Ядерное поражение глазодвигательного нерва. Синдромы вебера, нотнагеля, клода и бенедикта

Ядерное поражение глазодвигательного нерва встречается редко. Имеется описание ядерного поражения III пары при энцефалитах разной этиологии. Д.И. Фридберг, 1974, описывает энцефалит с синдромом злокачественного экзофтальма и глазодвигательными нарушениями. Нам пришлось наблюдать ядерное поражение III пары при ревматическом энцефалите, сепсисе. Помимо этого, ядерное поражение III пары ЧН наблюдается при острых нарушениях мозгового кровообращения в стволе, опухолях, ЧМТ, сирингобульбии, интоксикациях (ботулизме, дифтерии), энцефалопатии Вернике, синдроме Ламберта-Итона, миотонической дистрофии. Поскольку рядом с глазодвигательными ядрами располагаются другие структуры, они также могут быть вовлечены в патологический процесс с формированием сложной неврологической симптоматики.
В крупноклеточном ядре III пары располагаются нейроны, связанные с определенными группами мышц.

Так, в верхней части ядра локализуется группа клеток, связанных с мышцей, поднимающей верхнее веко, затем следует группа клеток, от которых начинаются волокна к верхней прямой мышце, далее - к внутренней прямой, нижней прямой мышцам. Часть ядра, обеспечивающая иннервацию первых двух мыщц и последней, имеет одностороннюю иннервацию, остальные части крупноклеточного ядра - двустороннюю. От нижней части ядра идут волокна к нижней прямой мышце противоположного глаза. В связи с этим при- одностороннем ядерном поражении на стороне очага определяется птоз и ограничение подвижности глазного яблока вверх, на противоположной - вниз. Одностороннее поражение ядра глазодвигательного нерва практически не встречается. Может наблюдаться поражение ядер с двух сторон и чаще неравномерное, поэтому (больше теоретически) нарушается подвижность обоих глазных яблок связанная с мышцами, иннервируемыми III парой ЧН. Зрачковые реакции при этом остаются сохранными, и топический диагноз устанавливается на основании сопутствующей симптоматики, дифференциальный диагноз проводится с глазной формой миастении.

При ядерном поражении птоз «наступает последним», уже после того, как разовьется ограничение подвижности глазного яблока, а при поражении корешка III пары - первым. Однако отмеченная последовательность прослеживается не всегда. Так, при повреждении дистальной части корешка III нары, что чаще всего обусловлено аневризмой сосудов виллизиева круга, и качестве первого симптома выступает птоз, при сдавливании проксимальной части корешка - мидриаз (при вклинении крючка гиппокамповой извилины и тенториальное отверстие, например, при дислокационном синдроме). Это связано с особенностями хода волокон в дистальных отделах корешка III пары ЧН. Волокна, иннервирующие мышцу, поднимающую верхнее веко, проходят поверхностно.

Кроме ядерного синдрома выпадения может наблюдаться ядерный синдром раздражения (при энцефалитах, особенно эпидемическом). Он протекает в виде спазма конвергенции, спазма взора вверх, вертикального нистагма и обусловлен нарушением связей между ядрами III пары и ядром Бехтерева, имеющим отношение к заднему продольному пучку.

Поражение интрамедуллярной части корешка III пары приводит к возникновению альтернирующих синдромов, причиной их чаще всего является нарушение мозгового кровообращения, реже опухоли. Среди альтернирующих синдромов описываются:

1. Синдром Вебера - на стороне очага признаки поражения глазодвигательного нерва, на противоположной - пирамидный синдром в виде пирамидной недостаточности или пареза, реже плегии. Гемисиндром обычно сочетается с поражением VII и XII пар по центральному типу. Топика очага: место пересечения пирамидного пути интрамедуллярной частью корешка III пары (основание ножек мозга, зона васкуляризации парамедианными артериями).

2. Синдром Нотнагеля. Причиной его возникновения могут явиться: нарушение кровообращения, опухоль ствола с инфильтративным ростом, архноидит в области сильвиева водопровода. Синдром характеризуется посторонней нейропатией глазодвигательных нервов, двусторонними мозжечковыми симптомами с элементами хореоатетоидного гиперкинеза, двусторонним снижением слуха, иногда пирамидными симптомами.
Динамика синдрома: вначале у больного возникает мозжечковая атаксия, затем присоединяется нарушение функции III пары, которое начинается с изменений зрачка, зрачковых реакций, и только вслед за этим нарушается слух. Топика: оральная часть среднего мозга, метаталамус.

3. Нижний синдром красного ядра (Клода). Паралич мышц, иннервируемых III парой, на стороне очага и мозжечковая патология (гемитремор, интенционное дрожание) - на противоположной. Топика: задний отдел красного ядра и проходящий через него корешок III пары.

4. Синдром Бенедикта. Паралич мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом, на стороне очага, на противоположной - хореоатетоз, интенционное дрожание (поражение красного ядра и денторубрального пути). Топика: медиальная часть покрышки среднего мозга.

Источник: http://meduniver.com