Психология и психотерапия

Введение.

Синдром Дауна относят к числу распространенныхнаследственных заболеваний нервной системы.

Причины развития синдромаизвестны – трисомия 21 хромосомы. Цитогенетические варианты включаютпростую трисомную форму, транслокационную форму и мозаичный вариант(1). В последние годы на молекулярном уровне расшифрован патогенеззаболевания. Выяснили, что главная причина развития деменции инекоторых других симптомов заболевания обусловлена повышеннойэкспрессией белков предшественников b -амилоида (АРР).При этом изменялся состав изоформ АРР (2). Врожденный иммунодефицитусугублял течение заболевания.

Поэтому, несмотря на успехи нейробиологическихнаук, специфических средств лечения не разработано, а используемыесимптоматические и общеукрепляющие средства мало эффективны. Реабилитация(психическая и физическая) имеет большой успех, увеличивая значениеIQ.

Целью настоящей работы является анализ результатовиспользования метаболической терапии (аминокислот и липидов) длялечения больных синдромом Дауна.

Клинический анализ и методы исследования.

Обследовано 2 группы больных синдромом Дауна ввозрасте от 1-4 и 7-12 летнего возраста. Цитогенетический анализвыявил трисомную форму в 67% случаев, мозаичную у 5%, транслокационнуюформу 8,4%. У остальных больных кариотипирование не проводили.

Абсолютное большинство больных (см. таблица № 1-4)имели классические признаки заболевания – монголоидные черты лица,макроглоссия, низкий рост и др., а также нарушение памяти, концентрациивнимания. Коэффициент IQ значительно ниже нормы (за исключением14 больных опытной и 9 больных в контрольной группе). Гипервозбудимостьфиксировали у 32% больных в опытной группе и 27% в контрольнойгруппе. Нарушение тонкой моторики было выявлено у абсолютногобольшинства. Гипотония в 46% случаях. Другие неврологические нарушениябыли зафиксированы у 10-15% больных. Соматические заболевания(порок сердца декомпенсированный) зафиксирован у 18 больных опытнойи 12 контрольной группы.

Наблюдения за больными вели в течение 2х лет. Количествокурсов лечения 8. Длительность 1 курса лечения 40-55 дней. Перерывы30-50 дней. В процессе лечения помимо изменения признаков фенотипа,нейропсихологических тестов и неврологических симптомов, фиксировалитакже количество перенесших инфекционных заболеваний, их продолжительность.

Принцип лечения: Все больные (опытная группа)получали в течение каждого курса лечения аминокомпозит: Аминостимунол1 к. х 4 раза в день. По полученным нами экспериментальным даннымпрепарат – пищевая добавка тормозит образование АРР белков, являясьтем самым основным патогенетическим препаратом.

Механизм действиядругих композитов приводится ниже: витамикст - повышаетуровень дофамина, ацетилхомина- Аминовил - увеличиваетколичество g -аминомасляной кислоты, усиливает кровоснабжение отдельныхучастков мозга- севит - частично блокирует глутаматныерецепторы, устраняет гипервозбуждение- аминокомпозит снижаетуровень глутаминовой кислоты- глюкаприм - снижает количествоионизированного кальция в нервных клетках- неоприм - активацияглутаматных рецепторов. Подбор препаратов осуществляли индивидуальнов зависимости от клинической картины и состояния больных.

В контрольной группе больные синдромом Дауна получалиспектр препаратов сосудистой терапии, витамины, антиоксиданты,по показаниям антибиотики, противовоспалительные средства.

Реабилитационные мероприятия во всех группах больныхбыли сходные.

Обсуждение полученных результатов.

В группе детей от 1 до 4х лет к концу второго леченияотметили изменения признаков фенотипа. Если до начала терапиинизкий рост был зафиксирован у 56 больных (из 59), то по окончаниюлечения их число сократилось до 9 (см. табл. № 1). У значительнойчасти детей исчезло косоглазие, уменьшились размеры языка, измениласьформа черепа.

Изменения в психоэмоциональной сфере были зафиксированыс первых дней лечения. Больные испытывали желание рисовать, играть.Как и здоровые дети, больные синдромом Дауна легче осваивали новыевиды деятельности и 78% детей в моторном развитии к концу первогогода лечения догнали сверстников. Одновременно отметили расширениесловарного запаса у 83% больных. За исключением 14 случаев у детеймладшего возраста появляласьфразовая речь. Гораздо менее выраженные отклонения получены удетей мозаичной формы- с сопутствующим судорожным синдромом- врожденнойтугоухостью, декомпенсированным пороком сердца.

