Кардиомиопатии, лечение, симптомы, признаки, причины

Кардиомиопатия — это невоспалительное поражение миокарда неизвестной этиологии.

Согласно классификации ВОЗ, выделяют три разновидности кардиомиопатии: дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную.

Причины кардиомиопатии

50% всех случаев заболевания наследственно обусловлены ввиду передачи аутосомно-доминантного гена. Не удается выделить ген, отвечающий за развитие данного заболевания, но определены несколько локусов в хромосомах (1, 2, 3, 10 и 14) и аутосомно-рецессивный вариант, который локализуется в хромосоме 17 и проявляется аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией, ладонно-подошвенным кератозом и усиленным развитием пушковых волос (наксоская болезнь).

Диагностика кардиомиопатии

Диагностика может быть очень сложна, особенно при семейном скрининге, поскольку стандартные неинвазивные исследования обладают низкой чувствительностью. Только у меньшей части больных могут обнаруживаться типичные правожелудочковые аритмии с морфологией БЛНПГ, нарушение деполяризации и реполяризации, особенно в правых прекардиальных электрокардиографических отведениях, признаки структурных аномалий правого желудочка. Патология свободной стенки правого желудочка лучше выявляется на МРТ, которая также не лишена недостатков, поэтому пациентам с подозрением на аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию при отрицательных предыдущих исследованиях могут потребоваться новые.

Не существует доказанных специфических факторов риска внезапной сердечной смерти, хотя и выделены маркёры, среди которых молодой возраст на момент установления диагноза, обмороки, дисфункция правого желудочка с вовлечением в патологический процесс левого, наличие эпизодов ЖТ при амбулаторном мониторировании ЭКГ.

Поэтому, кроме тщательного сбора анамнеза, необходимо провести следующие исследования:

• ЭКГ в 12 отведениях и сигнал-усредненную ЭКГ;
• суточное амбулаторное мониторирование ЭКГ;
• пробы с физической нагрузкой;
• ЭхоКГ (с или без МРТ).

Лечение кардиомиопатии

Эффективной терапии не существует. Улучшения симптоматики у пациентов с желудочковыми нарушениями ритма со стабильной гемодинамикой можно достичь с помощью антиаритмической терапии. Больным с дисфункцией правого и/или левого желудочка может быть назначена стандартная терапия, как при застойной сердечной недостаточности. В некоторых случаях возможно выполнение трансплантации сердца.

Антиаритмические препараты

-Адреноблокаторы или их комбинация с антиаритмическими препаратами I и III класса — наиболее эффективные средства для уменьшения симптоматики желудочковых аритмий со стабильной гемодинамикой. Наиболее эффективными показали себя сотапол и амиодарон. Пациентам с более длительными эпизодами ЖТ препараты следует назначать на основании их ответа во время программированной стимуляции желудочков, однако снижения риска развития внезапной сердечной смерти при этом доказано не было.

Радиочастотная абляция

У небольшой группы пациентов с устойчивостью к действию антиаритмических препаратов и точно локализованным очагом аритмической активности после электрофизиологического исследования возможно выполнение радиочастотной абляции. Однако необходимо помнить, что аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия является прогрессирующим заболеванием, поэтому данная процедура носит только паллиативный характер.

Имплантация дефибриллятора

Для больных с угрожающей жизни или устойчивой к лекарственным препаратам желудочковой аритмией лучшей профилактикой внезапной сердечной смерти служит установка кардиовертера-дефибриллятора.

Ишемическая кардиомиопатия

Заболевание, при котором вследствие ИБС развивается сложно отличаемая от дилатационной кардиомиопатии картина. При сборе анамнеза возможно указание на приступы стенокардии или перенесенный ИМ. Часто выявляют несоответствие между объемом поражения коронарных артерий и выраженностью дисфункции миокарда. Необходимо выявлять пациентов с гибернированным миокардом, так как эффективность проведенной реваскуляризации у них выше.

