Ботулизм, симптомы, причины, лечение, признаки

Существует шесть типов токсина (A-F), но только три из них (А, В, Е) вызывают заболевание у человека.

Боль в горле, утомляемость, головокружение, нечеткость зрения.

Тошнота, рвота, запор.

Быстро прогрессирующая мышечная слабость, обычно начинающаяся с экстраокулярных и/или мышц глотки и симметрично спускающаяся вниз, что в тяжелых случаях ведет к параличу верхних и нижних конечностей и дыхательной недостаточности.

Может наблюдаться парестезия, но никогда не возникает нарушение чувствительности.

Дисфункция парасимпатической нервной системы проявляется сухостью слизистых, парезом кишечника, расширением зрачков и отсутствием фотореакции на фоне сохраненного сознания. Зрачковый рефлекс помогает дифференцировать ботулизм с другими нервно-мышечными заболеваниями- однако в большинстве случаев реакция зрачков сохранена.

При раневом ботулизме клинические проявления сходны, кроме отсутствия желудочно-кишечных расстройств.

Ботулизм - тяжелое токсикоинфекционное заболевание, вызываемое токсином Clostridium botulinum. Ботулизм может появиться без инфекции, если токсин попал в желудочно-кишечный тракт. Симптомы - симметричный парез черепных нервов, сопровождаемый симметричной ухудшающейся слабостью и вялым параличом без сенсорной недостаточности. Диагноз ставится клинически и по лабораторному выявлению токсина. Лечение патогенетическое с применением антитоксина.

С. botulinum вырабатывает 7 типов антигенно отличающихся нейротоксинов, которые влияют на выработку ацетилхолина в периферийных нервных окончаниях. Четыре из токсинов поражают людей. Типы А и В - очень ядовитые белки, стойкие к обработке ферментами. Приблизительно 50% вспышек в США, вызываемых пищей, вызваны токсином типа А, далее стоят типы В и Е. Токсин типа А встречается в основном к западу от реки Миссисипи, типа В - в восточных штатах, а типа Е - на Аляске и в районе Великих озер (тип Е часто связывается с приемом в пищу рыбных продуктов). Токсин типа А используется терапевтически, чтобы уменьшить избыточность мышечной активности- ботулотоксин может быть использован как биооружие.

Ботулизм подразделяется на 3 формы:

• Пищевой.
• Раневой.
• Младенческий.

Видео: Внимание опасность! Ботулизм

При пищевом ботулизме всасывается нейротоксин, находящийся в контаминированном С. botulinum продукте питания. Ботулотоксин продуцируется С. botulinum в зараженной ткани при раневом ботулизме и в толстой кишке при младенческом ботулизме.

Споры С. botulinum очень высоко резистентны к высокой температуре и могут переносить кипячение в течение нескольких часов. Однако кипячение при высокой температуре 120 °С в течение 30 мин (автоклавирование) убивает споры. Токсины, с другой стороны, быстро разрушаются при высокой температуре, и приготовление еды при 80 °С в течение 30 мин предохранит от ботулизма. Продуцирование токсина может произойти при таких низких температурах как 3 °С (т. е., в холодильнике) и не требует обязательных анаэробных условий.

Причины ботулизма

Ботулизм возникает в результате воздействия экзотоксина Clostridium botulinum. Наблюдают три варианта ботулизма: связанный с приемом пищи, возникший с результате проникновения в рану при подкожном введении наркотиков, младенческий. Два последних варианта наблюдают редко и здесь не обсуждаются. Наиболее часто встречают форму ботулизма, при которой экзотоксин поступает в организм с пищей, особенно при употреблении консервированных продуктов. Как правило, симптомы ботулизма возникают через 18 ч после поступления экзотоксина в организм человека.

