Синдром панкоста, фегелера. Синдром валленберга-захарченко

Синдром Панкоста (Панкоста-Тобиаса). Описан Н. Pancoast (1924). Наблюдается при быстро растущей опухоли в медиальном отделе купола плевры с поражением шейно-грудного узла и его соединительных ветвей. Его ранним признаком является односторонний гипо- или ангидроз в области головы, шеи, плечевого пояса и грудной клетки. Затем на гомолатеральной стороне появляется синдром Клод-Бернара-Горнера, возникает боль каузал-гического характера без четкой локализации в области плечевого пояса, грудной клетки- чувствительные и двигательные нарушения в дистальном отделе- гомолатеральной руки, которые сопровождаются парестезиями в пальцах кисти. Ряд авторов при синдроме Панкоста описывают боли с преимущественной локализацией в области плечевого сустава, а парестезии и нарушение чувствительности - на медиальной поверхности плеча и предплечья.

Затем обнаруживается увеличивающаяся в размерах припухлость в надключичной или подключичной областях, одышка, слабость.
При глубоком дыхании появляется боль в грудной клетке вследствие деструкции ребер и позвонков.

Синдром Фегелера (синдром вегетативно-посттравматического огненно-красного невуса). Развитию синдрома обычно предшествует травма верхней половины туловища. Появление симптоматики связывают с сегментарной дисфункцией вегетативной нервной системы шейно-грудного уровня. Клиника: одностороннее, различной интенсивности покраснение кожи, которое локализуется в зоне иннервации ветвей тройничного нерва, позже превращается в телеангиэктазии винно-красного цвета. Имеет место незначительная припухлость лба, щек, которая сопровождается гипестезией и неприятными ощущениями в местах покраснения кожи. Непостоянно присутствуют: симптом Клод-Бернара-Горнера, ощущение тяжести, ограничение подвижности в конечностях на стороне поражения, дисдиадохокинез.

Синдром Клод-Бернара-Горнера входит в структуру синдрома Валленберга-Захарченко (формируется при локализации очага в ретрооливарной области, чаще при нарушении кровообращения в задней нижней артерии мозжечка). В типичных случаях при синдроме Валленберга-Захарченко на стороне очага регистрируется синдром Клод-Бернара-Горнера, нарушение чувствительности по зонам Зельдера, выпадение или снижение глоточного и небного рефлексов (страдает функция IX и X пар ЧН), мозжечковая симптоматика, на контрлатеральной стороне - чувствительные нарушения без захвата лица. По перечисленной симптоматике можно отдифференцировать симптом Клод-Бернара-Горнера, связанный с локализацией патологического очага в сгволе, от нарушения симпатической иннервации глаза на других уровнях (боковые рога спинного мозга, белые соединительные ветви, верхний шейный симпатический узел, симпатическое сплетение сонных артерий). Особенно трудно бывает это сделать, когда синдром Валленберга-Захарченко представлен не всем набором перечисленных симптомов или они выражены минимально.

Трудности могут возникнуть также при стенозирующих процессах в системе каротид при наличии у больного так называемого окуло-пирамидного перекрестного синдрома. Последний связан с ишемией симпатического сплетения внутренней сонной артерии и сопутствующей ишемией гомолатерального полушария головного мозга. Клиника окуло-пирамидного перекрестного синдрома слагается из синдрома Клод-Бернара-Горнера на стороне очага или, что встречается гораздо чаще, его элементов и пирамидных знаков - на противоположной стороне. К выше указанным симптомам может присоединиться парез сосудодвигателей, отсутствие потения на половине лица и деколорация радужки на стороне стеноза. Эти симптомы объясняются тем, что в боковых рогах спинного мозга на уровне D1-D2 наряду с окуло-пупиллярными волокнами начинаются волокна для вазоконстрикторов и потовых желез лица, которые проделывают тот же путь, что и симпатические волокна глаза. В полости черепа они присоединяются к ветвям тройничного нерва и имеете с ними разветвляются в коже лица. При диагностике стенозирующих процессов необходимо учитывать и другие перекрестные синдромы, которые имеют место при данной патологии - оптико-пирамидный (снижение зрения на стороне очага и пирамидная симптоматика - на противоположной)- асфигмо-пирамидный (отсутствие или снижение пульсации на сонных артериях на стороне очага и пирамидная симптоматика - на противоположной) и др.

Варианты синдрома Валленберга-Захарченко представлены на рисунках. У некоторых больных можно наблюдать синдром, Обратный синдрому Клод-Бернара-Горнера (синдром Пурфуа-дю-Пти), который отличается наличием на стороне очага мидриаза, легкого экзофтальма и является следствием раздражения симпатического пути или результатом ирритации при определенных процессах (абсцессе верхушки легкого, аппендиците, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, острых патологических процессах в области шеи). Синдром может сопровождаться гипергидрозом в зоне иннервации корешков С1-С4, бледностью лица, ушной раковины, повышением височного и внутриглазного давления, болью в лице, языке, глотке, сердце.

Источник: http://meduniver.com