Геморрагический капилляротоксикоз

Геморрагический капилляротоксикоз

Геморрагический капилляротоксикоз (болезнь Шенлейн-Геноха) — своеобразная, относительно нечастая форма геморрагического диатеза, близкая аллергическим заболеваниям типа сывороточной болезни и характеризующаяся кровоизлияниями на фоне разнообразных экссудативно-воспалительных поражений кожи и слизистых оболочек.

Этиология и патогенез. Наблюдается обычно в молодом возрасте как самостоятельная болезнь неясной этиологии, а также как вторичный синдром при аллергических состояниях в связи с самыми разнообразными антигенами, например, при туберкулезной вспышке, и т. д.
В отношении патогенеза следует указать, что при геморрагическом капилляротоксикозе поражается собственно не кровь как таковая, а стенки сосудов, повышается их проницаемость. Сходные явления—крапивницу, ограниченный отек кожи с выхождением в тканевые щели из расширенных капилляров коллоидных веществ,—белка, красок, крахмала,-— дает гистамин путем расширения капилляров за счет чрезмерной гиперемии слизистых оболочек, при общем отравлении вызывающий понос, кровавую рвоту.
В последнее время сосудистые изменения при геморрагическом капилляротоксикозе патогенетически сближают с гиперергическим васкулитом при узелковом периартериите (А. Н. Крюков), ревматизме, нефритах, артериолосклерозе почек и т. д., в происхождении которых несомненно значительно участие нервной системы.


Клиническая картина значительно разнится от случая к случаю. Наиболее характерны экссудативные высыпания на коже типа эритемы, крапивницы с геморрагическим уклоном, суставные боли, колики в животе, явления  нефрита.
Высыпания обнаруживаются иногда лишь при подробном осмотре тела, они не привлекают внимания больных, если протекают, как обычно, без чувства жжения, напряжения или зуда в коже (без зуда протекает и характерная purpura urticans). Пурпура локализуется часто только на разгибательной стороне нижних конечностей, отдельные элементы обычно меньше, чем при тромбопении- особенно характерны циркулярные папулезные и узелковые высыпания, близкие экссудативной эритеме, ограниченный ангионевротический отек- лишь некоторые элементы, но не все, приобретают геморрагический вид. Потеря крови никогда не бывает обильной, носовые кровотечения, кровотечения из десен почти не наблюдаются.
Больные жалуются на общие, мышечные и суставные боли, особенно в коленных, реже в голеностопном, локтевом, лучезапястном суставе- боли могут носить преходящий характер. Отдельные суставы чувствительны при ощупывании, конфигурация их изменена  за счет синовитов.
Брюшные симптомы выражаются в чрезвычайно резких упорных болях, которые держатся иногда целые дни, локализуются около пупка, в подвздошной области, внизу живота- сопровождаются запором, позже поносом, рвотой. В испражнениях, реже в рвотных массах,—кровь с примесью слизи. Стенки живота напряжены- отмечается диффузная чувствительность при пальпации (purpura abdominalis).
Часто присоединяется нефрит с развернутой клинической картиной (а не одна гематурия, как при тромбопении). Альбуминурия обычно быстро проходит, и наступает выздоровление- реже нефрит приводит к смерти в острой отечной стадии или процесс переходит в хронический. Опасность для жизни при геморрагическом капилляротоксикозе представляет не потеря крови, а прежде всего именно нефрит, так же как и весьма редко наблюдающиеся мозговые кровоизлияния, дающие обычную неврологическую картину, зависящую от локализации и размеров их.


Лабораторные данные мало характерны. Может наблюдаться лейкоцитоз до 10 000—12 000. Сколько-нибудь значительной постгеморрагической анемии не развивается. Перетяжка плеча жгутом не дает петехий, но вызывает иногда экссудативные высыпания, крапивницу. Может обнаруживаться повышенная чувствительность (при внутрикожной инъекции) больных к неспецифическому белку, туберкулину и т. д. Число пластинок, время кровотечения, ретракция сгустка, свертываемость крови нормальные.