Источники инфекции. Домашние консервы, особенно продукты с низкой кислотностью, являются наиболее распространенными источниками, но приготовленные заводским способом продукты были причиной болезни лишь в 10% вспышек. Среди вспышек, вызванных морскими продуктами, тип Е вызывает приблизительно 50%- типы А и В вызывают остальные случаи. В последние годы продукты, которые не подвергаются консервации (например, запеченный в фольге картофель, рубленый чеснок в масле, гамбургер) вызывали вспышки, связанные с системой общепита.

Споры С. botulinum распространены в окружающей среде, и многие случаи могут быть вызваны приемом пищи или вдыханием пыли или абсорбцией через глаза или ранку на коже.

Введение препаратов нестерилизованными иглами может вызвать раневой ботулизм. Самым опасным является введение зараженного героина внутримышечно или подкожно.

Ботулизм: признаки, симптомы

• Боль в горле, утомляемость, головокружение, нечеткость зрения.
• Тошнота, рвота, запор.
• Быстро прогрессирующая мышечная слабость, обычно начинающаяся с экстраокулярных и/или мышц глотки и симметрично спускающаяся вниз, что в тяжелых случаях ведет к параличу верхних и нижних конечностей и дыхательной недостаточности.
• Может наблюдаться парестезия, но никогда не возникает нарушение чувствительности.
• Дисфункция парасимпатической нервной системы проявляется сухостью слизистых, парезом кишечника, расширением зрачков и отсутствием фотореакции на фоне сохраненного сознания. Зрачковый рефлекс помогает дифференцировать ботулизм с другими нервно-мышечными заболеваниями- однако в большинстве случаев реакция зрачков сохранена.
• При раневом ботулизме клинические проявления сходны, кроме отсутствия желудочно-кишечных расстройств.

Первыми признаками заболевания являются общая слабость, головная боль, желудочно-кишечные расстройства. Температура тела нормальная.

При преобладании бульбарных расстройств (фаринго-глоссо-плегическая форма болезни) наблюдается резкая сухость слизистых оболочек (из-за понижения секреции слюны, слезы, слизи), что обусловливает развитие фарингитов, глосситов. Появляются симптомы расстройства глотания — болезненность и затруднение при глотании, затем чувство «кома» в горле. Развиваются дисфагия и афагия, дизартрия переходит в анартрию.

При дыхательной форме ботулизма наблюдаются затруднение вдоха без выраженной одышки, снижение жизненной емкости легких вследствие пареза диафрагмы. Приступы удушья могут сменяться глубоким дыханием.

Глазные симптомы преобладают в клинической картине болезни, протекающей в офтальмоплегической форме. Больные жалуются на «туман», «сетку», «мелькание мушек» перед глазами. Из-за паралича аккомодации резко снижается острота зрения вблизи. Отмечается двоение предметов, особенно при взгляде в стороны. В редких случаях возможны светобоязнь и нарушение цветоощущения (больные видят предметы в желтом цвете и черно-белом изображении).

Одним из первых и наиболее длительно сохраняющихся симптомов является выраженный мидриаз. Может наблюдаться анизокория. Часто развивается птоз верхних век. Первой из экстраокулярных мышц поражается обычно наружная прямая, что приводит к сходящемуся косоглазию. Иногда появляется нистагм, чаще вертикальный. При поражении всех глазодвигательных нервов (возникает при тяжелом течении болезни) развивается офтальмоплегия- глаза полностью закрыты опущенными веками.

При бульбарной форме ботулизма возможны осложнения со стороны роговицы вследствие резко выраженной сухости глаза, обусловленной нарушением секреции слезных желез.

Вызываемый пищей ботулизм. Болезнь начинается остро обычно спустя 18-36 ч после поглощения токсина с пищей. Тошнота, рвота, боли в брюшной области и диарея часто предшествуют проявлению неврологических симптомов. Неврологические проявления обычно двусторонние и симметричные, начинаются с черепных нервов и сопровождаются нарастающей слабостью или параличом. Нет никаких сенсорных нарушений, и сознание обычно остается ясным.

