Анемия, симптомы, лечение, причины, степени, признаки

Приводимая ниже патогенетическая классификация анемий, по которой дальше и расположено описание различных форм анемических состояний, указывает на более простые механизмы их возникновения, легче доступные уточнению в клинике. Участие нарушения нервной регуляции имеет большое значение в происхождении каждой из приводимых патогенетических групп анемий и должно учитываться в клинике с особой тщательностью.

1. Острое малокровие от кровопотерь—-«малокровие» в узком смысле слова: в сосудах циркулирует в первые часы после кровопотери меньшое количество качественно не измененной крови, что приводит прежде всего к острой сосудистой недостаточности и порой даже к смерти. Уже к концу первых полусуток восстанавливается нормальная масса крови за счет всасывания тканевой жидкости и выступают признаки недостатка гемоглобина и железа.
2. Недостаток в организме железа, вследствие нарушения всасывания железа, содержащегося в пище, или малого содержания его в пище, а также в результате повторных кровопотерь, приводит к анемиям, при которых эритроциты даже при достаточном их числе бедны пигментом (гемоглобином),—гипохромные хлоранемии, объединяемые по основному фактору термином железодефицитные анемии.
3. В другой группе анемий страдает вызревание эритроцитов вследствие недостатка противоантианемического вещества, образующегося из пищи под влиянием кроветворного фермента Кастла в желудке и откладываемого в печени- при этом образуются хорошо прокрашенные гемоглобином недозревшие эритроциты большого размера — гиперхромные, мегало- и макроцитарные анемии.
4. Независимо от достаточного количества кроветворных веществ и хорошей работы костного мозга анемии возникают от повышенного распада эритроцитов при некоторых нарушениях обмена веществ, отравлениях и инфекциях—гемолитические анемии.
5. Независимо от наличия кроветворных субстанций в организме анемия возникает при разрушении костного мозга, вытеснении его, например, опухолью, или костными разрастаниями, при параличе, торможении его функции — а пластические и гипопластические анемии.

В названные группы не укладываются некоторые редкие патогенетически и этиологически недостаточно ясные формы анемий.

Многочисленные другие предлагавшиеся ранее классификации анемий клинически менее обоснованы. Так, нередко различают анемии первичные — при заболеваниях собственно системы крови — и анемии вторичные, или симптоматические,- при заболеваниях желудка, почек, инфекциях и пр. Однако и развитие классических первичных анемий — злокачественного малокровия и хлороза — в настоящее время связывают в основном с поражением других систем — нарушением желудочно-кишечного пищеварения и всасывания, и нервной регуляции. Правда, в каждом анемическом или, шире, гематологическом синдроме важно выделять симптоматические формы, устанавливать основную причину заболевания в данном случае, особенно если эту причину можно устранить. Равным образом и гемолитические, и апластические анемии, не связанные часто в клинике с поражением какого-либо органа, возникают в результате интоксикаций, нарушения обмена веществ и гиперергических реакций, возникающих в свою очередь в результате нарушения нервной регуляции. Боткин в происхождении анемий придавал основное значение неврогенному фактору, выделяя анемии от поражения центров головного мозга и периферические нервнорефлекторные формы. Однако неврогенный фактор не изучен в такой степени, чтобы его можно было положить уже в настоящее время в основу практической классификации анемий.

Деление анемий на гемолитические и гипорегенераторные имеет большое значение, но в основе, например, гемолиза могут лежать дефекты строения эритроцитов (их недозревание при злокачественном малокровии) или одновременно повышенная функция клеточной кроворазрушающей системы (как при хронической гемолитической анемии), или, наконец, наличие гемолизинов в крови, почему с практической точки зрения и нецелесообразно объединять, например, все аномии с повышенным распадом крови в одну патогенетическую группу.

Морфологические или узко гематологические деления анемий по особенностям эритроцитов на гиперхромные и гипохромные, мегало-, макро- и мйкроцитарные, мегалобластические и нормобластические по существу близки выделению двух основных форм, возникающих вследствие недостаточности основных кроветворных субстанций—противоанемического вещества и железа. Но морфологические особенности, например, в отношении цветного показателя, не так доказательны, так как цветной показатель выше единицы может быть и при недостатке противоанемического вещества. И при анемиях гемолитических- также и микроцитоз может развиться в результате не только недостатка железа, но и в результате повышенного гемолиза, поэтому указанные рубрики не дают клиницисту прямых указаний на необходимую патогенетическую терапию. Морфологические признаки периферической крови не всегда соответствуют состоянию костного мозга и поэтому могут иметь меньшее принципиальное значение, исследование же пунктата костного мозга не всегда дает однозначные результаты и несколько сложно для повседневного применения. Установление при различных гематологических синдромах этиологических факторов широко используется для практических целей предупреждения и лечения.

