Дисплазия суставов у детей

Характеристика состояния.

Дисплазия представляет собой нарушение развития мезенхимы, патологическое состояние наследственного характера, процесс неправильного формирования соединительной ткани с нарушением ее строения и свойств. Морфологические признаки дисплазии соединительной ткани выражаются в ее гипоплазии и аплазии, задержке процесса окостенения, повышенной эластичности, низкой механической прочности структур, локальной диспропорции отдельных образований и дисгармонии в развитии всего организма. По мнению ряда исследователей, признаки дисплазии образуют общий дизонтогенетический фон, лежащий в основе функциональной недостаточности ОДС. Частота морфологических признаков дисплазии у новорожденного колеблется в пределах от 1% до 5,6%, из них в суставах и позвоночнике дисплазия встречается от 1/3 до 3/4 случаев. Слабость соединительной ткани обусловлена снижением механических свойств коллагеновых волокон с нарушением их эластичности, прочности и упругости. У коллагеновых волокон повышена способность растягиваться под действием внешней силы и ослаблена способность сокращаться до первоначальной длины после прекращения действия силы. Свойства соединительной ткани зависят от возраста. У детей слабость соединительной ткани встречается в 19-21% в подавляющем большинстве случаев до 10 лет, а затем, в подростковом и юношеском возрасте, ее частота уменьшается и достигает у взрослых 2-3%. По мере созревания организма у молодого человека со слабостью соединительной ткани происходит относительно ранняя дегенерация коллагеновых волокон.

Видео: Дисплазия тазобедренных суставов у детей. Аппарат Гневковского. Стремена Павлика

Дисплазию подразделяют на дифференцированную и недифференцированную. Для дифференцированной дисплазии характерны конкретные клинические симптомы и определенный тип наследования заболевания. Для недифференцированной дисплазии, в отличие от дифференцированной, характерны множественные нарушения соединительнотканных образований, которые проявляется в нескольких органах и системах, а также отсутствие четкой клинической симптоматики и определенной наследственности. Недифференцированная дисплазия не укладывается в структуру наследственных синдромов и имеет смешанный фенотип.

Со стороны ОДС дисплазия проявляет себя в избыточной подвижности в суставах, или гипермобильности [ГМ], астеническом телосложении, высоком росте, деформации позвоночника и грудной клетки, снижении свода стопы, высоком твердом небе и т. д. ГМ, которая вызвана повышенной растяжимостью связок капсулы сустава, рассматривают либо как конституциональную форму дисплазии, либо как главный признак дисплазии, либо как одну из диспластических стигм. ГМ сочетается с другими признаками дисплазии с частотой от 50% до 74%. Связь ГМ суставов с фенотипическими признаками дисплазии характеризуют как достоверную. ГМ является наиболее общим признаком дисплазии, в связи с чем ортопедические заболевания диспластического генеза при ГМ возникают в 1,4 раза чаще, чем без нее. ГМ встречается при 60 нозологиях, таких как сколиоз, врожденный вывих бедра, косолапость, рахит, несовершенный остеогенез, ахондроплазия, метафизарная хондродисплазия типа МакКьюсика и Пайля, черепно-ключичный дизостоз, псевдоахондроплазия, врожденная спондило-эпиметафизарная дисплазия, синдромы Марфана, Эллерса-Данло, Ларсена, Нидлса, Беквита-Видемана, Костелло, де Бари, ногте-пателлярная дисплазия и др.