Патогенетические формы и методы исследования геморрагических диатезов

В ответ на травму капилляры и мелкие артерии тотчас сокращаются, что ограничивает кровотечение. Одновременно при повреждении стенки сосуда возникает тромб (пробка) из пластинок, в дальнейшем наступает образование свертка из фибрина, который стягивает стенки сосудов. Уже в момент травмы часть весьма нестойких вообще пластинок распадается и, так же как размозженная ткань, освобождает тромбокиназу, которая в свою очередь вместе с ионизированным кальцием воздействует на протромбин плазмы и переводит его в фермент тромбин. Готового тромбина в нормальных условиях в крови нет, что обеспечивает жидкое состояние крови в сосудах.
Наличие активного тромбина ведет тотчас к превращению фибриногена плазмы в желеобразный нерастворимый фибрин, играющий, наряду с пластиночным тромбом, главную роль в закрытии сосудистого повреждения, нередко ценой полного тромбирования мелкого сосуда. Таким образом, травма, повреждая сосуды и ткани, в то же время дает в нормальном организме начало своеобразному процессу, в результате которого взвешенные изолированно пластинки и находящиеся в состоянии коллоидного раствора протромбин и фибриноген претерпевают превращение в плотные конгломераты и нерастворимые гели. Клейкий фибрин спаивает края разреза тканей и, прорастая фибробластами и другими клеточными элементами, ведет к образованию рубца.
В патологических условиях могут быть нарушены самые разнообразные из указанных факторов, каждый из которых, с особенной же очевидностью проницаемость сосудистой стенки, подлежит сложной нервной регуляции.

Наличие антикоагулянтов в организме (в легких) было доказано уже Павловым, установившим, что кровь в сердечно-сосудистом аппарате долго не свертывается, несмотря на то, что проходит при этом систему стеклянных и резиновых трубочек. Помимо антитромбина (или гепарина), получаемого не только из легких, но также из печени, несвертываемость крови могут вызвать и такие лекарственные средства, как дикумарин, гепарин, вытяжка из пиявок, почему этими средствами и пользуются для лечения и профилактики тромбозов.
Следует упомянуть, что, помимо усиленной кровоточивости, в клинике известны и противоположные состояния повышенной склонности к свертыванию крови, своего рода тромботический диатез или недостаточно изученная «эссенциальная» тромбофилия.

Способствовать тромбозам может:

1. увеличенное число пластинок, как при эритремии, лейкемиях, при выздоровлении от острых инфекций;
2. замедленный кровоток, почему тромбозы вообще чаще наблюдаются в венах, притом при инфекционных заболеваниях не в период лихорадки, когда кровоток ускорен, а обычно лишь позднее, с падением температуры и относительным замедлением кровотока, при изменении в этот период общей реактивности организма;
3. поражение сосудистого эндотелия, возможное под влиянием самых различных причин, в том числе после внутривенного вливания не безразличных для сосудистой стенки лекарственных веществ;
4. повышенное содержание в крови фибриногена, как при крупозной пневмонии, и т. д.

При тромбопенической пурпуре, например, имеется не только недостаток форменных элементов—кровяных пластинок, но и существенные, прежде всего функциональные, нарушения сосудистой стенки, и, что особенно важно, недостаточно изученные нарушения нервно-гуморальной регуляции всего процесса остановки кровотечений- геморрагический капилляротоксикоз не является каким-то определенным «токсическим» страданием и по существу больше относится к заболеваниям сосудов, чем к заболеваниям собственно крови, представляя своеобразное нервно-аллергическое системное поражение сосудов, близкое узелковому периартерииту, отчасти ревматизму. Таким образом, следует признать, что рациональная классификация геморрагических диатезов разработана еще менее, чем классификация анемических состояний.
Вторичные формы геморрагических диатезов упоминаются при описании анемий, лейкемий и т. д., в разделах болезней печени (холемические кровотечения), почек (уремические кровотечения), авитаминозов (скорбут), в курсах инфекционных заболеваний (геморрагические сыпные инфекции, молниеносный менингококковый сепсис и другие виды сепсиса, крымская геморрагическая лихорадка)  и т.  д.

