Саркоидоз у детей. Диагностика и лечение

Саркоидоз представляет собой хроническое заболевание неизвестного происхождения, в основе которого лежит гранулематозное воспаление многих органов. Оно чаще всего встречается среди молодых людей, но иногда развивается и у детей.

Гранулемы при саркоидозе напоминают те, которые образуются при микобактериальной и грибковой инфекции или при гиперчувствительности к органическим химическим веществам. Такое сходство послужило основанием для предположений о роли микробов или органических загрязнителей в качестве причин саркоидоза, но, несмотря на обширные исследования, этого доказать не удалось.

Саркоидоз встречается во всем мире и среди всех этнических групп. В юго-восточной части США это заболевание чаще обнаруживается среди афроамериканцев, чем среди белого населения. Семейные случаи указывают на роль генетических факторов, но способ наследования остается неизвестным.

Видео: Саркоидоз. Диагностика и лечение

Гранулемы могут появляться практически в любом органе. В типичных гранулемах отсутствует казеозный некроз- они состоят из эпителиоидных клеток, макрофагов и гигантских клеток, окруженных моноцитами, лимфоцитами и фибробластами. Активированные лимфоциты и макрофаги в гранулемах выделяют различные воспалительные медиаторы, в том числе ИЛ-1, ИЛ-2, ИФН и другие цитокины, которые поддерживают воспаление.

В активной стадии заболевания в гранулемах присутствуют преимущественно Т-хелперы (CD4). Заживление обычно происходит без повреждения паренхимы органов, но примерно в 20 % случаев фибробласты на периферии гранулемы пролиферируют, в тканях образуются фиброзные рубцы. Макрофаги в гранулемах секретируют 1,25-(OH)2-D3, активную форму витамина D, которая в норме образуется в почках. Избыток витамина D приводит к гиперкальциемии и гиперкальциурии.

Видео: Выздоровление от саркоидоза

Начальные клинические проявления крайне разнообразны и зависят от поражения тех или иных органов, но у детей заболевание обычно начинается с потери массы тела, кашля, утомляемости, боли в костях и суставах и анемии. Как и у взрослых, чаще всего поражаются легкие, но степень и характер их поражений сильно различаются. Рентгенологически обнаруживаются инфильтраты в паренхиме органа, множественные мелкие узелки, увеличение прикорневых и паратрахеальных лимфатических узлов.

Видео: саркоидоз причины

При исследовании функции легких выявляются главным образом рестриктивные изменения. Часто имеет место периферическая лимфаденопатия, поражения глаз (увеит или ирит), кожи и печени. У детей до 4 лет иногда развивается особая форма саркоидоза, характеризующаяся крупнопятнистой эритематозной сыпью, увеитом и артритом без поражений легочной ткани. Заболевание суставов (которое можно принять за ювенильный ревматоидный артрит) сопровождается болью и выпотом в оболочки сухожилий и некоторым ограничением движений.

Каких-либо специфических диагностических показателей не существует. Обычно находят повышение СОЭ, гиперпротеинемию, гиперкальциемию, гиперкальциурию, эозинофилию и повышенный уровень АПФ. Проба Квейма — внутрикожное введение материала из саркоидозных гранулем с исследованием кожного биоптата через несколько недель — недостаточно чувствительна и специфична- кроме того, трудно получить стандартизированный материал для введения. Поэтому ее используют редко. Окончательный диагноз требует обнаружения характерных неказеозных гранулем в биоптатах пораженных тканей.
У всех больных саркоидозом необходимо регулярно проверять состояние глаз и почек, поскольку изменения в этих тканях не всегда сопровождаются клиническими симптомами.

В силу разнообразия проявлений саркоидоза при дифференциальной диагностике приходится исключать множество заболеваний, в том числе туберкулез, пневмомикозы (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиомикоз), лимфому, болезнь Крона и воспалительные заболевания глаз (фликтенулезный конъюнктивит).

Лечение саркоидоза симптоматическое. Поскольку прогноз и естественное течение саркоидоза у детей не определены, часто трудно решиться на применение потенциально опасных средств терапиию Через несколько месяцев или лет может произойти самопроизвольное выздоровление- в других случаях заболевание становится хроническим и поражения легких прогрессируют. Кортикостероиды ослабляют острые воспалительные изменения тканей глаза, замедляют прогрессирование процессов в легких и уменьшают гиперкальциемию и гиперкальциурию.

Видео: Паблик SILA - Диагностика и лечение шейного отдела

В тяжелых случаях, не поддающихся кортикостероидной терапии, можно применять метотрексат. Поражение глаз грозит слепотой. Поэтому оправдано местное применение кортикостероидов, требующее, однако, тщательного наблюдения за больными.
Периодическое исследование функции внешнего дыхания позволяет оценивать динамику процесса в легких. По уровню АПФ можно судить об активность заболевания.

Источник: http://meduniver.com