Первые признаки положительной динамики фиксировалик концу 2, 3 курса лечения. У более старших детей на фоне метаболическойтерапии как качественные, так и количественные изменения фенотипабыли менее выражены (см. табл. № 3). Однако в обеих группах больныхзафиксировано резкое снижение количества инфекционных заболеваний-в среднем до 6 ежегодно, тогда как в контрольных группах, несмотряна профилактическое применение антибиотиков, антивирусных и противовоспалительныхсредств, этот показатель не опускался ниже 15, составляя в среднем19.

Как видим из таблицы № 2 и 4 в опытных группах,по сравнению с контрольными, достоверно более выражено менялисьвеличины нейрофизиологических тестов. У больных улучшилась кратковременнаяпамять, менялся тест на внимание, возрастал коэффициент IQ.

Большинство (62%)больных старшей возрастной группы значимые изменения продемонстрировалипосле 2го курса- 11% после 3-го. Однако 19% больных сразу отреагировалина лечение. Улучшалось физическое развитие, уменьшалась утомляемость,наблюдали увеличение ежегодной прибавки в росте. В 14 случаях из 19 нивелировался энурез.

58% детей в моторном развитии достигли физиологическогоуровня. Фразовая речь на фоне лечения появилась у всех пациентов.Одновременно возросли успехи детей в школе, облегчились контактысо сверстниками. К концу 2го года лечения 32 пациента (14 мальчикови 16 девочек) перешли в общеобразовательную школу.

Обучение их шло, по отзывам преподавателей, удовлетворительно.

Вывод:патогенетическая терапия с использованием аминокислот и липидовкоренным образом изменяет течение патологического процесса у больныхсиндромом Дауна. На фоне метаболической терапии не только происходитизменение в психоэмоциональной и двигательной сферах, но меняютсяпризнаки фенотипа. Одновременно устраняется имуннодефицит.

Таблица 1.
Изменения фенотипа у больных синдромом Дауна (возраст1-4 года) на фоне лечения*.

Опытная группа № 59

Контрольная группа № 81**
до лечения
после лечения
до лечения
после лечения

Низкий рост

56
9
75
75

Тип монголоидный

58
29
81
81

Макроголоссия

53
18
76
70

Косоглазие

58
17
74
76

Приоткрытый рот

51
8
67
60

Брахидактилия

55
32
72
72

* проведено 8 курсов метаболической терапии
** проведено неспецифическое лечение

Таблица 2.
Изменение нейрофизиологических показателей у больныхсиндромом Дауна (возраст 1-4 года) на фоне лечения *.

Опытная группа (107 чел.)

Контрольная группа (92 чел.)**
до лечения
после лечения
до лечения
после лечения

Тест на память (усл. ед.)

2,6 +0,4
4,7 +0,62
2,8 +0,53
3,0 +0,71

Тест на внимание (мсек)***

256 +47
141 +34
296 +55
231 +72

39 +12
94 +16
32 +15
48 +12

* проведено 8 курсов лечения
** по измерению скорости сенсорной реакции
*** неспецифическая терапия

Таблица 3.
Изменения фенотипа у больных синдромом Дауна (возраст7-12 лет) на фоне лечения аминокислотными препаратами*.

Опытная группа (№ 204)

Контрольная группа (№ 192)**
до лечения
после лечения
до лечения
после лечения

Низкий рост

197
101
192
190

Тип монголоидный

204
195
192
192

Макроголоссия

192
103
181
180

Косоглазие

203
146
184
184

Приоткрытый рот

193
98
179
173

Брахидактилия

200
173
188
188

* после 8 курсов лечения (2х летнее наблюдение)
** на фоне неспецифического лечения

Таблица 4.
Изменения нейрофизиологических показателей у больныхсиндромом Дауна (возраст 6-12 лет) на фоне лечения аминокислотнымипрепаратами*

Опытная группа (204 чел.)

Контрольная группа (192 чел.)**
до лечения
после лечения
до лечения
после лечения

Тест на память (усл. ед.)

3,2 +0,5
5,2 +0,35
3,7 +0,7
4,0 +0,6

Тест на внимание (мсек)***

74 +21
41 +10
68 +14
58 +19

54 +11
122+12
61 +11
73+18

* после 8 курсов лечения
** по Шульте-Горабовой
*** неспецифическая терапия