Криоглобулинемия: симптомы, лечение

Криоглобулины — иммуноглобулины, которые осаждаются при низких температурах и растворяются при нагревании.

Осаждение криоглобулинов в капиллярах или за пределами сосудов в наиболее охлажденных участках кожи ведет к образованию микроинфарктов или пурпуры. Криоглобулинемия возникает при ряде состояний.

Диагноз «эссенциальная криоглобулинемия» подразумевает отсутствие установленной причины заболевания.

Заболевания почек наблюдают при всех трех типах криоглобулинемии, и предположительно они возникают в результате иммунокомплексного повреждения.

Средний возраст пациентов 42-59 лет. Отношение мужчин и женщин составляет 2:3.

Тип 1 — моноклональный

Криоглобулинемия типа 1 или простая криоглобулинемия обусловлена содержанием моноклональных иммуноглобулинов, обычно IgG и М.
Сопровождается миело- и лимфопролиферативными заболеваниями.
Может наблюдаться массивная протеинурия, гематурия и почечная недостаточность (мембранопролиферативный гломерулонефрит).
Снижено содержание С4 и C1q.

Тип 2 - (смешанный моноклональный) и тип 3 - (смешанный поликлональный)

При криоглобулинемии типов 2 и 3 (смешанная криоглобулинемия в крови содержится ревматоидный фактор (чаще всего IgM) Он образует комплексы с Fc-фрагментом поликлонапьного IgG. Ревматоидный фактор может быть как моноклонапьным (криоглобулинемия типа 2), так и поликлональным (криоглобулинемия типа 3) иммуноглобулином.
Криоглобулинемию типа 2 сопровождает иммунокомплексный васкулит и в 50% случаев поражение почек. Во многих случаях выявляют связь с инфекцией, вызванной гепатитом С.
Смешанная поликлональная криоглобулинемия типа 3 связана с СКВ и системными инфекциями (постстрептококковым нефритом, проказой, сифилисом). Также наблюдают вовлечение в патологический процесс почек.