Рестриктивные кардиомиопатии

Видео: Дилатационная кардиомиопатия. Симтомы, Признаки и Методы Лечения

У пациенток с рестриктивной кардиомиопатией и диастолической желудочковой дисфункцией с сохраненной систолической функцией обычно имеет место быстрое заполнение левого желудочка, и хотя возможны задержка жидкости и угрожающий жизни отек легких, сердечный выброс часто хорошо поддерживается благодаря компенсаторной тахикардии, плод развивается нормально, а исход беременности обычно благоприятный.

Однако эта группа пациенток неоднородна. В некоторых семьях наблюдается доминантное наследование.
Хотя в некоторых случаях имеется поверхностное сходство с констриктивным (сдавливающим) перикардитом, отсутствует взаимозависимость, наблюдаемая при сокращении: левостороннее диастолическое давление выше, чем правостороннее, что часто вызывает легочную гипертензию и регургитацию через трехстворчатый клапан с расширением правого предсердия. На эхокардиограммах видно нормальное перикардиальное пространство.
У большинства женщин с семейной кардиомиопатией имеется тенденция хорошо переносить беременность либо вследствие легкой степени поражения сердца, либо вследствие того, что значительная сердечная дисфункция развивается только в пожилом возрасте. Если бы не это обстоятельство, такие нарушения постепенно исчезли бы, за исключением спонтанных мутаций, но у детей таких женщин заболевание иногда возникает раньше и бывает более тяжелым.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Этот диагноз чаще устанавливают у мужчин, чем у женщин, и поэтому опубликованных данных о беременностях, сопровождающихся этим заболеванием, мало. Свойство аритмий ухудшаться во время беременности, неопределенный прогноз и недостаток опубликованных данных затрудняют дачу какого-либо совета в такой ситуации. У всех, кроме небольшого числа пациенток, имеется хорошая гемодинамика, и пациентка с имплантированным кардиостимулятором-дефибриллятором, состояние которой стабильно, может удовлетворительно перенести беременность. В принятии решения наибольшее значение имеют доминантное наследование и индивидуальный семейный анамнез. Опубликованный случай с трепетанием предсердий, атриовентрикулярной блокадой и эмболическим инсультом был спутан с РК.

Х-сцепленные кардиомиопатии

При большинстве заболеваний, сцепленных с Х-хромосомой и сопровождающихся кардиомиопатией, женщины-носители либо полностью здоровы, либо нарушения у них выражены незначительно, и беременность безопасна.
Электрокардиографические и эхокардиографические изменения у женщин с мышечными дистрофиями Дюшенна и Беккера похожи на соответствующие изменения у мужчин с этими заболеваниями, хотя обычно выражены менее резко. Это обычно высокие правосторонние зубцы R и глубокие зубцы Q в левых желудочковых отведениях, сопровождающиеся уменьшением подвижности задней стенки левого желудочка, что видно на эхокардиограммах. У женщин-носителей мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса могут развиться нарушения проводимости и возникнуть необходимость в имплантации кардиостимулятора.
У женщин-носителей болезни Фабри развивается легкая форма заболевания с более поздним началом, и главным проявлением болезни является утолщение стенок желудочков, что симулирует гипертрофическую кардиомиопатию. Это вызвано накоплением гликосфинголипидов в результате недостатка фермента -галактозидазы. Диагноз можно установить с помощью иммунологического определения количества этого фермента. Обычно у женщин детородного возраста, страдающих этим заболеванием, значительных отклонений со стороны сердца не обнаруживают.
Женщинам, планирующим беременность, необходима консультация у специалиста по клинической генетике- следует рассмотреть возможность эмбриоселекции.

Заболевания перикарда

Небольшое увеличение количества жидкости в полости перикарда наблюдается у 40% женщин в третьем триместре беременности. Иногда выпот более значителен, но клинически никак не проявляется, сочетаясь с избыточной задержкой жидкости и набором веса.
Нет причин думать, что беременность влияет на частоту или спектр различных заболеваний перикарда у женщин. Они редко сочетаются с беременностью и в литературе описаны различные варианты единичных случаев. Острый идиопатический перикардит и поражение перикарда при аутоиммунных заболеваниях наблюдаются чаще всего и являются самой частой причиной большого количества жидкости в перикарде.
Тампонада редко возникает при идиопатических перикардитах и обычно проявляется болью в груди и типичными изменениями ЭКГ. Системная красная волчанка и другие аутоиммунные заболевания являются лидирующей причиной перикардита и сердечной тампонады при беременности. У любой пациентки с тампонадой, перикардитом или констрикцией неизвестного происхождения необходимо провести аутоиммунный скрининг. Расслоение корня аорты может привести к сердечной тампонаде и внезапной смерти чаще всего женщин старшего возраста с многоплодной беременностью и гипертензией, синдромом Марфана, бикуспидальным аортальным клапаном или коарктацией аорты (включая тех, у кого проводилась хирургическая коррекция коарктации). Это связано с истончением стенки аорты при беременности.
Констриктивный перикардит вызывает системный застой крови и задержку жидкости при беременности, но застой в легких является редкой проблемой. Сердечный выброс может поддерживаться тахикардией, и диагноз часто не устанавливают. В легких случаях можно назначить поддерживающие чулки и умеренные дозы диуретиков. У пациенток, не отвечающих на медикаментозное лечение, во время беременности может быть проведена перикардэктомия, но без необходимости в сердечном шунтировании.
Большинство заболеваний перикарда у беременных женщин можно вести так же, как у небеременных, но нужно помнить, что прием индометацина и высоких доз аспирина может вызвать преждевременное закрытие артериального протока у плода, а колхицин при беременности противопоказан.