Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия

Это редкое заболевание, характеризуемое нарушением диастолической функции из-за уменьшения растяжимости желудочков.

Очень важно отличать заболевание от констриктивного перикардита, так как в последнем случае возможно выполнение хирургического вмешательства с отделением перикарда от миокарда.

Видео: рестриктивная кардиомиопатия у кошки

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Причины идиопатической рестриктивной кардиомиопатии неясна до сих пор. Небольшое число случаев имеет семейный характер и может сочетаться с заболеваниями скелетных мышц. Другие случаи связаны с системными заболеваниями, инфильтративными болезнями или фиброзом эндокарда.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии



Пациенты часто имеют выраженное уменьшение толерантности к физическим нагрузкам в связи с невозможностью увеличения сердечного выброса из-за фиксированного ударного объема. Также характерны тяжелая одышка и правожелудочковая недостаточность (периферические отеки).

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

Осмотр

Помимо симптомов хронической сердечной недостаточности, могут присутствовать громкий III и IV тоны сердца. Также может отмечаться появление волн х и у при исследовании пульсации яремных вен. Возможно увеличение венозного давления на вдохе (симптом Куссмауля).

Инструментальные методы исследования

  • ЭКГ может показать наличие P-mitrale или P-pulmonale, уменьшение вольтажа комплекса ORS в прекардиальных отведениях, предсердные аритмии.
  • ЭхоКГ может быть без изменений или, по крайней мере, показывать нормальную систолическую функцию. Иногда в тяжелых случаях систолическая функция может быть снижена. Признаками инфильтративных изменений служат гипертрофия желудочков, утолщение межпредсердной перегородки, «пятнистое» строение миокарда. Возможно расширение полостей обоих предсердий. Используя допплер, можно выявить изменения, характерные для снижения кровотока через митральный клапан.
  • Лабораторные исследования позволяют определить причины инфильтративных изменений. Катетеризация правого и левого желудочков может понадобиться для исключения констриктивного перикардита (различие между конечным диастолическим давлением в левом и правом желудочках, превышающее 7 мм рт.ст. в конце выдоха, делает диагноз констриктивного перикардита маловероятным).
  • КТ и МРТ помогают визуализировать перикард.

Видео: Маленькой россиянке пересадили в Индии сердце

Лечение рестриктивной кардиомиопатии



Симптоматическое. Необходимо снижение ЧСС при ФП, так как уменьшение времени желудочкового наполнения может повлиять на клинические проявления.

Обратите внимание! Пациенты с амилоидозом крайне чувствительны к действию дигоксина.

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Миокардиальные

Не связанные с инфильтративными процессами:

  • Идиопатическая.
  • Склеродермия.

Связанные с инфильтративными процессами:

  • Амилоидоз.
  • Саркоидоз.

Болезни накопления:

  • Лизосомальные болезни накопления (Гоше, Гурлер, Фабри).
  • Гликогенозы.
  • Гемохроматоз.

Эндомиокардиальные

  • Эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ).
  • Гиперэозинофильный синдром.
  • Метастатические поражения.
  • Карциноид.
  • Ятрогенные (лучевая терапия, антрациклины).

Похожее