Заболевания системы кроветворения. Гипопластическая и апластическая анемия

Видео: Болезни системы кровообращения и анемия (Школа кардиолога 2014)

В основе заболевания лежит угнетение кроветворения, нарушение пролиферации элементов гемопоэза. Выделяют острую и подострую апластическую и гипопластическую анемию, хроническую гипопластическую анемию, гилопластическую анемию с гемолитическим компонентом.

Этиология. Определенную роль в возникновении заболевания играют эндогенные (эндокринные), экзогенные (химические, физические, токсико-аллергические, инфекционные) факторы.

Патогенез. В патогенезе важную (главную) роль играет нарушение процессов метаболизма в кроветворных клетках (понижение усвоения железа эритробластами костного мозга), синтеза гемоглобина.

Клиника и диагностика. Клиническая симптоматика острой апластической и гипопластической анемии, помимо выраженного малокровия, характеризуется кровоточивостью по типу тромбошпопенической пурпуры, анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией.

Для апластической анемии характерно бурное нарастание анемизации со значительным снижением гемоглобина (30-60 г/л), эритроцитов (1-2х10,2/л), лейкоцитов (0,4-1,0х 109/л) (с лимфоцитозом 60-80%), тромбоцитов — до нуля. В разгаре заболевания нередко наблюдаются кровоизлияния в мозг, склеру и дно глаза.



При подострой гипопластической анемии геморрагические проявления выражены нерезко или отсутствуют. Гемограмма, миелограмма изменены несколько меньше. Течение хронической гипопластической анемии длительное с частыми обострениями. Эта форма анемии иногда сопровождается гемолитическим компонентом. При гипо- и апластических анемиях печень и селезенка, как правило, не увеличены. В костном мозге выявляются очаги гипоплазии кроветворения, выполненные жиром костномозговые полости и единичные участки кроветворения. Дифференциальный диагноз проводят с эритромиелозом.



Лечение. Показаны периодические переливания крови и ее компонентов: эритроцитной, лейкоцитной и тромбоцитной массы.

С гемостатической целью производят переливание плазмы, вводят эпсилонаминокапроновую кислоту, фибриноген, дицинон, проводят витаминотерапию (витамины группы В, никотиновая, фолиевая кислоты). В целях стимуляции гемопоэза назначают кортикостероидные гормоны (преднизолон и его аналоги в дозе 1-2 мг/кг), анаболические стероиды (нерабол, ретаболил и др.). Применяют трансплантацию костного мозга с тщательным серологическим подбором донора.

При прогрессировании анемии, геморрагическом синдроме, отсутствии эффекта от консервативного лечения, присоединении иммунного компонента и наличии антител к клеткам крови, а также при невозможности трансфузионной терапии показана спленэктомия. Во время и после оперативного вмешательства проводят переливание крови и ее компонентов, плазмы и др.

Послеоперационная летальность высока. Наиболее высокая летальность (37%) отмечается в первый год после операции, особенно у оперированных в фазе выраженного геморрагического криза (Л.С. Цепа, 1988).
Перейти к списку условных сокращений

Р.А. Григорян