Пурпура основные сведения

Видео: Basic guitar lesson for beginners 1 of 20 (Hindi)

Пурпура — окрашивание кожи или слизистых за счет выхода эритроцитов из сосудов, обычно капилляров. Если экстравазаты очень малы (напоминают рассыпанный на коже молотый перец, их называют петехиями- если их диаметр больше 3 мм — экхимозами.

Если в подкожную ткань или в межфасциальные щели изливается значительное количество крови, которая пальпируется в виде объемного образования, то говорят о гематоме. Потехии обычно вначале ярко-красные, а затем спустя несколько дней приобретают коричневую окраску.

Экхимозы на здоровой коже вначале бывают пурпурными или голубовато-черными, но по мере фагоцитирования и катаболизма крови тканевыми микрофагами цвет их изменяется до коричневого, а затем до желто-коричневого.

Элементы пурпуры на загорелой коже или у очень пожилых людей с так называемой пергаментной кожей обычно красно-пурпурного цвета, кажутся весьма поверхностными, могут сохраняться такими на протяжении длительного времени.

Если пурпура вызвана диапедезом эритроцитов через невоспаленные стенки сосудов, как бывает в случаях, когда пурпура вызвана нарушением числа или функции тромбоцитов или слабостью сосудистой стенки (цинга или амилоидоз), то элементы пурпуры не поддаются пальпации.

В этих случаях по осязательным ощущениям их нельзя отличить от нормальной кожи. Исключением из этого правила бывают крупные экстравазаты эритроцитов, вызывающие образование наполненных кровью пузырей. Эти пузыри отличаются мягкой, флюктуирующей консистенцией и обычно наблюдаются только при тяжелых формах тромбоцитопении.

Если пурпура обусловлена воспалительным разрушением стенок сосудов, то периваскулярная лейкоцитарная инфильтрация ощущается в виде уплотнения или бугристости ткани по ходу сосуда- такая пальпируемая пурпура обычно сопровождает ваокулиты. Сопутствующий воспалительный процесс может вызывать в области элементов пурпуры развитие также уртикарии и гиперемии.

Пурпуру следует дифференцировать от сосудистых аномалий кожи. Маленькие ангиомы, напоминающие по форме вишню, телеангиэктазии при болезни Рандю — Ослера и иногда злокачественные поражения типа саркомы Капози, похожи на пурпуру.

В этих образованиях кровь обычно не покидает сосудистое русло, поэтому при надавливании покровным стеклом можно наблюдать их побледнение, а при надавливании стеклом на петехии и экхимозы побледнения их не отмечается- этом прием довольно удобен, но иногда сопровождается ошибками, потому что из некоторых сосудистых патологических образований выдавить кровь бывает довольно трудно.

Кроме того, при саркоме Капози возможна экстравазация эритроцитов в окружающие ткани, что вызывает истинную пурпуру. В этих случаях рекомендуется наблюдение в динамике: сосудистые аномалии остаются неизменными, элементы саркомы Капози могут увеличиваться и приобретать вид узлов, а петехии и экхимозы постепенно рассасываются.

Причины

Потенциальных причин пурпуры очень много, но их можно объединить в группы в соответствии с патофизиологическими механизмами (табл. 144). Эта классификация облегчает диагностический подход и позволяет рационально назначать лабораторные исследования.

Пурпура, не связанная ни с одним из извест­ных заболеваний	Механическая пурпура Прогрессирующая пигментная пурпура
Аномалии числа или функции тромбоцитов	Тромбоцитопеническая пурпура Тромбоцитопатическая пурпура
Лейкоцитокластический васкулит	Основное заболевание (см. в тексте) Специфические провоцирующие факторы
Прямое повреждение клеток эндотелия	Химическое повреждение Повреждение микроорганизмами
Снижение механической, прочности стенок со­судов микроциркуляторного русла	Цинга Гиперкортицизм Наследственные заболевания соединительной тка­ни Амилоидоз Сенильная, или строфическая, пурпура
Микротромбы	Жировая эмболия Диссеминированное внутрисосудистое свертыва­ние крови Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура Лейкоз
Психогенные причины	Психогенная пурпура

Пурпура, не связанная с определенными заболеваниями

Механическая пурпура

Пурпура может возникать в результате прямой травмы капилляров кожи. Распространенными примерами такой пурпуры являются высыпания в области наложения электродов электрокардиографа или при использовании слишком острой иголки для оценки тактильной чувствительности.

Повышение внутрисосудистого давления также может вызвать нарушение целости стенки капилляра с развитием петехий на лице и шее у больных, перенесших инсульт, у детей, страдающих приступами рвоты, и у лиц, которые используют вытяжение с положением головой вниз для лечения корешкового синдрома.



Пурпура может быть вызвана больным намеренно, обычно для того, чтобы обратить на себя внимание окружающих- такие повреждения обычно обнаруживаются на наиболее доступных наблюдению участках кожного покрова.

Прогрессирующая пигментная пурпура

Иногда у человека, здорового во всех остальных отношениях, может развиться пурпура, продолжающаяся на протяжении нескольких лет. Элементы пурпуры могут вызывать зуд, вид их часто описывается в дерматологической литературе как пятна бурого цвета- это заболевание чаще встречается у мужчин, локализуется обычно на ногах.