Кардиомиопатия при пороках клапанов

У пациентов с патологией клапанного аппарата неизбежно возникает кардиомиопатия. Достаточно чаете отмечают улучшение функции сердца после проведения хирургического лечения соответствующего клапана.

Гипертоническая кардиомиопатия

АГ вызывает компенсаторное повышение постнагрузки на сердце что приводит к гипертрофии левого желудочка и последующему снижению систолической и диастолической функций левого желудочка АГ также приводит к ускорению прогрессирования атеросклеротиче ского процесса и ИБС. В развивающихся странах гипертоническая кардиомиопатия считается одной из главных причин застойной сер дечной недостаточности.

Характеризуется гипертрофией миокарда (чаще ЛЖ) при неизменных размерах сердца и уменьшением диаметра полости ЛЖ.

Распространенность точно не установлена, чаще выявляется у лиц в возрасте 20—35 лет.

Очень важно выявить пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, т. к. им обычно

не подходят сосудорасширяющие и инотропные препараты, особенно они противопоказаны тем из пациентов, у кого наблюдается обструкция выносящего тракта ЛЖ.

Наиболее вероятны экстренные проявления - обморок, аритмии или боль в груди.

Проявления в виде недостаточности ЛЖ нетипичны, обычно вторичны по отношению к быстрому МП. Случаи заболевания часто выявляют неожиданно при эхокардиографии.

Причина неизвестна. В последнее время придают значение генетическим факторам.

Симптомы гипертрофической кардиопатии

• Обморок.
• Боль в груди.
• Учащенное сердцебиение.
• Одышка.

Частые жалобы на одышку при физической нагрузке. Может проявляться симптомами стенокардии, хотя у многих пациентов заболевание протекает бессимптомно.

При аускультации сердца часто выслушиваются III и IV тоны.

На ЭКГ — признаки ГЛЖ. Основное значение для диагностики имеет эхокардиографическое исследование, которое выявляет гипертрофию МЖП, увеличение полости левого предсердия, а также диастолическую дисфункцию ЛЖ.

Результаты объективного осмотра

• Могут быть в норме.
• Выражена пульсация яремной вены.
• Расщепление пульса и/или усиленный верхушечный толчок.
• Мезосистолический шум в области аорты.
• Выслушивается 4-й тон (S4).
• Выслушиваемый на верхушке сердца пансистолический шум митральной регургитации.

Методы исследования

• ЭКГ: глубокий Q-зубец в передних и задних отведениях, увеличение левого предсердия, значительная инверсия Т-зубца (апикальный вариант), предвозбуждение ЛЖ.
• Эхокардиография: ГЛЖ (>13 мм), митральная регургитация, повышенный градиент в выносящем тракте, диастолическая дисфункция.

Лечение

• Сама по себе гипертрофическая кардиомиопатия редко требует неотложного лечения.
• Необходимо поддерживать адекватное давление наполнения, особенно у пациентов, которые перенесли операцию. ЛЖ ригидный, может быть повышен градиент давления в выносящем тракте, поэтому важен адекватный баланс жидкостей.
• Лечить следует сердечную недостаточность и аритмии, в случае их возникновения.
• Пациентам с гипотензией и отеком легких при ФП рекомендована ранняя кардиоверсия.
• У пациентов с высоким градиентом в выносящем тракте от применения дигоксина лучше отказаться, а верапамил использовать с осторожностью.
• Стенокардию следует контролировать назначением -блокаторов.
• При высоком градиенте давления в выносящем тракте инотропы и нитраты противопоказаны даже при гипотензии.
• Длительное ведение пациентов должно включать оценку риска внезапной смерти, генетический анализ, скрининг членов семьи.

