Неотложная помощь при острых токсических невропатиях

Во-первых, в большинстве случаев периферические невропатии и миопатии являются медленно развивающимися процессами с достаточно четкой картиной обратного развития. Следует опросить больного и членов его семьи, с тем чтобы определить характер патологического процесса (хронический или острый). Диффузные билатеральные нервно-мышечные поражения развиваются в течение нескольких часов или дней (или во всяком случае быстро ухудшаются) и не влекут за собой тяжелых изменений психики (по крайней мере последние не являются преобладающей симптоматикой).

Во-вторых, поражение периферических нервов следует отличать от заболевания центральной нервной системы. Например, больные с онемением и болью в правой кисти могут быть настолько поглощены этими симптомами, что не замечают одновременно возникших онемения лица и затруднений с подбором нужных слов для их объяснения. При сборе анамнеза и осмотре больного важнейшее значение имеет исключения поражений центральной нервной системы.

В-третьих, из всех методов объективного исследования оценка моторных реакций и чувствительной сферы часто бывает наименее точной. При неуверенности в отношении причины специфичной симптоматики вполне оправдана рекомендация повторного обращения больного в ОНП при ухудшении состояния. Кратковременное обследование больного в ОНП не может служить основой диагностики истерии или функционального расстройства.

В-четвертых, исследование рефлексов в условиях обычного дефицита времени в отделении неотложной помощи весьма затруднительно- однако некоторые общие положения здесь могут быть полезными.

Гиперрефлексия при дорсальной флексии пальцев стопы при отсутствии других патологических рефлексов, вероятно, является вариантом нормы. Такие поражения, как предшествующий инсульт, рассеянный склероз, церебральный паралич и амиотрофический латеральный склероз, могут сопровождаться гиперрефлексией, однако их обычно нетрудно установить на основании анамнеза и осмотра больного.

У больного с гипорефлексией диагностическая ситуация значительно более трудная. Больной с арефлексией (т. е. не имеющий рефлексов) обычно страдает невропатией, а не миопатией. Однако гипорефлексия может быть и вариантом нормы, признаком спинального шока или острого нарушения мозгового кровообращения- она может также сопровождать различные миопатии и невропатии и, следовательно, является неспецифическим симптомом.

Придерживаясь определенной последовательности проведения осмотра больного, а также изложенных выше принципиальных положений, вы легко составите четкий план дифференциальной диагностики острого поражения периферической нервной системы.

Обсуждение бесчисленного множества заболеваний, сопровождающихся миопатиями и невропатиями, выходит за рамки данной главы. Наше внимание будет сосредоточено лишь на тех нозологических формах, которые достаточно часто встречаются и вместе с тем являются ургентными. Описание хронических патологических процессов, которые обычно можно исключить на основании анамнеза, не входит в задачи авторов этой книги.

Тяжелый бактериальный сепсис может вызвать общую мышечную слабость и нарушение координации движений, однако лишь немногие бактериальные инфекции способны проявляться уже на ранних стадиях резко выраженными периферическими неврологическими симптомами. К ним относятся дифтерия, ботулизм и столбняк.

Инфекция, вызываемая дифтерийной палочкой, обычно характеризуется острым началом, экссудативным фарингитом, высокой температурой и общим недомоганием. Дифтерийная палочка выделяет сильный экзотоксин, непосредственно действующий на сердце, почки и нервную систему.

Наиболее часто наблюдаемым неврологическим осложнением при дифтерии является мононеврит или множественный мононеврит. Например, возможно возникновение неврологического поражения мягкого неба, при котором отмечаются затруднение речи и изменение качества голоса. Но наиболее часто встречается паралитическое поражение, вовлекающее внутренние и наружные мышцы глаза, что приводит к птозу, страбизму и нарушениям аккомодации.

