Центральный прозопарез. Изолированное ядерное поражение лицевого нерва

Центральный прозопарез с «периферическим оттенком» возникает при обширных корково-подкорковых очагах с охватом передней и задней центральных извилин. При этом варианте пареза в покое центральная прозоплегия имеет все признаки периферической - более широкая глазная щель, сглаженность складок на лбу, симптом Негро, «ракетки», снижение тонуса лицевой мускулатуры. Если не обращать внимание на другие симптомы, создается полное впечатление о наличии у больного периферического пареза лицевой мускулатуры. Однако, при произвольных движениях складки на лбу симметричны, глаз закрывается плотно, может быть слегка положителен симптом «ресниц». Наконец, парез лицевой мускулатуры совпадает со стороной гемиплегии и центральным поражением XII пары ЧН. ()собенностью двигательных нарушений у такого рода больных является их глубина - плегия или очень грубый парез, часто с низким или смешанным тонусом в паретичных конечностях, выраженными трофическими нарушениями - бледной блестящей кожей со сглаженным рисунком.

Мы наблюдали больного со стенозирующим процессом в общей сонной артерии с неоднократными острыми нарушениями мозгового кровообращения, у которого обнаруживался центральный парез лицевой мускулатуры с периферическим оттенком, который сочетался с моторной афазией. Обращало на себя внимание несоответствие степени выраженности пареза лицевой мускулатуры с характеристикой двигательных нарушений. Как указывалось выше, в случае центрального паралича лицевой мускулатуры с периферическим оттенком в конечностях наблюдается глубокий парез или илегия. В нашем случае больной был в состоянии достать спинку кровати, согнуть руку в локтевом суставе, сжать кисть в кулак, противопоставить большой палец остальным. Фациобрахиальный тип паралича подтверждался тем, что движения в проксимальных отделах руки совершались с незначительным замедлением темпа, сгибание же, разгибание кисти, разведение пальцев, противопоставление большого пальца остальным производилось с заметными затруднениями и в медленном темпе. Движения в ноге не имели ограничений. Полушарная локализация процесса находила подтверждение в сочетании пареза лицевой мускулатуры с моторной афазией и преобладанием пареза в кисти.

Данная симптоматика возникла остро и послужила поводом для госпитализации. Несоответствие двигательных нарушений в конечностях глубине пареза лицевой мускулатуры у нашего больного, по всей видимости, было обусловлено особенностями васкуляризации нижних отделов передней центральной извилины. Аналогичный синдром при стенозирующих процессах в каротидной системе описан Е.В. Шмидтом, 1963. При нем, в противоположность описанной нами симптоматике, у больного обнаруживался монопарез руки с большей заинтересованностью дистальных ее отделов, но без центрального пареза лицевой мускулатуры, или последний был выражен незначительно. Эта особенность объяснялась автором тем, что оперкулярная область снабжается не только от корковых ветвей средней мозговой артерии, но также от ее прободающих более проксимальных ветвей, в которых давление крови несколько ниже, чем в корковых ветвях. В связи с этим зона васкуляризации центрального анализатора лицевого нерва при закупорке сонной артерии у некоторых больных не страдает. Вероятно, при определенных условиях возможен и обратный вариант нарушения кровообращения - ишемия в системе прободающих ветвей с относительно сохранной васкуляризацией в корковых ветвях средней мозговой артерии, с чем и связаны особенности клиники у нашего пациента.

Локализация процесса в области внутренней капсулы. В данном случае центральная нейропатия лицевого нерва сочетается с синдромом трех «геми»: гемиплегией, гемианестезией и гемианопсией, причем парез в руке и ноге приблизительно одинаков.

Топический диагноз поражения супрануклеарных путей лицевого нерва в белом веществе больших полушарий головного мозга устанавливается по характеристике двигательных нарушений - для процессов, расположенных ближе к коре мозга, более характерен фацио-брахиальный тип парезов, ближе к внутренней капсуле - капсулярный. Что касается характера прозопареза, то при рассматриваемых локализациях он не имеет дифференциально-диагностических признаков.

Изолированное ядерное поражение лицевого нерва встречается крайне редко. Имеет все признаки периферического прозопареза по выходе лицевого нерва из шилососцевидного отверстия. Топический диагноз ядерного поражения лицевого нерва возможен только с помощью электромиографии. Поражение ядра VII пары можно предполагать у больных с полиомиелитом.

Ядро VII пары, внутримозговая часть корешка располагаются вблизи ядра отводящего нерва, поэтому при локализации процесса в мосту могут одновременно страдать VI и VII пары - возникают альтернирующие синдромы.

Синдром Фовилля - на стороне очага периферический парез лицевой мускулатуры, парез отводящего нерва, а на противоположной -пирамидный синдром в форме пирамидной недостаточности или пареза (паралича). Описан двусторонний синдром Фовилля, который формируется при двустороннем поражении каудальной части покрышки моста вблизи от дна четвертого желудочка. Клинически он представлен парезом или параличом взора в горизонтальной плоскости с парезом или параличом мышц лица при сохранности движений глаз вверх и вниз, а также конвергенции.

При раздражении ядра лицевого нерва возникает синдром Бриссо-Сикара - спазм мимических мышц на стороне патологического очага в сочетании с пирамидным синдромом на противоположной стороне.
Синдром Мийяра-Гюблера - периферический прозопарез без нарушения вкуса на стороне очага, на противоположной - пирамидный синдромокомплекс.

Источник: http://meduniver.com