Алкогольная кардиомиопатия

Длительное злоупотребление алкоголем — вторая по частоте причина развития дилатационной кардиомиопатии в Западной Европе Предполагаемые механизмы поражения миокарда: прямое токсическое воздействие алкоголя- сопутствующие дефицит питательных веществ (тиамина)- редко — токсическое действие некоторых примесесей (кобальт). В отличие от других форм дилатационной кардиомиопатии в данном случае возможно значительное улучшение функции миокарда и остановка прогрессирования заболевания при прекращении употребления алкоголя на ранних этапах развития болезни.

Метаболическая кардиомиопатия

Причиной могут быть различные нарушения метаболизма. Болезни лизосом и гликогенозы, как упоминалось ранее, могут привести к некоторым разновидностям рестриктивных кардиомиопатий. Гемохроматоз также вызывает рестриктивную кардиомиопатию (точный механизм неизвестен). Приобретенные нарушения метаболизма (акромегалия) приводят к бивентрикулярной гипертрофии.

Системные заболевания

Системная красная волчанка может вызывать разнообразные поражения миокарда. Приблизительно у 10% пациентов наблюдают миокардит. При сопутствующем антифосфолипидном синдроме повышен риск развития поражения клапанов и дилатационной кардиомиопатии вследствие тромботической окклюзии микроциркуляторного русла без васкулита. Также ускоряется развитие атеросклероза.

Легочная гипертензия, вызванная васкулитом сосудов малого круга кровообращения, — нечастая причина кардиомиопатии у пациентов с ревматоидным артритом.

Алиментарная кардиомиопатия

Тиамин — важный кофермент гексозомонофосфатного цикла. У новорожденных, находящихся на естественном вскармливании и проживающих в областях с дефицитом по тиамину, в возрасте от одного до четырех месяцев нередко развивается правожелудочковая недостаточность. Своевременная коррекция дефицита витамина приводит к быстрому улучшению функции сердца без развития отдаленных последствий

Белково-калорийная недостаточность (кахексия, квашиоркор) вызывает истощение и атрофию мышечных волокон, что, в конечном счете, приводит к развитию дилатационной кардиомиопатии. Интенсивное лечение значительно улучшает состояние пациента (если он выживает в самом начале терапии).

Мышечные дистрофии

Большое количество мышечных дистрофий может быть связано как с дилатационной, так и гипертрофической кардиомиопатией, которые могут быть основными причинами летального исхода. При миотонической дистрофии чаще наблюдают нарушения атриовентрикулярнои проводимости и развитие аритмий, нежели кардиомиопатий. Все пациенты после установления диагноза нуждаются в последующем длительном наблюдении.

Нейромышечные заболевания

При атаксии Фридрейха часто наблюдают бессимптомное поражение сердца в виде гипертрофической кардиомиопатии, которая отличается от других генетических вариантов отсутствием нарушения взаиморасположения миофибрилл и опасных желудочковых аритмий. Редко возможно развитие дилатационной кардиомиопатии.

Аллергические или токсические реакции

Большое количество неинфекционных факторов может вызывать повреждение миокарда. Повреждение может развиваться как остро, с выраженным воспалительным ответом, так и по типу реакции гиперчувствительности без воспаления и некроза. Некоторые агенты ведут к развитию хронических изменений с прогрессирующим фиброзом и исходом в гистологическую картину, напоминающую дилатационную кардиомиопатию. Многочисленные химические и промышленные вещества, лучевое и избыточное тепловое воздействие также могут вызывать повреждение миокарда.

Кардиомиопатия беременных

Одна из форм дилатационной кардиомиопатии. Симптомы возникают в III триместре, диагноз ставят во время беременности или после родов. Приблизительно у половины пациенток происходит полное или частичное разрешение процесса в течение первых шести месяцев после родов. У оставшейся части пациенток возможно как быстрое прогрессирование заболевания с возникновением необходимости в трансплантации сердца и летальным исходом, так и затяжное течение с развитием застойной хронической сердечной недостаточности Диагноз устанавливают только после исключения всех других причин развития дилатационной кардиомиопатии- причина заболевания неизвестна.

