Общие вопросы классификации кардиомиопатий

В 1980 г. Всемирная Организации Здравоохранения (ВОЗ) приняла определение кардиомиопатии (КМП) как заболевания миокарда неизвестной этиологии. Однако в клинической практике и научных публикациях термином КМП часто обозначали и поражения сердца с известной причиной, например, ишемическую, токсическую КМП и др.

В 1995 г. в новом докладе, опубликованном экспертами ВОЗ (и не пересмотренном до настоящего времени), было дано новое определение КМП как заболевания миокарда, сопровождающегося его дисфункцией. В этом же документе утверждена классификация КМП.

Виды кардиомиопатий (ВОЗ, 1995 г.):

Несмотря на удобство и широкое использование приведённой классификации, в ней не определено место для уже упоминавшихся поражений сердца ишемической, токсической, метаболической и другой этиологии, которые врачи также обозначают термином КМП. По результатам выполненных после 1995 г. исследований, к КМП можно отнести заболевания, сопровождающиеся дисфункцией не самого миокарда, а дисфункцией, например, ионных каналов кардиомиоцитов. По этой причине в 2006 г. Американская Кардиологическая Ассоциация (англ. АНА — American Heart Association) предложила новое определение КМП.

Кардиомиопатия — гетерогенная группа заболеваний различной этиологии (часто генетически обусловленных), сопровождающихся механической и/или электрической дисфункцией миокарда и (в ряде случаев) непропорциональной гипертрофией или дилатацией. Поражение миокарда при КМП может быть первичным или вторичным при системном заболевании и сопровождаться развитием сердечной недостаточности и внезапной смертью.

АНА предложила и новую классификацию КМП, используя которую все случаи заболевания можно отнести к первичной или вторичной КМП.

Первичная кардиомиопатия — заболевание, при котором возникает изолированное или преимущественное поражение миокарда.

Вторичная кардиомиопатия — поражение миокарда, развивающееся при системном (полиорганном) заболевании.

В связи с тем, что место ишемической КМП и в этой классификации не было обозначено, все случаи первичной и вторичной КМП относят к неишемической КМП.

Классификация кардиомиопатий Американской кардиологической ассоциации 2006 г. (в модификации)

- Ишемическая кардиомиопатия 

- Неишемическая кардиомиопатия: первичная и вторичная.

  - Первичная кардиомиопатия: 

  - Вторичная кардиомиопатия: 

Эта классификация служит скорее научным целям, помогая понять место каждого случая в разнообразном множестве этиопатогенетических вариантов, а не прикладным клиническим задачам, которым скорее соответствует классификация ВОЗ 1995 г.

Шостак Н.А., Якушин С.С., Филиппов Е.В., Константинова Е.В., Клименко, А.А., Куличенко В.П.

Кардиомиопатии