Анемия (малокровие) - снижение общего уровня гемоглобина (Нb), чаще проявляющееся в уменьшении его в единице объема крови. Истинная анемия отличается от псевдоанемии величиной гематокрита (у взрослых он равен 36-48%).

Острая постгеморрагическая анемия

Причины острой постгеморрагической анемии

Возникновению заболевания способствуют:

• всевозможные травмы, особенно с повреждением крупных сосудов;
• эктопическая беременность;
• различные заболевания внутренних органов, сопровождающихся острым кровотечением (язвенная болезнь желудка и ДНК, варикозное расширение вен пищевода при циррозе печени, распадающаяся опухоль желудка- туберкулез, абсцесс легкого и бронхо-эктазы);
• геморрагические диатезы, особенно гемофилия.

Состояние, связанное с быстрой потерей значительного объема крови (20—25% крови в течение примерно 1 ч). Фактором, определяющим степень нарушения функций и их компенсации, является некорригируемая гиповолемия.

Стадии компенсации острой кровопотери

Рефлекторная фаза компенсации. Возникает на 1-е сутки после острой кровопотери за счет активации симпатоадреналовой системы: возрастает периферическое сопротивление сосудов, происходит перераспределение крови (централизация кровообращения).

Гидремическая фаза компенсации. Наступает на 2-4-е сутки и состоит в перемещении в сосуды жидкости из внеклеточного пространства. Один из механизмов гидремической фазы - вызванная катехоламинами гипергликемия, обусловленная гликогенолизом в печени- содержание основных электролитов в плазме практически не меняется.

Костномозговая фаза компенсации. В этой фазе имеет значение активация образования эритро-поэтинов в почках на фоне выраженной гипоксии.

В первое время после кровопотери в связи с уменьшением объема сосудистого русла обычно не выявляется снижение содержания гемоглобина и эритроцитов, показатель гематокрита также не меняется.

В связи с гидремией начинается постепенное падение уровней гемоглобина и эритроцитов.

Лечение острой постгеморрагической анемии

Направлено на быстрое восстановление объема циркулирующей крови: гемотрансфузии, введение коллоидных или солевых растворов. Для гемостаза внутривенно вводят кальция хлорид, викасол, нашивную плазму, фибриноген, аминокапроновую кислоту. При необходимости проводят хирургическую остановку кровотечения.

Хроническая постгеморрагическая анемия

Анемия, развивающаяся в результате многократных потерь небольших объемов крови при кровотечениях из желудочно-кишечного тракта, при почечных, маточных, носовых и геморроидальных кровотечениях.

Периферическая кровь характеризуется снижением цветового показателя, микроцитозом, умеренным лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом влево. При длительном течении болезни анемия приобретает гипорегенераторный характер.

Анемии, связанные с нарушением кровообразования

1. Дисрегуляторная - обусловлена нарушением регуляции кроветворения при снижении выработки эритропоэтинов или росте числа их ингибиторов (хронические заболевания почек, гипофункция гипофиза, надпочечников, щитовидной железы).

2. Дефицитная — возникает при недостатке веществ, необходимых для эритропоэза (железо, витамины, белок).

Железодефицитная анемия составляет до 80% всех анемий и развивается в результате нарушения баланса между поступлением железа в организм, его использованием и потерями.
Потери железа отмечаются при повторных и продолжительных кровотечениях — маточных, желудочно-кишечных, почечных, легочных, при геморрагических диатезах.

В ряде случаев возможна алиментарная недостаточность железа (менее 2 мг в сутки), например, при малом объеме потребления мясной пищи, при искусственном вскармливании или при позднем прикорме в детском возрасте.

Пониженное всасывание железа отмечается при гипоацидном гастрите, хроническом энтерите или при резекции отделов желудочно-кишечного тракта.

Нарушение транспорта железа возможно при наследственных или приобретенных гипотрансферринемиях.

Повышенный расход железа развивается в периоды роста и созревания, при беременности и лактации, при хронических воспалительных заболеваниях.

Дефицит железа сопровождается увеличением неэффективного эритропоэза, уменьшением продолжительности жизни эритроцитов.

Картина крови характеризуется снижением содержания гемоглобина (от 100 до 20 г/л), содержание эритроцитов может быть нормальным или существенно сниженным, выявляется гипохромия. Типичны также склонность к микроцитозу, пойкилоцитоз, регенеративный или гипорегенеративный характер анемии.

В периферической крови имеют место: уровень сывороточного железа ниже 30 мкг/л- содержание ферритина в крови ниже 40 мкг/л.

