Поражение лицевого нерва в области коленчатого узла невралгия ханта. Синдром мебиуса

Поражение лицевого нерва в области коленчатого узла - невралгия Ханта. Чаще всего имеет вирусную природу (вирус опоясывающего лишая, или ветряной оспы). При невралгии Ханта в типичных случаях ведущим симптомом является боль. Вначале она жгучая, затем сменяется невралгической. Локализуется внутри слухового прохода, ей сопутствуют герпетические высыпания на коже ушной раковины и наружного слухового прохода. Иногда сыпь распространяется на слизистую оболочку глотки, боковую и дорзальную поверхности передних 2/3 языка. Мы наблюдали пациента, у которого сыпь помимо наружного слухового прохода локализовалась вдоль нижней челюсти той же стороны. При появлении сыпи боль стихает.

Выделяют четыре формы herpes zoster oticus:
1) без невралгических проявлений;
2) с невралгией и параличом гомолатеральной ветви лицевого нерва;
3) с параличом VII пары и снижением слуха;
4) с параличом гомолатеральной ветви лицевого нерва и вовлечением в процесс вестибулярного нерва.

Внутриканальное поражение VII пары:
1) выше отхождения нерва стремечка. Ведущим синдромом будет парез лицевой мускулатуры на стороне очага, гиперакузия, выпадение вкуса на передних 2/3 языка. Однако, вместо сухости глаза у больных часто наблюдается слезотечение.
2) поражение лицевого нерва выше отхождения chorda tympani. При данной локализации процесса у больного определяется прозопарез или прозоплегия, выпадение вкуса на передних 2/3 языка, может иметь место слезотечение, гиперакузия отсутствует.
3) поражение лицевого нерва после выхода его из шилососцевидного отверстия характеризуется парезом лицевой мускулатуры на стороне очага.

Причины периферического поражения лицевого нерва многообразны. Однако, в подавляющем большинстве случаев в патогенезе заболевания основное значение придается отеку ствола лицевого нерва и его сдавлению в дистальном отделе Фаллопиева канала. Имеете с тем, клиника поражения лицевого нерва в зависимости от этиологии имеет свои особенности.

В частности, нейропатия лицевого нерва инфекционной природы чаще всего развивается на фоне или после перенесенной инфекции. Парез лицевой мускулатуры формируется относительно быстро, нередко на фоне общеинфекционных симптомов, выраженной астении. У больных часто обнаруживается шейный лимфаденит. Поражение лицевой мускулатуры может сопровождаться болевым синдромом, боль в ряде случаев носит симпаталгический характер, нередки чувствительные нарушения, выражены вазомоторно-вегетативные симптомы.

П.М. Альперович с соавт., 1978, среди своих пациентов с параличом Белла (к параличу Белла авторы относят нейропатию VII пары невыясненной этиологии, а также случаи, обусловленные охлаждением, инфекцией, сосудистой патологией) у 76, 2% больных обнаруживали нарушения чувствительности. Они сопровождались болями за ухом или в окружности уха, щеке. Иногда локализовались в шее, затылке, по краю нижней челюсти. Боли были постоянными, тупыми, реже острыми, стреляющими. У некоторых больных они сочетались с онемением губ, щеки. При осмотре больного обнаруживалась болезненность при надавливании на сосцевидный отросток, кпереди от козелка- на точки выхода ветвей тройничного нерва. Авторы подчеркивают, что боли обычно возникают за 1-3 дня до развития двигательных нарушений, могут сохраняться длительное время.

Боль при нейропатии лицевого нерва объясняется вовлечением в процесс вегетативных нервов, а также связями с тройничным нервом. Нередко при инфекционных заболеваниях нервной системы, в частности, при синдроме Гийена-Барре, в процесс вовлекаются оба лицевых нерва. Об этом всегда надо помнить, т.к. лицевая диплегия нередко просматривается из-за отсутствия выраженной асимметрии лица и невыраженности прозопареза. Вместе с тем, двусторонний парез лицевой мускулатуры может предшествовать вовлечению в процесс других ЧН или переходу его на оболочки и вещество мозга и требует срочных терапевтических мер.

Некоторые случаи синдрома Гийена-Барре проявляют себя атаксией, арефлексией (без двигательных расстройств в конечностях), диплегией лицевого нерва. Заподозрить парез лицевой мускулатуры можно при неравномерном замедленном моргании, изменении голоса (создается впечатление, что у больного что-то находится во рту). При произношении звуков появляется необычная подвижность щеки/щек, напоминающая «парусящую» щеку. Впечатление о возможном парезе (диплегии) со всей очевидностью подтверждается неврологическим осмотром.

Двустороннее поражение лицевого нерва входит в синдром Мебиуса -врожденная лицевая диплегия, которая сопровождается ограничением подвижности глаз. Описан Graffe и Seemich, 1880, Mobius в 1888-1892 гг. В основе заболевания лежит агенезия или преждевременная атрофия ядер VII, VI, III, реже XII, V и XI пар ЧН, недоразвитие нервов и иннервируемых ими мышц. У ребенка с синдромом Мебиуса невыразительный плач, затруднено сосание, уголки рта опущены, масковидное лицо, лагофтальм. Патология может сочетаться и с другого рода уродствами - синдактилией, отсутствием пальцев на руках и ногах, недоразвитием нижней челюсти и др. Интеллект обычно не нарушен.

Источник: http://meduniver.com