаков утомления не отмечалось. 2 месяца наблюдалась в клинике, прозерина не принимала.
Спустя 9 месяцев после операции при контрольном осмотре установлено, что состояние больной вполне удовлетворительное, прибавила в весе до 8 кг, выполняет домашнюю работу (стирает, моет полы и т. д.) и лишь иногда после тяжелой физической нагрузки принимает в сутки  1—2 порошка прозерина по 0,015 г.
При обследовании больной через 8 лет — состояние вполне удовлетворительное. Полностью обслуживает себя и семью. Продолжает регулярно получать по 3 порошка (по 0,015 г) прозерина в сутки.


Патоморфологическое исследование позволило установить гиперплазию тимуса у всех 47 больных, оперированных по поводу миастении. Причем у 4 из них наряду с гиперплазированной вилочковой железой удалена опухоль тимуса. У 1 из 4 больных удалена тимоцитома, располагавшаяся по правому контуру нижнего полюса вилочковои железы и выполнявшая значительную часть правой плевральной полости. У второго больного также удалена экстраорганная тимоцитома, локализовавшаяся в передне-верхнем средостении справа.

У третьего больного выявлена маленьких размеров (до 2,5 см в диаметре) внутриорганная тимоцитома, находящаяся в толще резко гиперплазированной вилочковой железы, занимающей строго срединное положение в передне-верхнем средостении. У четвертого больного инкапсулированная раковая опухоль занимала анатомическое положение гиперплазированного тимуса. В железе обнаруживаются типичные лимфоидные фолликулы с зародышевыми центрами, иногда достигающие гигантских размеров, и гассалевы тельца.


К.Т. Овнатанян, В.М. Кравец