Терапия-анемии

Анемией или малокровием называется клинико-гематологический синдром,характеризующийся уменьшением количества гемоглобина в единице объемакрови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов.

В основе анемий лежат разнообразные причины, подразделяющиесяпо основному механизму развития на три группы:
· анемии вследствие кровопотери;
· анемии вследствие нарушения кровеобразования;
· анемии вследствие повышенного кроверазрушения.

По степени тяжести, в зависимости от содержания гемоглобина вкрови, различают:
· легкую анемию (выше 9О г/л),
· средней тяжести (от 9О ло 7О г/л)
· тяжелую (менее 7О г/л).

По насыщенности эритроцитов гемоглобином выделяют анемии
· нормохромные с цветовым показателем О,8-1,О,
· гипохромные - менее О,8
· гиперхромные - более 1,О.

По размеру эритроцитов анемии могут быть микроцитарными, нормоцитарнымии макроцитарными.

По состоянию регенераторной активности костного мозга, котораяможет быть определена по числу ретикулоцитов в периферическойкрови, выделяют анемии
· регенераторные,
· с сохраненным или повышенным эритропоэзом,
· гипорегенераторные, при которых он снижен,
· арегенераторные, с отсутствием эритропоэза в костном мозге.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА - анемический синдром.
Жалобы на:
· слабость, снижение работоспособности,
· головокружение,
· обморочные состояния,
· шум в ушах, мелькание "мушкек" перед глазами,
· одышку и сердцебиение при незначительной физической нагрузке,
· колющие боли в сердце.

При объективном обследовании:
· общий осмотр:
· бледность кожи и видимых слизистых,
· сердечно-сосудистая система:
· тахикардия
· ослабление I тона
· функциональный систолический шум
· при выраженной анемии над яремной веной может выслушиватьсянепрерывный дующий или жужжащий шум - "шум волчка"
· артериальное давление часто понижено
· на электрокардиограмме могут отмечаться признаки дистрофии миокарда- уменьшение высоты зубца Т во всех отведениях.

О с т р а я п о с т г е м о р р а г и ч е с к а я а н е м и я
Под острой постгеморрагической анемией понимают состояние, развивающеесяв результате острой кровопотери.

Э т и о л о г и я. Острая потеря крови может быть обусловленатравмами и ранениями с поражением крупных сосудов, заболеваниямивнутренних органов, осложняющмися кровотечением (язвенная болезнь,цирроз печени, опухоли легких, желудка, почек).

П а т о г е н е з. В результате кровотечения у больного быстроразвивается уменьшение объема крови (плазмы и циркулирующих эритроцитов),острая гипоксия с падением артериального давления. Быстрая потеря25% массы циркулирующей крови создает угрозу для жизни человека,а потеря 5О% приводит к его гибели.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Выявить наружное кровотечениене представляет затруднений. Признаками внутреннего кровотеченияявляются:
· рвота алой кровью из пищевода или цвета "кофейной гущи"из желудка,
· выделение крови при кашле, мелена,
· макрогематурия.

ЖАЛОБЫ на резкую, внезапно наступившую слабость, головокружение,шум в ушах, потемнение в глазах, сухость во рту, тошноту, позывына рвоту, сердцебиение.

При общем осмотре обращает на себя внимание:
· выраженная бледность кожных покровов,
· холодный, липкий пот.

Сердечно-сосудистая система:
· Пульс частый, малого наполнения, мягкий, может быть нитевидным.
· При аускультации сердца можно отметить ослабление и приглушениеI тона, систолический шум на верхушке сердца.
· Артериальное давление снижено.

При обследовании органов дыхания и пищеварительной системы отмечаютсяклинические признаки, характерные для основного заболевания, послужившегопричиной кровопотери и физикальные проявления одышки.

Дополнительные методы исследования:
· В периферической крови
· равномерное снижение количества эритроцитов и гемоглобина,
· нормальный цветовой показатель,
· умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, ретикулоцитоз,
· увеличение числа тромбоцитов.
· Картина костного мозга не изменена.
· Необходимо провести дополнительные исследования для верификацииисточника кровотечения:

Д и а г н о с т и к а. Диагноз острой постгеморрагической анемииустанавливается на основании клинической картины острого анемическогосиндрома и анализа крови.

Формулировка развернутого клинического диагноза.
Пример. Язвенная болезнь, хроническое, часторецидивирующее течение,фаза обострения: язва луковицы двенадцатиперстной кишки. Осложения:Кровотечение из язвы желудка от 12.01.1999 г. Острая постгеморрагическаяанемия средней степени тяжести. Геморрагический шок 1 ст.