Общие первоначальные симптомы и признаки включают сухость во рту, затуманенное зрение или диплопию, птоз, нечленораздельную речь и трудности при глотании. Папиллярный зрачковый рефлекс на свет снижен или утрачен полностью. Дисфагия может привести к аспирационной пневмонии. Дыхательные мышцы, а также мышцы конечностей и тела прогрессивно ослабевают по нисходящей. Лихорадка отсутствует, развивается брадикардия, пока идет развитие инфекции. Запор начинается после проявления ухудшений неврологического плана.

Раневой ботулизм. Неврологические симптомы проявляются как и при алиментарном ботулизме, но нет никаких признаков поражения ЖКТ или доказательств того, что причиной является пища. Наличие в анамнезе травмы или глубокой колотой раны в предыдущие 2 нед позволяет предположить диагноз. Необходимо провести тщательное обследование на предмет повреждений и абсцессов кожных покровов, вызванных самоинъекцией наркотических препаратов.

Оценка тяжести ботулизма

Слабость в конечностях и дыхательная недостаточность свидетельствуют о тяжелом течении заболевания. Прогноз для пациентов старше 20 лет и у тех, кто поражен токсином типа А, при наличии данных признаков неблагоприятный.

Диагноз ботулизма

• Проба на токсин.
• Иногда электромиография.

Ботулизм можно спутать с синдромом Гийена - Барре, полиомиелитом, злокачественной миастенией, параличом при клещевом энцефалите и отравлением, вызванным кураре или алкалоидами белладонны. Часто электромиография показывает характерный расширенный ответ на быструю повторяющуюся стимуляцию.

При вызываемом едой ботулизме тип нейромышечных нарушений и прием в пищу вероятного источника являются важными диагностическими признаками. Одновременное появление по крайней мере 2 пациентов, которые съели одну и ту же еду, упрощает диагноз.

Пробы на токсин проводятся только определенными лабораториями, которые могут входить в структуру местных органов здравоохранения.

Младенческий ботулизм

Младенческий ботулизм является результатом приема с пищей спор С. botulinum их колонизации в толстой кишке и выработки токсина в естественных условиях.

Младенческий ботулизм происходит чаще всего среди младенцев <6 мес. Самому маленькому зарегистрированному пациенту было 2 нед, а самому старшему - 12 мес. Большинство случаев являются идиопатическими, хотя некоторые были соотнесены с приемом в пищу меда, который может содержать споры С. botulinum, таким образом, младенцы <12 мес не должны получать мед в качестве пищи.

Симптомы и признаки

Запор присутствует изначально в 90% случаев и сопровождается нейромышечным параличом, начиная от черепных нервов и продолжаясь к периферийной и дыхательной мускулатуре. Поражение черепных нервов, как правило, включает птоз, параличи глазных мышц, слабый крик, плохое сосание, снижение рвотного рефлекса, сухость во рту, слабый мышечный тонус (синдром детской гибкости) и невыразительное лицо. Тяжесть варьируется от легкой летаргии и медленного сосания до серьезной гипотонии и дыхательной недостаточности.

Лечение

• Человеческий противоботулинический иммуноглобулин.

Младенцы госпитализируются, патогенетическое лечение (например, вентилирование) предоставляется по необходимости.

Специфическое лечение проводится человеческим иммуноглобулином против ботулизма. Лечение начинается, как только подозревается диагноз- ожидание подтверждающих результатов опасно. Доза составляет 50 мг/кг один раз, вводится медленно. Антитоксин сыворотки лошади, используемый для взрослых, не рекомендуется для младенцев.

Антибиотики не даются, потому что они могут лизировать С. botulinum в кишке и увеличить доступность токсина.

Лечение ботулизма

• Патогенетическое лечение.
• Противоботулиническая сыворотка.

Любой человек, который употреблял инфицированную пищу, должен тщательно наблюдаться. Назначение активированного угля может принести пользу. Пациенты с явными признаками ботулизма часто имеют нарушения рефлексов со слизистой носоглотки, поэтому, если используется уголь, его следует давать через желудочный зонд, а дыхательные пути должны быть защищены эндотрахеальной интубационной трубкой с надувной манжетой.

