Заболевания системы кроветворения. Лимфогранулематоз (болезнь ходжкина)

Видео: Жить Здорово! Лимфома

Лимфогрануломатоз является первичным системным опухолевым заболеванием лимфатической системы. Морфологическим компонентом заболевания является инфильтрация ткани лимфатических узлов многоядерными гигантскими клетками Березовского—Штернберга и их предшественниками одноядерными клетками Ходжкина. Наиболее часто поражаются лимфатические узлы и органы, богатые лимфоидной тканью (селезенка, печень, костный мозг). Другие внутренние органы поражаются крайне редко.

Заболевание часто встречается у лиц мужского пола в возрасте 20-40 лет. Оно протекает циклически с периодами ремиссий и обострений. Продолжается около 2-5 лет, а иногда 10 лет и более (при так называемом "доброкачественном" варианте течения). Наблюдаются и острые формы лимфогранулематоза. При таких формах заболевание протекает бурно с летальным исходом на первом году развития болезни.

В начальной стадии развития заболевания процесс обычно носит ограниченный (локальный) характер. При этом поражаются определенные группы лимфатических узлов. В последующем в опухолевый процесс вовлекаются другие группы лимфоузлов, а также селезенка, печень, легкие.

Выделяют следующие формы лимфогранулематоза: лимфогранулематоз шейных, подмышечных, медиастинальных, мезентериальных лимфатических узлов- лимфогрануломатоз желудка- селезеночный тип лимфогрануломатоза и другие формы.

Этиология заболевания не выяснена. Существует инфекционная, вирусная, опухолевая, туберкулезная теория болезни.

Выделяют четыре стадии лимфогрануломатоза. В первой стадии отмечается поражение одной или смежных групп лимфатических узлов, расположенных по одну сторону диафрагмы (локальная форма). Во второй стадии выявляют поражение двух или более групп лимфатических узлов, расположенных по одну сторону диафрагмы (регионарная форма). В третьей стадии развития отмечают поражение лимфатических узлов обеих сторон диафрагмы (генерализованная форма). При этом в процесс вовлекается и селезенка. В четвертой стадии поражаются как многие группы лимфатических узлов, так и внутренние органы (диссеминированная форма).

Лимфогрануломатоз часто протекает по типу генерализованного процесса. В 9-13 % случаев он протекает по типу изолированного поражения отдельных органов. У 70-80% больных отмечается спленомегалия. Изолированное поражение селезенки встречается редко.



Клиника и диагностика. Клинически лимфогрануломатоз проявляется увеличением пораженных органов и лимфатических узлов, обшей слабостью, недомоганием, снижением трудоспособности, лихорадочным состоянием, потливостью, зудом кожи, явлениями прогрессирующей интоксикации, истощением больного и т.д.

Лихорадочная реакция носит типичный волнообразный характер — периоды высокой гипертермии сменяются периодами с нормальной температурой тела. По мере прогрессирования заболевания периоды гипертермии возникают все чаше. Весьма характерным симптомом заболевания является увеличение лимфатических узлов. В начале болезни чаще всего процесс захватывает задние группы шейных лимфатических узлов. При пальпации лимфатические узлы мягко-эластической консистенции, безболезненны, подвижны. В последующем они становятся плотными, спаянными между собой, неподвижными.

У больных иногда отмечается синдром верхней полой вены, синдром Горнера, осиплость голоса и др., что обусловлено сдавлением медиастинальной группой лимфатических узлов жизненно важных органов средостения. В отдельных случаях возникает упорный понос, особенно при поражении абдоминальных и забрюшинных групп лимфатических узлов.



При объективном исследовании у большинства (2/3) больных обнаруживают спленомегалия. При пальпации селезенка умеренно болезненна, плотноэластической консистенции, поверхность ее гладкая. Больные отмечают болевые ощущения в левом подреберье. При изолированном поражении селезенки заболевание протекает наиболее доброкачественно. При развитии периспленита и инфарктов селезенки больные отмечают интенсивные боли в левом подреберье, появляется гипертермия.

В начальной стадии заболевания в крови отмечаются умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом, моноцитоз и эозинофилия, увеличение СОЭ. В более позднем периоде могут отмечаться лейкопения, лимфопения и гипохромная анемия. При РИ удается выявить увеличение лимфатических узлов средостения, корня легкого, деструктивные изменения костной ткани.

При ГИ лимфатических узлов и пунктата селезенки удается установить диагноз при наличии клеток Березовского-Штернберга (рисунок 4).


Дифференциальный диагноз изолированного лимфогранулематоза проводят с болезнью Гоше, туберкулезом селезенки, лейкозами.

Лечение. Лечебные мероприятия направлены на подавление специфической ткани. Применяют рентгенотерапию и химиотерапию. Показанием к спленэктомии являются селезеночная локальная форма
лимфогранулематоза, выраженный гиперспленизм, тромбоцитопения, гемолитический компонент Достаточно оправданным считается проведение хирургического лечения в комбинации с последующей рентгенотерапией и проведение курса лечения цитостатиками. Подобное лечение рекомендуется проводить в ранних стадиях изолированного лимфогрануломатоза, когда еще нет генерализованного патологического процесса.

В программу клинического обследования больных лимфогранулематозом введена также диагностическая лапаротомия с биопсией брыжеечных, парааортальных лимфатических узлов, печени и спленэктомией. При этом возможно не только установить распространенность опухолевого процесса, но и выбрать оптимальный способ медикаментозного лечения, установить прогноз заболевания и т.д.

При правильной организации лечебных мероприятий у 80% больных с заболеванием 1-111А стадиями удается добиться выздоровления или стойких ремиссий [М.И. Кузин, 1987].
Перейти к списку условных сокращений

Р.А. Григорян