Ж е л е з о д е ф и ц и т н ы е а н е м и и
Железодефицитная анемия - это заболевание, при котором вследствиедефицита железа в организме происходит нарушение синтеза гемоглобинаи развиваются трофические расстройства в тканях.

Железодефицитные анемии составляют примерно 8О% всех анемий. Наземном шаре ими страдают около 8ОО млн. человек. Чаще всего этоженщины детородного возраста и дети.

Э т и о л о г и я. Возникновение железодефицитной анемии можетбыть обусловлено несколькими основными этиологическими моментами.
· Хронические потери крови различного генеза, наиболее часто -кровотечения менструальные и из желудочно-кишечного тракта (опухоли,геморрой, язвенный колит, эрозивный гастрит, язвенная болезнь).
· Повышение потребления железа при беременности и лактации.
· Недостаточность поступления железа с пищей или нарушение всасыванияпосле резекций желудка и тонкой кишки, при хронических энтеритах.
· Наследственные дефекты транспорта железа.

П а т о г е н е з. Снижение содержания железа в крови, костноммозге и депо ведет к нарушению синтеза гемоглобина и образованияэритроцитов, гипоксическим изменениям в тканях и органах, снижениюактивности железосодержащих тканевых дыхательных ферментов. Врезультате снижения активности цитохромоксидазы возникают трофическиерасстройства кожи и ее придатков, слизистых оболочек, вкусовыхи обонятельных нервных окончаний.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Клиника железодефицитнойанемии характеризуется анемическим и сидеропеническим синдромами.

Больные жалуются на:
· Анемический синдром:
· общую слабость, снижение работоспособности,
· одышку и сердцебиение при незначительной физической нагрузке,
· головокружение, шум в ушах.
· Сидеропенический синдром:
· отмечается снижение аппетита,
· затруднения при глотании сухой и твердой пищи,
· жжение и боли в языке, возникающие спонтанно или после еды,
· непостоянные тупые ноющие боли в эпигастральной области,
· повышается ломкость ногтей и выпадение волос
· извращение вкуса в виде желания есть мел, известь, уголь, глину,сырую крупу. Возникает пристрастие к необычным запахам (ацетона,керосина, красок, гуталина).
Физикальные данные:
· При общем осмотре отмечается:
· бледность кожных покровов и слизистых оболочек,
· ломкость и исчерченность ногтей, ложкообразная их вогнутость(койлонихия),
· наличие трещин в углах рта.
· Исследование сердечно-сосудистой системы выявляет симптомы,характерные для анемического синдрома.
· Дыхательная система существенно не изменена.
· Пищеварительная система:
· Язык гладкий, блестящий, сосочки атрофированы.
· При пальпации живота у некоторых больных отмечается умереннаяболезненность в эпигастральной области, как проявление хроническогогастрита.

Дополнительные исследования:
· В крови
· содержание гемоглобина опускается при незначительном сниженииколичества эритроцитов.
· Цветовой показатель уменьшается до О,6-О,7.
· Отмечается выраженная гипохромия эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз.
· Число ретикулоцитов, лейкоцитов и тромбоцитов сохраняется впределах нормы.
· Кривая Прайс-Джонса сдвинута влево, в сторону микроцитов.
· Биохимия: уровень железа сыворотки крови понижен.
· В пунктате костного мозга
· возможна задержка созревания эритроцитов на стадии полихроматофильныхформ.
· Количество сидеробластов (эритрокариоцитов с гранулами железа)значительно снижено.
· Инструментальные методы исследования желудочно-кишечного тракта,реакция Грегерсена, гинекологическое обследование направлены напоиски источника кровотечения.

Д и а г н о с т и к а. Диагноз железодефицитной анемии ставитсяна основании:
· гипохромии эритроцитов,
· преобладания микроцитов
· снижения содержания сывороточного железа
· клинических симптомов сидеропении.

Формулировка развернутого клинического диагноза.
Пример. Железодефицитная регенераторная, гипохромная анемия среднейстепени тяжести.

В и т а м и н В12 - д е ф и ц и т н а я а н е м и я
Витамин В12-дефицитная анемия (пернициозная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера)- заболевание, обусловленное дефицитом витамина В12, проявляющеесямегалобластным типом гемопоэза и поражением нервной системы, желудочно-кишечноготракта.

Заболевание встречается преимущественно в пожилом возрасте, чащеу мужчин.

