Терапия-смешанное соединительнотканное заболевание
URL
СМЕШАННОЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ (синдром Шарпа) характеризуетсясочетанием отдельных признаков системной склеродермии, полимиозитаи системной красной волчанки.
Видео: Movie 12 - Йога как терапия онкологических заболеваний
Этиология неизвестна, а особенностью патогенеза является своеобразноенарушение иммунитета, проявляющееся циркуляцией антител к РНП,иммунных комплексов и изменением иммунорегуляторных функций Т-лимфоцитов.Особенностью патогенеза также является развитие пролиферативныхпроцессов в интиме и (или) в медии крупных сосудов с признакамисиндрома Рейно и легочной гипертензии. Болеют преимущественноженщины.
Симптомы, течение. Характерно сочетание синдрома Рейно, сопровождающегося плотным отеком, полиартрита и полимиозита, гипотонии пищевода, развитие первичнойлегочной гипертензии и реже - диффузного менингит, тригеминиты и др.
Видео: 07 Гипертония, болезнь сердца
У ряда больных развивается анемия, лейкопения, а также отмечаетсягипергаммаглобулинемия и наличие в высоком титре антител к РНП,что имеет диагностическое значение. Заболевание течет более доброкачественно,чем каждое из перечисленных еыше в отдельности. Прогноз неблагоприятныйпри развитии легочной гипертензии.
Лечение. Глюкокортикостероиды назначают в средних и малых дозах- от 30 до 10 мг в день и лишь при тяжелом полимиозите до 60 мги более. Прием гормонов в поддерживающей дозе продолжается годами.При неэффективности стероидов может быть дополнительно рекомендован