При вовлечении конечностей больной находится в тяжелом состоянии, при этом отмечается двусторонняя мышечная слабость или паралич, сопровождающийся отсутствием глубоких сухожильных рефлексов (в случае длительного течения заболевания атрофией мышц). Сенсорные нарушения редки, однако возможно вовлечение мышц сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки, что приводит к задержке мочи, ее недержанию и нарушению тонуса анального жома.

При дифтерии описан также восходящий поперечный миелит типа Гийена — Барре. Хотя в последние 40 лет дифтерия в Северной Америке считается редким заболеванием, существуют определенные группы неиммунизированного или плохо иммунизированного населения. К группе риска относятся недавние иммигранты, жители гетто и члены религиозных сект, дети которых не подвергаются активной иммунизации против дифтерии.

Ботулинический токсин относится к преформированным токсинам, вырабатываемым Clostridium botulinum, анаэробной Неположительной бациллой, воздействующей как на гладкие, так и на поперечнополосатые мышцы. Токсин действует главным образом в месте мышечно-нервного соединения, не оказывая прямого влияния на мышечные волокна или собственно периферический нерв. Основной способ его действия — предупреждение высвобождения ацетилхолина. Существует по крайней мере семь основных ботулинических токсинов, но заболевание у человека (ботулизм) вызывается прежде всего токсинами А, В и Е.

Главным источником заражения в США служит неправильно приготовленная пища. Не существует определенных органолептических признаков данного микроорганизма, так что его присутствие в пищевых продуктах не влияет на их вкусовые (или иные) качества. Неврологические симптомы обычно появляются через 24—38 ч после употребления зараженной пищи- им могут предшествовать (но далеко не всегда) тошнота, рвота и понос.

Наиболее часто наблюдаемые ранние неврологические симптомы связаны с областью глаз и мускулатуры глазных яблок. Однако очень быстро поражение распространяется на мускулатуру туловища и конечностей. Иногда вовлекаются гладкие мышцы кишечника и мочевого пузыря, что приводит к илеусу и острой задержке мочи. Сознание остается нормальным вплоть до терминального состояния.

Важное значение имеет дифференциация ботулизма и дифтерии или синдрома Гийена — Барре. Синдром Гийена — Барре — это восходящий поперечный миелит, который обычно не начинается с поражения бульварных мышц. Дифтерия же является острым лихорадочным заболеванием с псевдомембранозным орофарингитом и поражением сердца. При быстром прогрессировании процесса ботулизм в некоторых случаях можно спутать с недиагностированной "миастенией гравис". Эти два заболевания легко дифференцируются при тестировании с хлоридом эдрофониума (тензилон-тест). Применение ингибиторов холинэстеразы при ботулизме не приносит улучшения.

Одним из вариантов ботулизма является ботулизм младенцев, вспышка которого недавно имела место. Источником инфекции почти у 40 % зараженных детей оказался мед-сырец, содержащий споры палочки ботулизма. У заболевших детей могут наблюдаться летаргическое состояние и торможение роста и развития, которые в конечном итоге приводят к параличу и смерти. У младенцев заболевание почти всегда развивалось незаметно, что связано с потреблением лишь незначительного количества меда, содержавшего токсин.

После диагностики ботулизма и восстановления дыхания лечение больных осуществляется в отделении интенсивной терапии. Как и при любом отравлении рекомендуется удаление оставшегося в организме токсина с помощью промывания желудка, а также применения активированного угля и слабительных. Решение об использовании ботулинического антитоксина обычно принимается после консультации с инфекционистом.

Clostridium tetani является повсеместно распространенным микроорганизмом, который присутствует в экскрементах животных и в удобренной почве. Обычная медицинская практика основывается на том предположении, что столбнячная инфекция является результатом проникновения микроорганизма через ранки и ссадины на теле человека. В действительности же профилактика столбняка после иммунизации в детском возрасте заключается в применении токсоида (ослабленный токсин), вводимого при свежих ранах. Однако в половине описанных случаев столбняка за последние 10 лет заболевание не было связано с травмой или несчастным случаем. Так что врач ОНП не должен исключать диагноз столбняка лишь на основании отсутствия предшествующей травмы в анамнезе.