Витамин В12 (внешний фактор Кастла) поступает в организм с мяснымии молочными продуктами. После связывания в желудке с внутреннимфактором он всасывается в тонкой кишке и, соединившись с транспортнымбелком - транскобаламином-2, направляется в костный мозг, печень,клетки нервной системы, желудочно-кишечный тракт.

Э т и о л о г и я. Дефицит витамина В12 в организме наступаетв силу ряда причин.
· Нарушение всасывания витамина вследствие отсутствия или снижениявыработки внутреннего фактора в результате наследственного дефекта,атрофического гастрита, опухоли желудка, интоксикаций, поражениятонкой кишки.
· Конкурентный расход витамина В12 при инвазии широким лентецомили поглощении его большим количеством микробов при множественномдивертикулезе тонкой кишки.
· Недостаток витамина В12 в пище (вегетарианство).
· Нарушения транспорта В12 при дефиците транскобаламина-2.

П а т о г е н е з. В основе патогенеза заболевания лежит недостатоккофермента витамина В12 - метилкобаламина, который:
· катализирует процесс перехода фолиевой кислоты в ее активнуюформу, способствующую синтезу тимидина, входящего в состав ДНК.В результате дефицита ДНК эритробласты утрачивают способностьк делению и, минуя митозы, клетки дифференциируются, увеличиваютсяв размерах, превращаются в мегалобласты. В кровь поступают мегалоциты,а большинство мегалобластов, не вызревая, подвергаются распаду,что вызывает увеличение содержания билирубина в крови.
· Дефицит витамина В12 приводит к образованию токсических длянервной системы пропионовой и метилмалоновой кислот, что ведетк поражению задних и боковых столбов спинного мозга, арушениюобразования миелина (фуникулярный миелоз).

Видео: Лечение анемии в домашних условиях народными средствами

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а.
Заболевание развивается постепенно: сочетание анемического синдромаи поражения нервной системы.
Жалобы на:
· быструю утомляемость, одышку и сердцебиение при незначительнойфизической нагрузке,
· жжение и боли в языке,
· потерю аппетита,
· чувство тяжести в подложечной области,
· похудание
· нарушения чувствительности в кончиках пальцев,
· боли в ногах,
· пошатывание при ходьбе,
· онемение в конечностях,
· мышечная слабость.

При общем осмотре отмечается:
· бледность кожных покровов с желтушным оттенком,
· субиктеричность склер.
Исследование сердечно-сосудистой системы может выявить признаки,характерные для анемического синдрома.
Обследование органов дыхания не обнаруживает специфической патологии.
При исследовании пищеварительной системы обращает на себя внимание:
· язык, имеющий малиновую окраску, со сглаженными сосочками иучастками воспаления, эрозиями на кончике.
· У ряда больных вследствие повышенного гемолиза может отмечатьсяумеренное увеличение печени и селезенки.
Поражение нервной системы проявляется:
· некоординированной походкой,
· патологическими рефлексами,
· нарушениями чувствительности.

Дополнительные методы исследования:
· В крови отмечается:
· снижение содержания эритроцитов и в меньшей степени гемоглобина.
· выраженная гиперхромия эритроцитов (цветовой показатель превышаетединицу),
· макроцитоз, пойкилоцитоз, мегалоцитоз.
· Во многих эритроцитах содержится базофильная зернистость.
· Обнаруживаются тельца Жолли
· кольца Кебота.
· Количество ретикулоцитов резко снижено
· Может наблюдаться лейкопения, главным образом, за счет сниженияколичества нейтрофилов
· тромбоцитопения.
· СОЭ увеличена.
· Кривая Прайс-Джонса сдвинута вправо.
· Биохимия:
· увеличение содержания непрямого билирубина,
· уровень сывороточного железа нормальный или может быть несколькоповышен.
· В миелограмме:
· резкое увеличение количества мегалобластов (мегалобластическийтип кроветворения)
· отсутствие оксифильных форм ("синий костный мозг").

Д и а г н о с т и к а. Диагноз витамин В12-дефицитной анемииставится на основании:
· гиперхромии эритроцитов,
· макроцитоза с наличием мегалоцитов и мегалобластов
· фуникулярного миелоза.

Формулировка развернутого клинического диагноза.
Пример. Хронический гастрит, тип А, с преимущественным поражениемтела желудка, атрофичекский, со сниженной секреторной функциейжелудка, фаза обострения. Витамин В12-дефицитная анемия, гипорегенераторная,тяжелая форма. недостаточностью.

