Хилоторакс у новорожденных детей

Накопление хилуса (врожденное или приобретенное) в плевральной полости в результате уменьшенного клиренса или увеличенной фильтрации (повышенное фильтрационное давление) лимфы.

Соотношение мальчики: девочки= 2:1, преимущественно правосторонний

Видео: Торакоскопия опухоль сердца.wmv

Патогенез хилоторакса у новорожденных детей

Повышенное системное или легочное давление (часто в комбинации с гипопротеинемией).
При врожденном заболевании вероятно наличие фистулы в полости плевры.
Тромбоз верхней полой вены, но также и нижней полой вены.
Прямое механическое раздражение или повреждение грудного протока (внутриутробная обструкция, кардиохирургическое вмешательство, оперативное закрытие артериального протока).

Дифференциальный диагноз: инфузионный гидроторакс при ЦВК (в пунктате отсутствует лимфоцитоз).

Обследование и терапия хилоторакса у новорожденных детей

Пункция после УЗИ и/или рентгенологического обследования с целью опорожнения и диагностики высокое содержание белка и липидов при относительном лимфоцитозе. Возможна постановка дренажа (максимального размера).

Внимание: значительные потери лимфоцитов, жидкости, компонентов белка и жиров. Поэтому часто требуется возмещение.

Питание:

При доказанном хилотораксе прежде всего отказ от энтерального кормления на 1—2-3 недели с полным парентеральным питанием.
При становлении энтерального питания использовать смеси со среднецепочечными жирами (например, Basic F) с целью минимизации торакального лимфатического потока (среднецепочечные жиры резорбируются в портальную систему). Не использовать энтерально длинноцепочечные жиры. В начале — по возможности мало белка.
Специальные смеси.

В настоящее время является дискуссионным, соматостатин или аналог соматостатина (Octreotid):

Начинать с 3,3 мкг/кг/час, дозу увеличивать до 15 мкг/кг/час, вводить в течение 6 дней.

Осторожно: все еще является экспериментальным методом- эффект описан в единичных случаях.

При средних потерях (более 100 мл/кг/день) и/или отсутствии положительной динамики в течение 2 недель, равно как и при развитии угрожающих проблем с питанием должны рассматриваться механические попытки с фибриновым клеем, облитерация плевральной полости (плевродез) с помощью склерозирующих веществ (G 50 % или тетрациклин), плевроперитонеальный шунт или лигирование грудного протока.

Общий прогноз благоприятный (около 15 % умирают и около 65 % отвечают на торакоцентез). Проблему представляет при длительном уходе плохая прибавка массы тела ввиду недостаточности питания, а также гипопротеинемия и лимфоцитопения.