Симптоматика столбняка обусловлена действием токсина, вырабатываемого микроорганизмом. Столбняк необычен тем, что он имеет как местные, так и системные проявления. Так он может вызвать локальный столбняк, распространяясь по периневральным тканям из места инокуляции. Чаще же у больного развивается генерализованный столбняк через 5—10 дней после заражения. Наиболее часто наблюдаемым симптомом является тризм, к которому вскоре присоединяются тугоподвижность шеи и ригидность мышц спины, доходящая до опистотонуса, а также характерное застывшее выражение лица, известное как "сардоническая улыбка".

Повышение температуры тела до 38,3—39,4 °С является правилом- однако описан случай и афебрильного столбняка. Специфических аномалий крови, мочи или СМЖ, которые бы могли подтвердить диагноз, не существует. Комбинация быстро прогрессирующего тризма, постоянной тетании мышц туловища и конечностей, наличие сардонической улыбки и конвульсий не оставляет сомнений в отношении дифференциального диагноза. Стрихнин также способен вызвать тетанию и конвульсии, но для отравления стрихнином характерно наличие выраженной мышечной релаксации между конвульсиями.

Отравление соединениями, содержащими металлы, обычно приводит к выраженным проявлениям поражения как центральной, так и периферической нервной системы. Дать описание всех существующих синдромов отравления металлами невозможно ввиду их многочисленности- мы рассмотрим лишь отравление свинцом и мышьяком. Мышьяк по-прежнему входит в состав инсектицидов крысиных ядов и гербицидов, а также некоторых медицинских препаратов. Отравление большим количеством мышьяка обычно проявляется острым желудочно-кишечным раздражением с рвотой и диареей. Однако у больных, получивших небольшие дозы мышьяка, одним из первых симптомов может быть полиневрит. В таких случаях совершенно необходимо получить сведения о профессиональных и иных занятиях больного.

Отравление свинцом обычно происходит в результате случайной экспозиции и нарушения техники безопасности на производстве. Свинец может абсорбироваться через кожу или легкие или же поступает через желудочно-кишечный тракт. Основными симптомами в тяжелых случаях острого отравления свинцом являются резко выраженная слабость, прострация и боли в животе. У больных, длительное время подвергавшихся воздействию небольших доз свинца, часто наблюдается периферическая двигательная невропатия. У таких больных имеются сенсорные нарушения, но может отмечаться и выраженная слабость дистальных мышечных групп.

Нейромышечные токсические эффекты могут быть обусловлены действием множества различных органических соединений.

Этанол, метанол и другие спирты могут вызывать длительные, медленно прогрессирующие периферические невропатии, преимущественно сенсорные. Могут наблюдаться и миопатии. При острой интоксикации обычно возникают выраженные проявления поражения центральной нервной системы.

Фенотиазины способствуют возникновению локальной дистонии даже при центральном патогенетическом механизме. Букколингвальные дискинезии, вызываемые производными фенотиазина, должны быть хорошо известны врачам ОНП. Подобные проявления часто наблюдаются не у больных, постоянно принимающих психотропные средства, а у лиц, получающих небольшие количества фенотиазинов, например, по поводу тошноты и рвоты, а также у лиц, злоупотребляющих препаратами, купленными "на улице".

Нейромышечная блокада может усиливаться аминогликозидными антибиотиками. Это обычно наблюдается у госпитализированных больных, особенно после операции.

Клещевой паралич — это обратимая, но быстро прогрессирующая моторная слабость, при которой место действия токсина не вполне ясно. Проведение импульсов нарушается на уровне нервно-мышечных концевых пластинок, не вызывая, однако, морфологических изменений. В описанных случаях, наблюдавшихся в США и Канаде, заболевание было вызвано двумя видами клещей: древесным клещом (Dermacentor andersoni) и собачьим клещом (D.variabilis).

