Семейный периодический паралич

Выделяют 3 формы: гипокалиемическую, гиперкалиемическую и нормокалиемическую.

Лечение зависит от формы заболевания.

Симптомы и признаки

Гипокалиемическая форма. Эпизоды заболевания часто начинаются до 16 лет. Эпизоды также купируются приемом богатой углеводами пищи. Глазные, бульбарные и дыхательные мышцы заболевание не затрагивает. Сознание не изменяется. Содержание К в сыворотке и моче уменьшается. Слабость длится до 24 ч.

Диагностика

Клиническая оценка.
Уровень К в сыворотке крови во время проявления симптомов.
Иногда провокационное тестирование.

Эпизоды иногда могут быть спровоцированы введением декстрозы инсулина (чтобы вызвать гипокалиемическую форму) или КС1 (чтобы вызвать гиперкалиемическую форму), но проводить провокационные тесты должны только опытные врачи, потому что при провоцировании эпизодов могут развиться паралич дыхания.

Лечение

Зависит от типа и тяжести.

Гипокалиемическая форма. Эпизоды паралича контролируют введением KCL в количестве 2-10 г в составе несладкого раствора для перорального применения или введением К внутривенно. Предотвратить гипокалиемические эпизоды можно с использованием низкоуглеводной диеты с низким содержанием Na, избеганием физических нагрузок или приема алкоголя после периода покоя и приемом ацетазоламида.

Гиперкалиемическая форма. Легкие эпизоды паралича могут быть прерваны при помощи легких физических упражнений и перорального потребления углеводов по 2 г/кг. Установившиеся эпизоды требуют применения тиазидов, ацетазоламида или ингаляционных -агонистов. Регулярное потребление богатой углеводами пищи с низким содержанием К и избегание голодания, напряженная активность после еды и воздействие холода помогают предотвратить эпизоды гиперкалиемии.

Нормокалиемическая форма. Большие дозы Na облегчают слабость. Декстроза не оказывает никакого эффекта. Приступы можно предотвратить, избегая потребления лишнего алкоголя и воздействия холода. Люди должны медленно остывать после физических нагрузок и не сразу переходить в состояние покоя. Потребление некоторых форм углеводов (например, в составе конфет) также может помочь.