При биопсии элементов обнаруживается только периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация (а не гранулоцитарная
инфильтрация, как при лейкоцитокластическом васкулите). В зависимости от второстепенных клинических критериев этому заболеванию присваивали очень многие названия, включая болезнь Шамберга, пигментный пурпурный лихеноидный дерматоз Гужеро — Блюма, пурпурный лишай, телеангиэктатическая кольцевая пурпура, болезнь Majocchi, телеангиэктатическая дугообразная пурпура.

Какого-либо заболевания, лежащего в основе пурпуры, обнаружить не удается- впоследствии, как следует из определения, патологии не развивается. Результаты лабораторных исследований: СОЭ, число тромбоцитов, время кровотечения, концентрация белков в плазме, уровень ревматоидного фактора не отличаются от нормы.

Диагноз ставят на основании клинической картины, подтвержденной биопсией кожи, а также на основании хронического доброкачественного характера течения заболевания.

Пурпура, вызванная аномалиями числа или функции тромбоцитов

Тромбоцитопеническая пурпура

Выраженная тромбоцитопения сопровождается повышенной ломкостью капилляров, которую легко обнаружить с помощью проб Румпеля — Лееде или Гесса- признаком тромбоцитопении являются петехии на нижних конечностях у больных с пониженным числом тромбоцитов.

Механизм, за счет которого тромбоциты поддерживают в норме прочность стенки капилляра, до сих пор не известен. Причиной тромбоцитопении может быть как снижение продукции тромбоцитов, так и чрезмерно быстрое удаление их из кровообращения.

Дифференцировать эти два механизма можно с помощью определения числа мегакариоцитов в пунктате костного мозга. Если у больного с тромбоцитопенией число мегакариоцитов в пробе костного мозга нормально или повышено, то, вероятно, у него имеется гиперспленизм или иммунное разрушение тромбоцитов (идиопатическое или лекарственное), или тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Снижение количества мегакариоцитов свидетельствует о нарушении продукции тромбоцитов, которое может наблюдаться при амегакариоцитарной тромбоцитопении, метастазирующем раке, апластической анемии, лейкозе, лекарственном поражении костного мозга, синдроме тромбоцитопении с отсутствием лучевой кости и других первичных заболеваниях костного мозга.

Тромбоцитопатическая пурпура

Синдромы нарушения функции тромбоцитов встречаются часто. У больных с нарушениями функции тромбоцитов редко отмечаются спонтанные петехии- обычно таких больных беспокоит очень легкое образование синяков. При минимальной, часто остающейся незамеченной травме у них могут возникать экхимозы, а кровотечения из незначительных повреждений кожи или слизистой могут быть весьма массивными.

Для этих синдромов характерно удлинение времени кровотечения при наличии достаточного числа тромбоцитов. Дисфункция тромбоцитов встречается как при врожденных синдромах, так и при приобретенных заболеваниях.

Врожденные причины тромбоцитопатий включают синдром Бернара — Сулье, аномалию Мея — Хегглина, болезнь Гланцманна, а также весьма распространенные синдромы дисфункции тромбоцитов, при которых нарушение функции тромбоцитов напоминает действие ацетилсалициловой кислоты: тромбоциты не в состоянии правильно выделять содержащиеся в них факторы в результате дефектов метаболизма арахидоновой кислоты.

При болезни Виллебранда тромбоциты сами по себе нормальны, но дефицит плазменного фактора Виллебранда препятствует правильному функционированию тромбоцитов. Прием ацетилсалициловой кислоты больным с любым из указанных выше синдромов может значительно усугублять дисфункцию тромбоцитов.

Миелопролиферативные заболевания часто сопровождаются значительным увеличением числа тромбоцитов, но функция их, как правило, нарушена и у больного может развиться пурпура.

Пурпура, сопровождающая лейкоцитокластический васкулит

Гистологической основой лейкоцитокластического васкулита является скопление гранулоцитов вокруг микрососудистого русла. Гранулоциты, окружающие сосуд, либо сохраняют нормальную структуру, либо находятся в различных стадиях распада.

Патологический процесс может начинаться с поступления иммунных комплексов через стенку капилляров. Выйдя за пределы сосудов, иммунные комплексы активируют комплемент, который продуцирует хемотактические факторы, способствующие нейтрофильной инфильтрации.

За счет ферментов, выделяемых нейтрофилами, происходит разрушение стенки сосуда. Лейкоцитекластический васкулит сопровождает многие заболевания, включая макроглобулинемию Вальденстрема, системную красную волчанку, лимфолейкозы, криоглобулинемию, гранулематоз Вегенера, подострый бактериальный эндокардит, ревматоидный артрит, узелковый периартериит, пурпуру Шенлейна — Геноха.

Кроме того, лейкоцитокластический васкулит наблюдается при некоторых лекарственных реакциях, включая реакции на пенициллин, соли йода, изониазид, ацетилсалициловую кислоту, органические красители, бензойную кислоту, тиазидные препараты, окситетрациклин, колхицин, карбромал (Carbromal) и фенотиазины.

Иммунные комплексы, образующиеся при инфицировании вирусом гепатита В, могут вызывать лейкоцитокластический васкулит, который иногда наблюдается в продромальном периоде гепатита.