До развития симптомов заболевания клещ должен находиться на теле человека не менее 5 дней. Симптомы клещевого паралича практически идентичны наблюдаемым при синдроме Гийена — Барре. Вялый паралич, начинаясь с конечностей и туловища, продвигается кверху вплоть до поражения бульбарных мышц. Температура тела, как правило, бывает нормальной- больной обычно не теряет сознания. При лабораторных исследованиях крови, мочи или СМЖ не обнаруживается специфических изменений, которые могли бы помочь в диагностике.

Диагноз клещевого паралича ставится при обнаружении клеща во время тщательного осмотра тела, включая его волосистые участки. При проведении дифференциальной диагностики клещевого паралича и синдрома Гийена — Барре следует исключить также острый полиомиелит. Впрочем, полиомиелит обычно можно отличить от двух типов паралича по отсутствию лихорадки или тугоподвижности шеи, а также по клеточным и белковым изменениям в СМЖ.

Большинство нутритивных и метаболических невропатий имеет медленное начало и прогрессирующее течение, а потому не входит в круг интересов врача ОНП. Однако существует ряд вариантов, которые могут иметь быстрое течение и, следовательно, должны учитываться при дифференциальной диагностике- речь идет о гиперинсулинизме, подагре и острой интермиттирующей порфирии. В отличие от диабетической невропатии, которая начинается исподволь и характеризуется симметричностью, гиперинсулинизм, связанный с опухолью поджелудочной железы, может обусловить возникновение острой парестезии, вызвать расстройства чувствительности, мышечную слабость и гипорефлексию. Обычно это наблюдается в сочетании с симптоматической гипогликемией.

Во время подагрических атак возможно внезапное возникновение генерализованной невропатии или невропатий конечностей- особенно часто поражается поясничное сплетение. Невропатии, по-видимому, исчезают при лечении подагры.

Острая интермиттирующая порфирия характеризуется психозом, болями в животе и полиневропатией типа Гийена — Барре.

В настоящее время невропатия Гийена — Барре представляется не самостоятельным заболеванием, а симптомокомплексом, возникающим после многих инфекционных заболеваний, при различных интоксикациях и диффузных заболеваниях соединительной ткани. Обычно этот синдром появляется через несколько дней или недель после острого лихорадочного периода или острого нарушения метаболизма и может быстро прогрессировать. Чаще всего заболевание встречается у лиц 20—40 лет, но оно может наблюдаться и у маленьких детей, и у пожилых.

Обычные начальные проявления заболевания напоминают восходящий поперечный миелит. Нижние конечности поражаются первыми и в большей степени, чем верхние. Однако возможно и вовлечение (частичное или полное) бульварной мускулатуры. Хотя обычно паралич достигает своего максимума в течение недели, у некоторых больных максимальная выраженность заболевания отмечается уже через несколько часов. Данное поражение считают заболеванием моторных нейронов, однако сенсорные симптомы при этом не являются редкостью, как и радикулярная боль.

Хотя паралич возникает очень быстро, выздоровление может растянуться на несколько месяцев или лет, но обычно оно бывает полным.

Дифференциальная диагностика в условиях ОНП достаточно трудна. Нередко больной предъявляет жалобы лишь на появление слабости в нижних конечностях, не указывая какой-либо определенной причины. Поскольку это заболевание моторных нейронов, часто имеет место раннее поражение рефлекторной дуги. У больного, имеющего слабость в нижних конечностях с потерей рефлексов следует предполагать болезнь Гийена — Барре до тех пор, пока не будет доказано наличие другого заболевания. Дифференциальная диагностика может включать острые осложнения отравления свинцом, порфирию, ботулизм и дифтерию, которые должны быть исключены на основании анамнестических и других существенных клинических данных.

Г. Л. Генри