Дефицит сывороточного железа проявляется повышенной утомляемостью, извращением вкуса и обоняния, общей слабостью, головными болями. Дефицит железа приводит также к уменьшению уровня миоглобина и активности ферментов тканевого дыхания. Следствие гипоксии - дистрофические процессы в органах и тканях. Часты слоистость и ломкость ногтей, стоматит, кариес, атрофический гастрит и др.

Анемии, обусловленные дефицитом витамина В₁₂ (пернициозные)

Дефицит витамина В₁₂ может развиться в связи с нарушением его поступления, всасывания, транспорта, депонирования и усвоения на уровне костного мозга.

Нарушение всасывания вероятно при отсутствии внутреннего фактора Кастла (транскоррин), при атрофических процессах со стороны слизистой желудка, при наследственно обусловленном избирательном расстройстве продукции витамина, при аутоиммунном разрушении, при агастральной форме дефицита.

Всасывание витамина В|2 резко ограничивается при распространенном поражении тонкого кишечника - при энтеритах, целиакии, а также при его резекции.

Показана патогенетическая роль конкурентного расхода витамина при инвазии широким лентецом, а также при синдроме «слепой кишки» (при наложении анастомозов остаются участки тонкой кишки).

В некоторых случаях к дефициту витамина В₁₂ приводит недостаток транскобаламина.

Дефицит витамина В₁₂ вызывает нарушение образования ДНК и далее расстройство деления кроветворных клеток, т.е. замедление митотического процесса и сокращение числа митозов. В таких условиях формируется сходный с эмбриональным мегалобластный тип кроветворения.

Развитие анемии связано со следующими механизмами.

1. Снижение митотической активности.
2. Неэффективный эритропоэз за счет внутрикостномозгового разрушения мегалобластов.
3. Внесосудистый гемолиз в селезенке из-за увеличенных размеров мегалоцитов.
4. Внутрисосудистый гемолиз за счет снижения осмотической стойкости мембраны мегалоцитов.

В периферивеской крови выявляется резкая анемия, преимущественно гиперхромная, гипорегенераторная. Типичны наличие ядерных остатков, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Отмечается также нейтропения и тромбоцитопения.

Фолиеводефицитная анемия по механизму развития и картине крови близка к витамин В₁₂-дефицитной.

Гипо- и апластические анемии

Эти анемии представляют собой совокупность синдромов, при которых наряду с панцитопенией выявляется угнетение кроветворения в костном мозге.

По этиологии апластические анемии подразделяют следующим образом:

1. Генуинные (идиопатические), конституционально-наследственные, обусловленные нарушением реактивности организма или эндокринной недостаточностью.
2. Апластические анемии, связанные с действием повреждающих факторов: излучения, токсических факторов (бензол, ртуть), цитотоксических (хлорэтиламин, ТиоТЭФ, колхицин, 6-меркаптопурин и др.), лекарственных (амидопирин, барбитураты, сульфаниламиды, аминазин), инфекционных (вирусный гепатит А, В, генерализованные формы туберкулеза, брюшного тифа, сальмонеллеза, септические состояния).

В патогенезе имеют значение следующие механизмы:

1. Уменьшение количества стволовых клеток или их дефекты.
2. Нарушение микроокружения, приводящее к изменению стволовых клеток.
3. Иммунные воздействия, вызывающие расстройства функции стволовой клетки. Картина крови характеризуется резко выраженной, чаще нормохромной, макроцитарной, гипорегенераторной анемией. Отмечается значительная гранулоцитопения и тромбоцитопения. В костном мозге уменьшается количество миелокариоцитов. Клиническая картина зависит от степени нарушения отдельных ростков кроветворения и их сочетаний- она включает анемический, тромбоцитопенический и гранулоцитопенический синдромы.

Гемолитические анемии

В эту группу входят различные анемии, связанные либо с наследственным повышенным разрушением эритроцитов, либо с действием гемолитических факторов экзогенного происхождения.

Наследственные гемолитические анемии

1. Анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (мембранопатии). Наследственный микросфероцитоз - аутосомно-доминантного типа наследования, характеризуется повышением, проницаемости мембраны эритроцитов и избыточным поступлением в клетку ионов натрия. Отмечается набухание эритроцитов, нарушение способности к деформации и уменьшение продолжительности их жизни, разрушение макрофагами селезенки.

При микросфероцитозе выявлено отсутствие либо нарушение связывания белка мембраны спектрина с белком 4.1. Предполагается возможность нарушения образования тетрамерной формы спектрина из димерной, а также отсутствие белков мембраны эритроцита, обозначаемых 4.2.

Обычно анемия нормохромная, регенераторная. По картине крови отличается разной степенью выраженности, во время гемолитического криза — более резкой, но при этом развивается высокий ретикулоцитоз.

К мембранопатиям относятся также эллиптоцитоз (овалоцитоз), стоматоцитоз (ротовидные эритроциты).