Самую большую угрозу жизни представляет ухудшение дыхания и связанные с этим осложнения. Пациенты должны быть госпитализированы и тщательно обследованы с последовательной оценкой риска развития жизнеугрожающих состояний. Прогрессивный паралич делает менее вероятным развитие признаков респираторного дистресса в связи с уменьшением жизнеспособности пациентов. Совершенствование патогенетической терапии снизило смертность до <10%.

Видео: Ботулизм - Съедобные убийцы

Назогастральная интубация - предпочтительный метод, поскольку это упрощает поступление калорий и жидкости, стимулирует кишечную перистальтику (что выводит С. botulinum из кишки), позволяет использовать грудное молоко для младенцев.

Пациентам с раневым ботулизмом требуются санация раневой полости и парентеральные антибиотики, такие как пенициллин или метронидазол.

Антитоксин. (Поливалентная противоботулиническая сыворотка [А, В, Е]) доступна в CDC и может быть получена через государственные органы здравоохранения. Антитоксин не инактивирует токсин, который уже связан в нейромышечном соединении- поэтому предшествующие неврологические нарушения не могут быть быстро купированы. У пациентов с раневым ботулизмом антитоксин может уменьшить осложнения и смертность. Сыворотка должна быть назначена сразу после установления клинического диагноза, и это не следует откладывать до получения результатов посева. Антитоксин с меньшей вероятностью будет эффективен, если его применить >72 ч после начала заболевания.

В США данный антитоксин дается в качестве одной дозы в 10 мл, содержащей 7 500 IU антитоксина А, 5 500 IU антитоксина В и 8 500 IU антитоксина Е. Антитоксин доступен только через CDC, номер телефона 404-639-2206 в будние дни и 404-639-2888 в другое время. Поскольку антитоксин получен из сыворотки лошади, существует риск сывороточной болезни или анафилаксии.

Оценивают тяжесть заболевания, часто определяют ФЖЕЛ и пытаются исключить другие причины мышечной слабости. В частности, для исключения миастении рекомендуют провести пробу с эдрофонием- нервная проводимость при ботулизме не нарушена, но следует выполнить данное исследование с целью исключения синдрома Гийена-Барре- при ботулизме часто выявляют изменения при электромиографии [уменьшение сократительной способности мышц при низкочастотной стимуляции до 3 в сек. и возможности возникновения фасцикулляций (до 50 сокращений в сек.) в ответ на высокочастотную стимуляцию]. Образцы сыворотки и кала необходимо направить в лабораторию с целью выявления ботулотоксина и Clostridium botulinum.

Общие мероприятия описаны ранее.

Специфическое лечение: при подозрении на ботулизм необходимо немедленно и повторно через 4 ч ввести внутривенно 10 тыс. ЕД трехвалентного антитоксина (А, В, Е). Примерно у 20% пациентов в ответ на его введение отмечают слабые аллергические реакции, что требует назначения глюкокортикоидов и антигистаминных препаратов.

Гуанидина гидрохлорид (агонист ацетилхолина) может быть эффективным у некоторых пациентов [35—45 мг/(кгхсут) внутрь за несколько приемов].

С целью ускорения выведения токсина из ЖКТ можно, соблюдая меры предосторожности, провести промывание желудка, назначить рвотные средства, слабительные и очистительные клизмы. Первые два способа нельзя проводить у пациентов с бульварными расстройствами- противопоказаны слабительные средства, содержащие магний, который может увеличить активность токсина.

Профилактика ботулизма

Поскольку даже небольшое количество токсина С. botulinum может вызвать тяжелое заболевание, все материалы, подозреваемые на содержание токсина, требуют исследования и специальной обработки.  Сведения о методике забора образцов и обработки можно получить в государственных органах здравоохранения или CDC.

Правильное консервирование и соответствующая температурная обработка домашних консервов перед подачей на стол очень важны. От консервов с проявлениями порчи и вздутия или протекания нужно отказаться.