Первичные кардиомиопатии

Первичные заболевания миокарда называют кардиомиопатиями (КМП). Это заболевания миокарда, ассоциированные с сердечной дисфункцией. Выделяют 5 основных групп КМП: дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную, аритмогенную, неклассифицируемую (некомпактный миокард левого желудочка).

Дилатационная кардиомиопатия

Некоронарогенное заболевание сердца, которое сопровождается дегенеративными изменениями с дальнейшей гибелью кардиомиоцитов, дилатацией полостей. Ее можно установить только после исключения вторичных (специфических) КМП.

Выраженное расширение ЛЖ со снижением его функции.

Обычно обнаруживается случайно.

Частота. Встречается с частотой 35 случаев на 100 000 населения.

Причина.

• идиопатическая (± наследственная);
• ИБС;
• алкогольная кардиомиопатия;
• АГ (финальная стадия);
• аортальный стеноз (финальная стадия);
• миокардит;
• хроническая тахиаритмия;
• аритмогенная кардиомиопатия беременных;
• аутоиммунные заболевания;
• ВИЧ-ассоциированная кардиомиопатия;
• аритмогенная правожелудочковая дисплазия/кардиомиопатия (расширение ПЖ, но может быть и ЛЖ);
• гемохроматоз.

Точные причины развития поражения мышцы сердца неизвестны. Чаще обсуждается вирусно-иммунологическая теория происхождения. В частности, антитела к вирусу Коксаки В выявляются у 40 % заболевших.

Современные представления о патогенезе дилатационной кардиомиопатии основываются на представлении о первичном уменьшении количества миофибрилл, в результате чего развивается систолическая дисфункция миокарда, снижается СВ, что приводит к росту конечного ДАД в левом желудочке, повышается диастолическая жесткость желудочка, развивается тахикардия. Признается аутосомно-доминантный тип наследования. Однако сторонники вирусно-иммунологической теории рассматривают ДКМП как вирусиндуцированное аутоиммунное заболевание миокарда.

Патогенез. Под действием неизвестного фактора происходит повреждение кардиомиоцитов с их гибелью, уменьшается объемный процент миофибрилл в миокарде, развивается интерстициальный фиброз, дилатация камер сердца.

Симптомы и признаки. Обращают внимание признаки заболевания — одышка, кашель, возможно кровохарканье, обмороки. Клинические проявления наблюдаются редко.

Объективно — одутловатость лица, цианоз, набухлость шейных вен, низкое пульсовое давление. Размеры сердца отчетливо увеличены. Анасарка. Тоны сердца глухие. Могут выявляться III и IV тоны сердца. Печень увеличена.

Течение бывает медленнопрогрессирующим, стабильным и быстропрогрессирующим.

Метод диагностики — УЗИ сердца. Обнаруживаются расширение полостей и дисфункция миокарда. Дифференциальный диагноз проводят с ИБС, миокардитом, пороками сердца, ревматической лихорадкой, выпотным перикардитом.

Прогноз. Длительность жизни больных с ДКМП — от 4 до 7 лет.

Рестриктивная кардиомиопатия

Обычно имеется гипертрофия или снижение функции ЛЖ (чаще диастолическая дисфункция).

Термин «рестриктивная кардиомиопатия» (РКМП) объединяет ряд состояний, характеризующихся нарушением диастолического наполнения желудочков вследствие инфильтративного или фиброзирующего процесса в миокарде. Очень важно отличать РКМП от констриктивного перикардита, который можно лечить хирургически. Заболевание, проявляющееся резким утолщением миокарда.

Классификация. Различают два варианта заболевания — фиброэластоз и фибропластический эндокардит Леффлера.

Причина.

• идиопатическая;
• фиброз миокарда (любой этиологии);
• амилоидоз, саркоидоз;
• склеродермия;
• нарушения обмена железа (гемохроматоз, множественные переливания крови при талассемии);
• диабетическая кардиомиопатия;
• эозинофильная эндомиокардиальная болезнь;
• гликогеноз;
• другие редкие генетические заболевания (болезни Фабри, Гурлера).