Акантоцитоз обусловлен нарушением липидной структуры мембраны эритроцитов.

2. Анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов. Дефицит ферментов, участвующих в выработке энергии в эритроцитах, приводит к нарушению ионного состава, снижению устойчивости к действию окислителей и уменьшению продолжительности жизни данных клеток.

Описан наследственный дефицит ферментов ликолиза и обмена АТФ (гексокиназы, гексофосфатизомеразы, фосфофруктокиназы, пируваткиназы, АТФ-аз).

Дефицит ферментов пентозофосфатного цикла ведет к недостатку НАДФ*Н2, необходимого для восстановления глутатиона — фактора, противостоящего действию окислителей. Подобное происходит при дефиците ферментов синтеза глутатиона — синтетазы глютатиона, глутатионредуктазы, глутатион-пероксидазы.

В таких случаях формируется анемия различной степени выраженности. Обычно нормохромная, с явлениями анизоцитоза, пойкилоцитоза, полихромазии. Содержание ретикулоцитов повышено, особенно при обострениях.

3. Анемии, связанные с нарушением структуры и синтеза гемоглобина (гемоглобинопатии).

Иммунные гемолитические анемии

Гетерогенная группа заболеваний, объединенных участием антител или иммунных лимфоцитов в повреждении и гибели эритроцитов или эритрокариоцитов.

Изо- или аллоиммунные анемии могут развиваться при гемолитической болезни новорожденного или при переливании крови.

Гетероиммунные анемии (гаптеновые) связаны с появлением на поверхности эритроцитов новых антигенов (например, в результате фиксации на эритроцитах лекарств — пенициллина, сульфаниламидов). Гаптеном порой становится вирус, также фиксированный на поверхности эритроцита.

Аутоиммунные гемолитические анемии — группа заболеваний, обусловленных образованием антител против собственных антигенов эритроцитов или эритрокариоцитов.
Помимо идиопатических, существуют и симптоматические аутоиммунные анемии- при них гемолиз развивается на фоне других заболеваний (злокачественные опухоли различной локализации и гемобластозы, системная красная волчанка, ревматоидный полиартрит, иммунодефицитные состояния).

Наиболее вероятную патогенетическую основу аутоиммунных гемолитических анемий составляет срыв иммунологической толерантности.

В картине крови отмечается нерезкая анемия, чаще нормохромная, с повышенным содержанием ретикулоцитов. При гемолитических кризах показатели крови нарушаются в большей степени, возможны ретикулоцитарные кризы с увеличением содержания ретикулоцитов до 80-90%.

В₁₂ -дефицитная (пернициозная) анемия

Симптомы и признаки. В₁₂ - дефицитная анемия развивается медленно, постепенно. Отмечаются нарастающая слабость, утомляемость, одышка.

В гемограмме — снижение количества эритроцитов при большой насыщенности их гемоглобином, МСН >31 пг. Клетки красной крови неодинаковой величины (анизоцитоз), преобладают макроциты.

Диагностика. Диагноз ставится при наличии гиперхромной анемии с макроцитозом, лейкопенией и тромбоцитопенией, МСН >31 пг, аутоиммунного гастрита с ахлоргидрией, признаков поражения нервной системы. Он подтверждается гематологическим эффектом лечения витамином B₁₂.

Лечение. Проводится подкожным введением витамина B₁₂.

Фолиеводефицитная анемия

Фолиеводефицитная анемия встречается существенно реже, чем В₁₂-дефицитная, поскольку фолаты представлены в мясных (мясо, печень) и растительных продуктах.

Причины. К развитию заболевания приводят: обширные резекции тонкой кишки- целиакия- длительное голодание (ГУЛАГ)- прием противосудорожных (дифенин, фенобарбитал и др.), противотуберкулезных и противозачаточных средств- алкоголизм (повышает потребность в фолиевой кислоте)- гемолитические анемии (потребность в фолиевой кислоте повышена из-за постоянных процессов пролиферации в костном мозге)- беременность- кулинарная обработка пищи (при кипячении через 15 мин фолиевая кислота полностью разрушается).

Симптомы и признаки. Анемический синдром аналогичен таковому при В₁₂-дефицитной анемии. Отличие состоит в наличии жалоб на нарушения функции ЖКТ- не бывает фуникуляр-ного миелоза, зато часто встречаются эпилепсия, шизофрения, психические нарушения.

В крови — признаки гиперхромной анемии, выраженный анизоцитоз, снижение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. В костном мозге — мегалобласты.

Лечение. Проводится фолиевой кислотой- профилактический прием фолиевой кислоты, если не устранена причина ее дефицита.

Профилактика. Проводится у беременных и больных гемолитическими анемиями — постоянный прием фолиевой кислоты (1 мг/сут).