Течение. Болезнь протекает отдельными атаками (приступами), которые могут начинаться, например, с артрита или с брюшных колик и лишь через несколько дней обнаруживаются кожные высыпания, заставляющие связать воедино все патологические явления. Некоторые приступы могут протекать совсем без геморрагии. Смерть может наступить, как сказано, не от потери крови, а от нефрита или кровоизлияния в мозг- в большинстве же случаев больные переносят атаки благополучно. Возвраты, однако, являются правилом и наступление их трудно предотвратить.

{module директ4}



Дифференциальный диагноз. Сравнительная редкость, пестрота клинической картины геморрагического капилляротоксикоза приводят к частому ошибочному диагностированию у больных других, более часто   встречающихся болезненных форм.
В хирургической практике геморрагический капилляротоксикоз часто смешивают с другими формами острого живота, требующими оперативного вмешательства. Поэтому при подозрении на кишечную непроходимость, острый аппендицит, разнообразные висцеральные кризы следует взять за правило предварительно исключить, особенно у детей, purpura abdominalis.


Ревматизм (Геморрагический капилляротоксикоз по сущности своей не имеет почти ничего общего с ревматизмом, поэтому неправильно старое название болезни purpura rheu-matica, возникшее лишь из-за поверхностного сходства этой болезненной формы с ревматизмом.) отличается от геморрагического капилляротоксикоза большей выраженностью суставного синдрома, нередко наличием вводной инфекции (тонзиллита и т. п.), благоприятным действием салицилатов. Особенно характерны для суставных проявлений ревматизма одновременное поражение перикарда, плевры и т. д., а при длительном анамнезе — наличие сформировавшегося ревматического порока сердца. Для ревматизма из кожных проявлений более типичны узелки (noduli rheumatici), узловатая эритема (которая, впрочем, чаще бывает туберкулотоксической природы)- петехиальные высыпания (притом без одновременной крапивницы) при ревматизме наблюдаются чаще при тяжелом течении болезни, обычно при наличии эндокардита- помимо того, петехиальная сыпь у больных ревматизмом может быть медикаментозной природы после приема антипирина, ацесала и других салициловых препаратов.


Для сывороточной болезни характерны также экссудативные высыпания, крапивница, ограниченный отек, синовиты, геморрагии в кожу и слизистые, альбуминурия, гематурия, васкулиты, апоплексия мозга. В отличие от геморрагического капилляротоксикоза при сывороточной болезни имеются определенные указания на время введения и характер белкового антигена: она развивается обычно спустя 7—10 дней после введения той или другой лечебной сыворотки.
Иногда тот же геморрагический капилляротоксикоз составляет вторичный синдром при туберкулезной вспышке и других инфекциях. Нередко наблюдаются атипические случаи сосудистого геморрагического диатеза, отличные от геморрагического капилляротоксикоза и порой представляющие пестрый набор различных признаков кровоточивости.

Кожные проявления геморрагического капилляротоксикоза следует дифференцировать от erythema exsudativum multiforme, от erythema nodosum и иных поражений кожи.

Прогноз различен, в зависимости от тяжести течения.


Лечение геморрагического капилляротоксикоза проводится прежде всего .по линии устранения основного раздражителя (например, в виде тонзиллита и других инфекционных очагов, туберкулезной инфекции, патологической чувствительности к определенным пищевым продуктам).
Также имеет значение применение средств, регулирующих деятельность нервной системы и так называемых противоаллергических (противогистаминных) средств, особенно новокаина (вливание в вену 10 мл 0,5% раствора (Введение новокаина в спинномозговой канал, рекомендовавшееся при лечении геморрагического капилляротоксикоза, представляется небезразличным вмешательством)), димедрола (по 0,025 два-три раза в день внутрь), хлористого кальция, салицилатов, пирамидона. Переливание крови не рекомендуется.


Похожее