Клинико-лабораторная методика

{module директ4}

Для определения стойкости капилляров накладывают резиновый жгут на плечо так, чтобы вызвать в руке венозный застой. При повышенной хрупкости сосудов уже через 3—5 минут ниже жгута появляются петехии. Этот симптом жгута (описанный Кончаловским), или эндотелиальный симптом, резко выражен при тромбопении и бывает положительным также при скарлатине, сыпном тифе, С-авитаминозе, гипертонии.
На повышенную хрупкость сосудов указывают и кровоизлияния под банками (сухими медицинскими)- при осторожном разрежении воздуха в подобных условиях под контролем манометра можно установить индивидуальную стойкость капилляров.

Простой укол тонкой иглой при хрупкости сосудов дает кровоизлияние, ясно заметное на другой день, в то время как в норме лишь с трудом удается отыскать место укола. Еще проще проба со щипком кожи, вызывающим при наличии диатеза тотчас кровоизлияние.

Время кровотечения (в отличие от свертываемости крови) предложил определять Дюк в 1910 г. после неглубокого укола острой иглой, снимая выступающие капли крови фильтровальной бумагой (каждые полминуты), пока не прекратится кровотечение, что в норме происходит уже спустя 2—3 минуты.
Если кровотечение прекращается только через 5—10 минут, это указывает на патологию, если же кровь набегает и к 15—20-й минуте крупными, неубывающими каплями, то имеется резкое удлинение времени кровотечения, практически равнозначное полному отсутствию в крови пластинок.

Пластинок в норме насчитывают около 50 на 1 000 эритроцитов (что соответствует 250 000 в 1 мм³ крови). Для подсчета используют тонкий окрашенный мазок крови, причем укол делают через капельку 14% раствора сернокислой магнезии, уменьшающей скучивание пластинок (При пользовании более точной сложной методикой находят 400 000—500 000 пластинок в 1 мм³ крови).
Незначительное снижение числа пластинок (гипотромбоцитоз) нередко встречается при различных анемиях, инфекциях и т. д., не сопровождающихся геморрагическим диатезом. Падение их ниже критического уровня (35 000—40 000 в 1 мм³) приводит, как правило, к тромбопеническим кровотечениям.

Свертываемость крови. Венозная кровь в чистой пробирке свертывается в норме спустя 5—9 минут, образуя сплошной плотный сгусток, прилипающий к стенкам и не смещающийся при опрокидывании пробирки (время свертывания крови)- нити фибрина на стеклянной палочке можно заметить еще раньше (через 6—7 секунд).

Сжатие (ретракция) сгустка. Спустя четверть часа поверхность сгустка становится вогнутой, через час сгусток начинает отделяться от стенки пробирки. Полная ретракция происходит спустя 1—2 суток, когда сгусток оказывается погруженным в сыворотку и только в одном-двух местах остается прилипшим к стенкам- на дне в осадке имеется немного эритроцитов. Сыворотка, если ее слить или отсосать, составляет 1/3—1/2 взятой крови.
При гемофилии кровь не свертывается- если же свертывание все же происходит, то сыворотка отжимается нормально. При тромбопенических кровотечениях, напротив, свертывание происходит полностью и своевременно, ретракции же свертка не наступает и сыворотки получить не удается.

Определение содержания фибриногена и кальция производится достаточно точно физико-химическими или химическими методами. Фибриногена в норме 0,25%, кальция 0,01% (т. е. 10 мг на 100 мл крови, или 10 мг%).

Количество протромбина, так же как и тромбокиназы, определяют чаще биологическим методом в опыте со свертыванием крови, вариируя различные известные компоненты системы. Так же может быть определено количество фибриногена и кальция.
Для установления количества протромбина определяют срок свертывания плазмы исследуемого лица в пробирке в условиях наличия определенного количества тромбокиназы (тромбопластин из мозга) и определенного количества солей кальция (содержание фибриногена условно принимается постоянной величиной). В этих условиях время свертывания плазмы пропорционально содержанию протромбина, оно составляет в норме 24—26 секунд (другими словами, иротромбиновое число составляет 90—110 единиц), при падении содержания протромбина время свертывания удлиняется до 2 минут и более (соответственно иротромбиновое число падает до 30—20 единиц и более).