Синдром гийена-барре: симптомы, диагностика, лечение, причины

В проксимальных отделах конечностей мышечная слабость выражена в большей степени, чем в дистальных. Обычно она симметрична, но иногда наблюдают ассиметричное распределение.

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Обычно наблюдают снижение сухожильных рефлексов или арефлексию.

Видео: Синдром гийена барре

Сенсорные симптомы. Появлению мышечной слабости обычно предшествует парестезия. При этом обычно нет глубокой утраты чувствительности, хотя может наблюдаться нарушение чувствительности по типу «носков-перчаток», нарушение дискриминационной, вибрационной чувствительности и глубокого мышечного чувства.

Боль в конечностях и спине — ведущий симптом в 30% случаев.

Дисфункция черепно-мозговых нервов возникает в 50% случаев. Бульварные расстройства и дисфункцию жевательной мускулатуры наблюдают у 30% пациентов- дисфункцию глазных мышц — у 10%.

Дыхательная недостаточность.

Дисфункция ВНС наблюдается часто: потоотделение, тахикардия, внезапные колебания давления, аритмия и остановка сердца. Возможно возникновение дисфункции мочевого пузыря и кишечника, но, если оно наблюдается с момента начала заболевания или сохраняется, рекомендуют пересмотреть диагноз.

Вариант Миллера-Фишера: офтальмоплегия (вплоть до диплопии), атаксия и арефлексия без выраженной мышечной слабости и сенсорных нарушений. Наблюдают сочетание с выявлением в сыворотке крови анти-G01b антител.

Причины синдрома  Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре — проявление мультимедиаторного воздействия на периферические нервы. Развитие синдрома Гийена-Барре провоцируют такие возбудители, как ЦМВ, вирус простого герпеса, вирус Эпстайна-Барр, гепатита В, Campylobacter jejuni и Mycoplasma.

Оценка тяжести Гийена-Барре

Следующие симптомы, наблюдаемые у пациента на момент поступления, определяют неблагоприятный прогноз.

Быстрое начало.

Необходимость ИВЛ (бульбарные расстройства, снижение ЖЕЛ, дыхательная недостаточность).

Возраст старше 40 лет.

Снижение амплитуды суммарного потенциала мышечного сокращения (<10% по сравнению с контрольным значением) и выраженные спонтанные фибрилляции дистальных мышц, что указывает на денервацию. Обратите внимание! Данные электрофизиологического исследования в начале синдрома Гийена-Барре могут быть нормальными.

Наличие дисфункции ВНС.

Аксональный вариант (обычно после перенесенной инфекции Campylobacter jejuni).

Разработана классификация синдрома Гийена-Барре на основе степени прогрессирования заболевания:

• 1 степень. Может бегать.
• 2 степень. Может пройти 5 м, но не может бежать.
• 3 степень. Может пройти 5 м с посторонней помощью.
• 4 степень. Прикован к креслу или кровати.
• 5 степень. Требуется ИВЛ.

Видео: Болезнь Гийена-Барре. Внезапный паралич

Практические рекомендации

Острое начало с появления двустороннего пареза мимической мускулатуры характерно для синдрома Гийена-Барре. Длительно существующая слабость мимической мускулатуры обычно является следствием саркоидоза или лаймской болезни.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Важно принимать во внимание то, что синдром Гийена-Барре должен быть диагнозом исключения, и при постановке этого диагноза необходимо провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями. Проведение дифференциальной диагностики должно зависеть от анамнезу и обнаруженных изменений.

Тактика терапии синдрома Гийена-Барре похожа на ту, что проводится всем пациентам с нервно-мышечным парезом, однако существует несколько специфических особенностей лечения:

• Дважды в день следует измерять ФЖЕЛ.
• Часто наблюдают нестабильность ВНС, поэтому требуется проведение ЭКГ-мониторинга и регулярное определение АД и пульса, особенно у пациентов с бульбарными расстройствами и вовлечением дыхательной системы. Обратите внимание! Санация трахеобронхиального дерева может привести к брадикардии и асистолии.
• Может потребоваться проведение анализа ликвора. Содержание белка вначале может быть нормальным, но затем характерно выраженное его увеличение.
• Глюкокортикоиды не оказывают благоприятного эффекта при синдроме Гийена-Барре.
• Обмен плазмы в настоящее время — единственный метод лечения, преимущества проведения которого в сочетании с поддерживающей терапией доказаны. Внутривенное введение иммуноглобулина никогда соответствующим образом не сравнивался с плацебо, но он, похоже, также эффективен, как и обмен плазмы, и в настоящее время рекомендуется в качестве стандартной терапии синдрома Гийена-Барре. Лечение следует назначить без обсуждения с неврологом.
• Профилактика ТГВ конечностей.

Прогноз Гийена-Барре

Около 65% пациентов в дальнейшем возобновляют свою рабочую деятельность, 8% умирает в острую стадию (обычно вследствие дисфункции ВНС или ТЭЛА), у остальных пациентов наблюдают остаточные изменения. Прогноз неблагоприятный при тяжелом течении синдрома Гийена-Барре.