Заболевания системы кроветворения. Талассемия

Видео: Кроветворная система. Иммунитет

Талассемия (средиземноморская анемия, анемия Кули) — врожденное заболевание, которое наследуется по аутосомно-доминантному признаку. Заболевание развивается вследствие генетических нарушений строения пептидных цепей гемоглобина, в результате чего вырабатываются неполноценные эритроциты.

Различают легкую и тяжелую формы заболевания. Легкие формы заболевания протекают почти бессимптомно. Их удается выявить лишь при гемотологическом исследовании.

Признаками тяжелой формы болезни являются желтуха, выраженные нарушения строения черепа. У больных при этом отмечаются большая голова, сильно развитые челюсти, западение корня носа.

При объективном обследовании больного выявляют увеличение печени и селезенки. В крови выявляют характерные клетки («мишени»). Отмечается повышение осмотической резистентности эритроцитов, увеличение количества лейкоцитов и ретикулоцитов в крови при нормальном содержании тромбоцитов. Выявляют некоторое повышение содержания билирубина, значительное повышение концентрации сывороточного железа.

У больных талассемией часто (25 % больных) возникают желчные камни.
При талассемии спленэктомия является паллиативным вмешательством. Она позволяет лишь уменьшить количество переливания крови и ликвидировать дискомфорт, связанный с увеличенной селезенкой.
Перейти к списку условных сокращений

Р.А. Григорян