Ахейро-оральный синдром. Поражение ядер тройничного нерва
Локальное нарушение чувствительности на лице при поражении V пары необходимо дифференцировать с нарушением чувствительности при поражении корковых чувствительных зон. Прерогативой коркового расположения процесса являются расстройства чувствительности в области верхней губы - так называемый ахейро-оральный синдром. Он представлен сочетанным нарушением чувствительности вокруг угла рта и на гомолатеральной ладони. Подобный характер чувствительных нарушений связывают с повреждением теменной доли, где соседствуют сенсорные поля для руки и рта. Предполагается также, что ахейро-оральный синдром может иметь место при поражении вентрального заднемедиального и вентрального заднелатерального ядер таламуса. Y. Yasuda et al., 1988. описали этот синдром у мужчины с очагом кровоизлияния в покрышке моста и объяснили его повреждением внутренней части медиальной петли, где проходят чувствительные волокна от руки к вентральному заднелатеральному ядру таламуса и от лица в составе добавочного восходящего пучка V пары ЧН к заднемедиальному ядру таламуса.
В вентромедиальной части покрышки моста рассматриваемые пути располагаются близко друг к другу и при определенной ситуации могут одновременно вовлекаться в процесс. При этом клиника ахейро-орального синдрома развивается на стороне, противоположной очагу. Топический диагноз устанавливается на основании сопутствующей симптоматики или с помощью МРТ головного мозга.
Поражение ядер тройничного нерва описывается при сирингомиелии, опухолях ствола, синдроме бокового выворота четвертого желудочка, сосудистых катастрофах. В связи с тем, что проводники глубокого мышечно-суставного чувства и поверхностных видов чувствительности лица имеют раздельный ход и оканчиваются в разных ядрах, при локализации очагов в стволе наблюдается расстройство чувствительности на лице по сегментарному типу - выпадение болевой и температурной чувствительности в зонах Зельдера при сохранности глубокого мышечно-суставного чувства. При этом в связи с тем, что нисходящее ядро тройничного нерва имеет большую протяженность, при поражении его каудальных отделов выпадает чувствительность в наружной зоне Зельдера (латеральных отделах лица), средних отделов - в средней зоне Зельдера (соответственно, средние отделы лица) и оральных - во внутренней зоне Зельдера (во внутренних отделах лица). При ядерном поражении тройничного нерва могут наблюдаться боли. В некоторых случаях они носят невралгический характер.
Мы наблюдали выраженный болевой синдром у больной с ишемическим инсультом в системе задней нижней мозжечковой артерии. Он характеризовался постоянными, жгучими болями в области лба, глаза, верхних отделов щеки. Боли локализовались в средней зоне Зельдера, здесь же обнаружились участки гипалгезии. В острый период инсульта они сопровождались резкой гиперемией конъюнктивы. На фоне постоянных болей возникали болевые пароксизмы продолжительностью в несколько секунд. Иррадиации боли во время пароксизма не наблюдалось. Иногда приступы боли следовали один за другим. Усиление боли сопровождалось яркой вегетативной реакцией -больная краснела, хваталась руками за лицо, прекращала разговор, на лице появлялась гримаса боли. Наряду с перечисленной симптоматикой у больной обнаруживались симптомы, которые включали в себя элементы синдрома Валленберга-Захарченко: на стороне боли - гипалгезия в средней зоне Зельдера, снижение глоточного, небного рефлексов, негрубо выраженная мозжечковая атаксия, двусторонняя пирамидная симптоматика в форме повышения проприоцептивных рефлексов, наличия симптомов Вендеровича, аналога Россолимо с преобладанием ее на стороне, противоположной поражению ЧН.
Следовательно, имеющаяся неврологическая симптоматика подтверждала связь болевого синдрома с поражением нисходящего ядра тройничного нерва. При длительном наблюдении за больной (в течение пяти лет) можно было отметить изменение характера болевого синдрома: боль стала менее интенсивной, пароксизмы - более редкими, во время их боль не достигала степени невралгической, менее выраженной стала вегетативная окраска приступа. Это совпало с некоторым регрессом неврологической симптоматики, в том числе и нарушений чувствительности на лице. Сохранялась инъекция склер. При ситуациях, которые способствовали усугублению ишемии в стволе (подъем артериального давления, нарушение сердечного ритма), болевой синдром усиливался. Характерно, что противоэпилептические препараты не приносили облегчения, эффективными оказались средства, улучшающие микроциркуляцию, гипотензивные препараты.
Пароксизмы боли в лице наблюдаются и при заболеваниях зрительного бугра, в этом случае они сочетаются с другими признаками поражения таламуса.
Тригеминальная невралгия описывается также и при корковых процессах (очагах в задней центральной извилине).