РКМП может быть вызвана следующими причинами: амилоидозом, саркоидозом, гемохроматозом, гликогенозами, склеродермией, эндомиокардиальным фиброзом, гиперэозинофильным синдромом (эндокардитом Леффлера) и лучевой болезнью.

Морфология. Выявляется резкое утолщение эндокарда и замещение эластической ткани эндокарда соединительной, которая проникает вглубь миокарда. Эндокард изменяется в обоих желудочках, хотя у некоторых пациентов — больше в правом. В полости желудочков при этом часто выявляются тромбы.

Симптомы и признаки. Наблюдается уменьшение толерантности к физическим нагрузкам. Доминируют слабость, одышка и признаки правожелудочковой недостаточности. В отличие от констриктивного перикардита при РКМП пальпируется верхушечный толчок.

ЭхоКГ может быть без изменений или показать гипертрофию желудочков, утолщение межжелудочковой перегородки, расширение обоих предсердий, «пятнистое» строение миокарда. Толстые стенки миокарда на ЭхоКГ при нормальных или низковольтных комплексах QRS могут свидетельствовать о РКМП.

Лабораторные данные — гемохроматоз (увеличение содержания сывороточного железа, ферритина, снижение железосвязывающей способности сыворотки крови)- амилоидоз (характерные данные биопсии прямой кишки).

Клинические проявления также редки, но следует искать провоцирующий фактор для декомпенсации сердечной недостаточности.

Как и при гипертоническом поражении сердца, требуется восстановить адекватное наполнение сосудов, применяя сосудорасширяющие средства и диуретики в низких дозах.

Диагностика.

Учитывают:

• симптомы и признаки сердечной недостаточности с преимущественным поражением правых отделов;
• нормальный размер левого и правого желудочков, а также сократительной функции при расширенных предсердиях;
• нарушение желудочковой функции, свидетельствующее о пониженной растяжимости;
• повышенное наполнение желудочков (больше левого) и снижение сердечного выброса;
• признаки системного диффузного заболевания сердца (например, амилоидоз, гемохроматоз, гликогеноз).

Лечение. Направлено на заболевание, лежащее в основе развития РКМП, и купирование явлений сердечной недостаточности. Часто наблюдаются мерцание предсердий и системные эмболии. В этих случаях назначают дигоксин и антикоагулянты.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АПКМП) — заболевание, в процессе которого происходит замещение нормального миокарда правого желудочка фиброзно-жировым инфильтратом. Ранее данная патология рассматривалась как дисплазия и врожденная аномалия. Однако дальнейшие исследования показали, что перечисленные изменения эволюционируют, в связи с чем АПКМП отнесли к кардиомиопатиям.

Причина. Считают, что АПКМП наследственно обусловлена. Пока не удается выделить ген, ответственный за ее развитие. Однако определено несколько локусов в хромосомах, в частности в хромосоме 17, при наличии которой проявляется АПКМП и ладонно-подошвенный кератоз.

Симптомы и признаки. Течение АПКМП обычно бессимптомное. При обследовании выявляют желудочковые аритмии с характерными изменениями на ЭКГ, указывающими на их пра-вожелудочковое происхождение. У молодого человека на фоне полного благополучия возможна внезапная остановка сердца. У других пациентов со временем может развиться застойная сердечная недостаточность с желудочковыми аритмиями или без них, что может привести к ошибочному диагнозу дилатационной кардиомиопатии.

Диагностика. Диагностировать АПКМП сложно. Стандартные неинвазивные методы исследования обладают низкой чувствительностью. Примерно у половины пациентов могут обнаруживаться типичные правожелудочковые аритмии с блокадой правой ножки пучка Гиса. Не существует специфических факторов риска внезапной сердечной смерти, кроме отягощенного семейного анамнеза по внезапной смерти, обморока, наличия эпизодов желудочковой тахикардии.

