Морфология детского ревматизма. Полиартритическая форма ревматизма

При ревматизме имеют место процессы дезорганизации (дистрофия, некроз) основного вещества и волокон соединительной ткани клапанов сердца, пристеночного эндокарда, интерстиция и стенок сосудов микроциркуляторного русла миокарда. Изменения соединительной ткани носят фазовый характер — мукоидное набухание, фибриноидные изменения (набухание, некроз), склероз.

Первая обратимая фаза дезорганизации — мукоидное набухание — особенно характерна для ревматизма. Специфическая ашофф-талаласвская гранулема при ревматизме образуется в сердце в ответ на фибриноидный некроз в интерстиции, пристеночном и клапанном эндокарде, в эпикарде.

Полагают, что «типичность» гранулемы зависит от содержания в соединительной ткани сердца кислых гликозаминогликанов. В ревматических гранулемах других локализаций (суставные сумки, сухожилия, апоневрозы, перитонзиллярная соединительная ткань и строма других органов) нет крупных базофильных макрофагов и поэтому они не имеют типичного вида. Цикл развития гранулемы сердца 3—4 мес.

Гранулемы в острой фазе имеют эозинофильный фибриноидный некроз в центре, который окружен крупными макрофагами в виде лепестков маргаритки с базофильной цитоплазмой и размытыми контурами, по периферии располагаются лимфоциты, в «спокойной» гранулеме идет резорбция фибриноида и в рубцующейся — фибропластическое превращение. Гранулема при рубцевании приобретает веретенообразный вид.

Наличие гранулем является основанием для патологоанатомического диагноза ревмокардита. Данные биопсии левого ушка по фазе развития гранулемы в известной мере помогают судить об активности ревматического кардита. Однако следует иметь в виду, что активность процесса определяет не гранулема, а неспецифическая экссудативно-продуктивная реакция.

Неспецифическое экссудативное и экссудативно-продуктивное воспаление локализуется преимущественно в слоях стенки сердца, а также в серозных листках, преимущественно в перикарде, суставных сумках. Эти неспецифические изменения наряду с развитием фибриноидов определяли и раньше, до современной терапии, остроту атаки ревматизма.

В зависимости от преимущественного поражения той пли иной системы различают полиартритическую, кардиоваскулярную, нодозную и церебральную формы ревматизма. Это деление является в известной мере условным, так как основным органом, тяжело поражающимся при ревматизме, всегда является сердце.

Полиартритическая форма последние годы и у детей, и у взрослых встречается реже (не более 10% от всех случаев ревматизма). Изменения в суставах носят характер серозно-фибринозного воспаления без повреждения хряща. В околосуставной ткани наблюдаются фибриноидные изменения с образованием гранулем без крупных базофильных макрофагов.

Полиартритическая форма последние годы и у детей, поражаются все три оболочки сердца — ревматический панкардит. В случае смерти от сердечной недостаточности сердце резко увеличено в объеме. Полость перикарда выполнена рыхлыми спайками и фибрином. Миокард очень дряблый, тусклый, полости сердца резко расширены. Как правило, митральный, реже аортальный, клапан изменен. Компенсаторная гипертрофия миокарда левого желудочка наблюдается редко.

Хорды митрального клапана утолщены, укорочены, створки мутноваты, утолщены, особенно по свободному краю, здесь же видны мелкие, полупрозрачные, слегка желтоватые бородавчатые наложения.

Гранулемы также часто располагаются в виде цепочки вдоль клапана. Грубый фиброз и гиалиноз клапанов, как правило, не наблюдается. Чаще в исходе процесса имеет место умеренный фиброз с васкуляризацией клапана, свидетельствующий о ранее протекающем процессе. Возвратно-бородавчатый эндокардит является, таким образом самой частой формой ревматического эндокардита у детей. Как правило, приобретенного порока клапанов у детей наблюдать не приходилось.

Иногда встречается недостаточность митрального клапана, чаще относительная, из-за резкой миогенной дилатации левого желудочка сердца, являющейся следствием ревматического экссудативно-продуктивного неспецифического миокардита. В эпикарде обнаруживаются массивные фибринозные наложения, причем организация их идет при участии крупных базофильных макрофагов, столь характерных для ашофф-талалаевской гранулемы.

Источник: http://meduniver.com