А п л а с т и ч е с к и е а н е м и и
Апластическая анемия - это анемия, в основе которой лежит снижениекроветворения в костном мозге, обычно всех трех клеточных линий(эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза).

Э т и о л о г и я. Апластические анемии могут возникать в результате:
· воздействия ионизирующей радиации,
· интоксикации химическими веществами,
· приема больших доз
· цитостатических препаратов,
· сульфаниламидов, антибиотиков, препаратов золота.
· В ряде случаев этиологический фактор выявить не удается, и такиеанемии обозначаются как идиопатические.

Видео: Лечение анемий

П а т о г е н е з. В результате воздействия этиологических факторовнарушается нормальная функция стволовых клеток с уменьшением количестваэритроидных и гранулоцитарных колоний и угнетением пролиферациикостномозговых клеток. Возникает тотальная гипоплазия костногомозга с угнетением образования эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Основными наиболее характернымисиндромами для апластической анемии являются: анемический, геморрагическийи септико-некротический.

Жалобы на
· слабость, быструю утомляемость,
· повышение температуры тела,
· кровотечения различной локализации, выраженную кровоточивостьдесен.

Физикальные данные:
· При общем осмотре
· выраженная бледность кожи и слизистых,
· наличие петехий, обширных кровоизлияний, гематом, особенно вместах инъекций.
· Часто наблюдаются ангины с язвенно-некротическими поражениямиминдалин, дужек и мягкого неба.
· Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются данные, характерныедля анемического синдрома.
· При обследовании дыхательной системы наблюдаются различные проявленияинфекционно-некротических процессов в виде бронхита и острой пневмонии.
· Исследование пищеварительной системы существенных измененийне выявляет.

Дополнительные исследования:
· В крови
· уменьшено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (панцитопения).
· Анемия имеет нормохромный характер.
· Количество ретикулоцитов резко снижено.
· СОЭ увеличена.
· Удлиняется время кровотечения.
· В костном мозге:
· значительное снижение числа миелокариоцитов ("пустой"костный мозг).
· При гистологическом исследовании костного мозга, полученногометодом трепанобиопсии, выявляется полное исчезноаение костномозговыхэлементов, замещение его жировой тканью.

Д и а г н о с т и к а. Диагноз апластической анемии устанавливаетсяна основе анемического, геморрагического и септико-некротическогосиндромов, панцитопении и картины "пустого" костногомозга.

Формулировка развернутого клинического диагноза.
· Пример. Апластическая анемия тяжелой степени, арегенераторная.

Г е м о л и т и ч е с к и е а н е м и и
Гемолитические анемии - это группа анемических состояний, связанныхс уменьшением продолжительности жизни и повышенным внутриклеточнымили внутрисосудистым распадом эритроцитов (гемолизом).

Э т и о л о г и я. Гемолитические анемии разделяются на
· наследственные и приобретенные
· врожденные нарушениями структуры мембраны эритроцитов,
· патология эритроцтарных ферментов,
· нарушение синтеза гемоглобина
· носительство аномальных нестабильных гемоглобинов.
· Приобретенные гемолитические анемии могут быть обусловлены:
· появлением антител к собственным эритроцитам (аутоиммунные),
· воздействием на эритроциты:
· гемолитических ядов,
· механических факторов,
· вливанем несовместимой крови.

П а т о г е н е з.
· Гемолиз эритроцитов с развитием анемии сопровождается увеличениемчисла клеток эритроидного ряда костного мозга и поступлением впериферическую кровь большого количества молодых клеточных форм.
· Разрушение эритроцитов происходит преимущественно в селезенке,что приводит к ее увеличению.
· За счет повышения содержания свободного билирубина в крови возникаетжелтуха, увеличивается экскреция уробилина с мочой и калом.
· Большое поступление свободного билирубина в гепатоциты вызываетповышение концентрации связанного билирубина в желчи, что способствуетобразованию камней в желчном пузыре и протоках.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Заболевание может развиватьсяпостепенно или в виде гемолитических кризов.
· Кризы характеризуются появлением резкой слабости, болей в животеи пояснице, сердцебиением, одышкой, возникновением желтухи.
· При постепенном развитии отмечаются клинические признаки анемическогосиндрома, тупые боли в левом подреберье.