Лечение. Эффективной терапии не существует. Назначается стандартное лечение, как при застойной сердечной недостаточности.

Неклассифицируемая кардиомиопатия

Лечение. Используют стандартную терапию сердечной недостаточности.

Прогноз. Неблагоприятный. Умирают в основном от внезапной сердечной смерти.

Вторичные кардиомиопатии

К вторичным (специфическим) КМП относят поражения миокарда известной этиологии. Они представлены девятью группами КМП: ишемической, клапанной, гипертонической КМП, алкогольной, метаболической, КМП Такотсубо, тахикардитической, КМП при мышечных дистрофиях, перипартальной.

Гипертоническая КМП — один из основных факторов развития ИБС, сердечной недостаточности и цереброваскулярных заболеваний.

Алкогольная КМП. Ранний признак алкогольной КМП — развитие левожелудочковой гипертрофии при еще нормальной сократительной функции.

На ЭхоКГ может наблюдаться гипертрофия левого желудочка, незначительная дилатация полостей сердца, в последующем — снижение сократительной способности сердца.

Параллельно с алкогольной КМП часто развивается хронический панкреатит и алкогольная болезнь печени (стеатоз, гепатит, фиброз или цирроз).

Лечение. Состоит в абстиненции, применении (3-блокаторов, ингибиторов АПФ, тиамина в высоких дозах, фолиевой кислоты.

Метаболическая КМП. Причиной метаболических КМП могут быть различные нарушения метаболизма: болезни лизосом, гликогенозы, гемохроматоз, эндокринные (тиреотоксикоз, сахарный диабет, акромегалия) и электролитные нарушения и др. Она может быть осложнением болезней накопления, развиваться при дефиците тиамина. Сахарный диабет приводит к КМП с нарушением систолической и диастолической функции даже в отсутствие выраженного атеросклероза сосудов сердца. Распространенность сердечной недостаточности у больных сахарным диабетом значительно выше.

При гемохроматозе развиваются выраженные изменения в мышце сердца, развиваются нарушения проводимости аритмии. Эта КМП потенциально обратима. Раннее обнаружение является залогом успешного лечения, заключается в периодическом кровопускании.

Проявления акромегалии обусловлены длительной избыточной секрецией соматотропного гормона, который стимулирует выработку фактора роста в печени. Вследствии этого происходит избыточный рост костей, мягких тканей, внутренних органов, приводящий к развитию гипертрофии преимущественно левого желудочка с диастолической дисфункцией и аритмиями. Присоединение АГ усиливает поражение сердца. Развивается специфическая метаболическая КМП.

Тиреоидные гормоны в больших количествах обладают катаболическим действием. Угнетение синтеза белков обусловливает прогрессирование дистрофии миокарда, КМП и кардиосклероза.

КМП Такотсубо.

Патогенез. Неизвестен.

Лечение. Стандартное: назначают ацетилсалициловую кислоту, ингибиторы АПФ, -адреноблокаторы (для контроля частоты сердечных сокращений — ЧСС) и нитраты. Лечение может быть прекращено спустя 3-6 месяцев.

Прогноз. Благоприятный.

Тахикардитическая КМП (тахикардиомиопатия) наблюдается у пациентов с высокой ЧСС. Спустя некоторое время возникает сердечная недостаточность.

Перипартальная кардиомиопатия (ПКМП) — это систолическая дисфункция левого желудочка, характеризующаяся следующими дополнительными критериями:

• возникновением симптомов за 2 месяца до родов или в течение первых 5 месяцев после них;
• отсутствием заболевания сердца в анамнезе;

Частота заболеваемости составляет 1 случай на 3 тыс. беременностей.

Причина. Неизвестна.

Симптомы и признаки. У больных ПКМП присутствуют такие признаки левожелудочковой сердечной недостаточности, как ортопноэ- обнаруживаются повторные мономорфные желудочковые тахикардии и системные тромбоэмболии.

Лечение. Стандартное, как при лечении сердечной недостаточности.