Лимфобластома макрофолликулярная

Болезнь относится к системным лимфобластозам. За счет гиперплазии зародышевых центров возникает резкая патологическая пролиферация лимфатических фолликулов, главным образом в лимфатических узлах, а также в печени, костном мозге, внутренних органах.

Клиническая картина. Выражается чаще всего в генерализованном увеличении наружных и внутренних лимфатических узлов, реже в увеличении селезенки. Селезенка достигает иногда уровня. пушка. В редких случаях наблюдаются серозные выпоты в плевру, брюшину (вследствие развития в них лимфоидных инфильтратов), мозговые оболочки, экзофтальм (вследствие лимфоидной инфильтрации жировой клетчатки орбиты). Нередко выражены боли в костях- рентгенографически в них определяются изменения типа остеосклероза. В периоды обострения болезни отмечается субфебрильная температура. или гектическая, ремиттирующая лихорадка. Отмечаются умеренная анемия, лейкопения, иногда лейкоцитоз с лимфоцитозом.
Различают два варианта: более тяжелый, подострый, и более легкий, хронический (чаще). При первом варианте нередко происходит озлокачествление процесса, принимающего агрессивный, генерализованный характер- продолжительность болезни, протекающей в этих случаях по типу ретикулосаркоматоза или лимфосаркоматоза, не более 2 лет. При втором, относительно доброкачественном, варианте средняя продолжительность жизни составляет от 2 до 6 лет- в хронических случаях она составляет от 6 до 16 лет, в среднем около 10 лет. Прогноз, несмотря на длительное доброкачественное течение, неблагоприятный, особенно в случаях перехода в лимфо- или ретикулосаркоматоз. Активная гормональная и цитостатическая терапия дает временную ремиссию.

Лечение. На первоначальном этапе болезни при отсутствии выраженных клинических проявлений показано общеукрепляющее лечение: комплекс витаминов В (В₆, В₁₂, фолиевая кислота), периодически в течение 1—2 месяцев преднизолон в малых дозах. При тенденции к генерализации процесса и обострению болезни [быстро прогрессирующее увеличение лимфатических узлов и (или) селезенки, сопровождающееся повышением температуры] показаны гормоны в обычных дозах и цитостатическая терапия, в первую очередь рентгенотерапия (не менее 2000 р на курс). Рентгеновскому облучению подвергают увеличенные наружные и внутренние (средостенные, за-брюшинные) лимфатические узлы и селезенку. При наступившей генерализации процесса целесообразна химиотерапия: циклофосфан, лей: керан, дипин, дегранол в тех же дозах, что и при других злокачественных лимфомах (см. Лимфогранулематоз, Лимфосаркоматоз, лечение). При. строго локальных формах показано оперативное удаление всех пораженных лимфатических узлов.