· При общем осмотре
· желтуха различной интенсивности, лимонного оттенка.
· У больных с наследственными формами болезни возможна врожденнаяпатология скелета.
· Исследовании сердечно-сосудистой системы обнаруживает признакианемического синдрома.
· Исследование дыхательной системы не выявляет специфической патологии.
· При исследовании живота отмечается:
· увеличение селезенки,
· возможна болезненность в проекции желчного пузыря.

Дополнительные исследования
· В общем анализе крови наблюдаются:
· признаки нормохромной анемии, анизоцитоз, пойкилоцитоз.
· резкое увеличение числа ретикулоцитов, которое при гемолитическихкризах может достигать 3О-4О%.
· СОЭ увеличена.
· Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно не изменено.
· Снижается осмотическая стойкость эритроцитов.
· У больных с аутоиммунными гемолитическими анемиями наблюдаетсяположительная реакция Кумбса (выявление антител к эритроцитам).
· Биохимия: у всех больных в крови повышено содержание непрямогобилирубина, отмечается уробилинурия, кал гиперхоличный за счетувеличения содержания стеркобилина.
· В пунктате костного мозга обнаруживается выраженная гиперплазияэритроидного ростка.

Д и а г н о с т и к а. Диагноз гемолитической анемии ставитсяна основании обнаружения:
· желтухи со спленомегалией,
· нормохромии эритроцитов,
· выраженного ретикулоцитоза,
· снижения осмотической стойкости эритроцитов,
· выявления антител к ним,
· повышения содержания в крови непрямого билирубина.

Формулировка развернутого клинического диагноза.
· Пример 1. Приобретенная гемолитическая анемия в результате отравлениясвинцом, средней степени тяжести.
· Пример 2. Врожденная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара),средней степени тяжести, рецидив.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з а н е м и й.

Дифференциальная диагностика между анемиями различного генезапроводится на основании гематологических показателей с учетомклинической картины.
· Острая постгеморрагическая анемия характеризуется нормальнымицветовым показателем, а также размерами и формой эритроцитов,при увеличенном числе ретикулоцитов в периферической крови и физиологическомсостоянии кроветворения в костном мозге.
· Хроническая железодефицитная анемия в качестве характерногоотличия от других анемий имеет гипохромию эритроцитов, представленныхв основном микроцитами. Этот определяющий признак сочетается снизким содержанием железа в сыворотке крови. При обследованиибольного выявляются клинические признаки сидеропении.
· Витамин В12-дефицитная анемия, в отличие от сравниваемых состояний,определяется мегалобластическим типом кроветворения в костноммозге, гиперхромией эритроцитов, преимущественно макроцитов. Дополняютклиническую картину заболевания признаки атрофического пораженияслизистых полости рта и желудка, патология нервной ситемы (фуникулярныймиелоз).
· Апластическая анемия отличается угнетением всех ростков кроветворениявплоть до запустевания костного мозга, что выражается панцитопенией,и развитием геморрагического и септико-некротического синдромов.
· Гемолитическая анемия сопровождается выраженной желтухой, увеличениемселезенки, ретикулоцитозом, повышением содержания в крови непрямогобилирубина, а также наличием антител к эритроцитам и снижениемих осмотической стойкости.

Л е ч е н и е а н е м и й.
· Лечение анемий проводится в условиях стационара.
· Диета должна быть полноценной, содержать достаточное количествобелка, железа и витаминов.
· По жизненным показаниям, при резком нарушении гемодинамики,падении гемоглобина ниже 4О-5О г/л применяются гемотрансфузии.
· Терапия отдельных форм анемий проводится с учетом их этиологиии патогенеза.
· В случае острой постгеморагической анемии в первую очередь необходимаостановка кровотечения. После массивной кровопотери назначаютсяпрепараты железа.
· Патогенетическая терапия железодефицитной анемии базируетсяна использовании препаратов железа путем введения его внутрь (гемостимулин,ферроплекс, тардиферон) или парентерально (феррум-лек, фербитол,эктофер).
· Лечение витамин В12-дефицитной анемии осуществляется парентеральнымприменением препаратов витамина, иногда с добавлением кофермента- аденозинкобаламина. Критерием эффективности проводимой терапииявляется ретикулоцитарный криз - увеличение количества ретикулоцитовдо 2О-3О% на 5-8 день лечения.
· Лечение апластической анемии включает проведение гемотрансфузий,трансплантацию костного мозга, терапию глюкокортикоидными и анаболическимигормонами.
· Преимущественным методом лечения наследственных гемолитическиханемий является спленэктомия. Для лечения аутоиммунных гемолитическиханемий применяют глюкокортикоиды, иммунодепресанты.