Мегауретер у детей. Синдром живот в виде чернослива

Мегауретером сопровождается целый ряд патологических процессов, в том числе необструктивных.

Мегауретер обычно обнаруживают при УЗИ почек и мочевого пузыря по поводу гидронефроза, выявленного пренатально, ИМП, гематурии, боли в животе. Выявить пузырно-мочеточниковый рефлекс и другие причины вторичного мегауретера помогают тщательно собранный анамнез, тщательное физикальное обследование и микционная цистоуретерография. Мегауретер наблюдается при синдроме «живот в виде чернослива». Первичный обструктивный и необструктивный мегауретер — возможно, одна и та же аномалия разной тяжести.

Причина первичного обструктивного мегауретера без рефлюкса — замещение гладкомышечно-го слоя дистального отдела мочеточника соединительной тканью при нарушении развития. Оно препятствует нормальной перистальтике мочеточника, что приводит к расширению его вышележащей части, но не является истинной стриктурой. На экскреторных урограммах наиболее широка нижняя часть дистального отдела мочеточника. Чуть выше устья или непосредственно перед ним мочеточник конусообразно сужается. Мегауретер бывает как одно-, так и двусторонним. На обструкцию указывает расширение чашечно-лоханочной системы с уплощением свода чашечек.

Мегауретер предрасполагает к ИМП и мочекаменной болезни. Застой мочи сопровождается болью в боку. Радио-нуклидная нефрография со стимуляцией диуреза и многократное УЗИ обычно позволяют надежно дифференцировать обструктивный и необструктивный мегауретер. С возрастом гидронефроз и диаметр мочеточника в большинстве случаев уменьшаются. Истинный обструктивный мегауретер требует хирургического лечения — иссечения конусообразно суженного сегмента и реимплантации мочеточника. Операция, как правило, бывает успешной, но отдаленный прогноз зависит от сохранности функции почек и осложнений.

Если раздельное исследование функции почки подтверждает ее сохранность (>45 %) и клинических проявлений нет, не представляет опасности проспективное наблюдение с периодическим УЗИ и радионуклидной нефрографией для контроля функции почки и оттока мочи и профилактическим применением антибактериального препарата (учитывая застой мочи в почке и верхней части мочеточника). При ухудшении функции почки, выраженном застое мочи в чашечно-лоханочной системе или развитии ИМП показана реимплантация мочеточника у 20-30 % детей с мегауретером без рефлюкса.

Синдром живот в виде чернослива - Игла-Барретта

Синдром живот в виде чернослива известен также как тройной синдром или синдром Игла-Барретта, встречается с частотой 1:40 000 новорожденных. 95 % больных — мальчики. Для синдрома характерно сочетание аплазии мышц брюшной стенки, крипторхизма и пороков развития мочевых путей, обусловленных, по-видимому, тяжелой обструкцией мочеиспускательного канала во внутриутробном периоде. Характерны маловодие и гипоплазия легких. Часто плод с синдромом «живот в виде чернослива» рождается мертвым. Изменения мочевых путей включают резкое расширение чашечно-лоханочной системы, мочеточников и мочевого пузыря с функционирующим мочевым протоком (урахус) или его дивертикулом. В большинстве случаев отмечается пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Предстательная железа гипопластична. Простатическая часть мочеиспускательного канала расширена, дистальная — до степени мегауретры, но в отдельных случаях наблюдаются стеноз или атрезия мочеиспускательного канала. Имеется та или иная степень дисплазии почек. Яички находятся в брюшной полости. Нередко все эти аномалии сочетаются с незавершенным поворотом кишечника. В 10 % случаев наблюдается врожденный пророк сердца, более чем в 50 % — пороки развития мышц и скелета, в частности аномалия конечностей и сколиоз. У девочек часты пороки развития мочеиспускательного канала, матки и влагалища.

Гладкомышечный слой мочевого пузыря развит слабо, что наряду с сужением мочеиспускательного анала затрудняет его опорожнение. В отсутствие обструкции мочевых путей лечение нацелено на предотвращение ИМП. При обструкции мочеточников или мочеиспускательного канала показана паллиативная операция, временно восстанавливающая отток мочи, например цистостомия, чтобы сохранить функцию почек, пока ребенок не подрастет настолько, что сможет перенести хирургическую коррекцию обструкции. В некоторых случаях синдром сопровождается классическим или атипичным клапаном проксимальной части мочеиспускательного канала.

Синдром часто осложняется ИМП, требующей немедленного лечения. Орхипексию при нем затрудняет расположение яичек высоко в брюшной полости. Проводить ее лучше в первые 6 мес. жизни. Пластика брюшной стенки не только уменьшает косметический дефект, но и улучшает функцию внутренних органов.

Прогноз зависит от тяжести гипоплазии легких и дисплазии почек. 1/3 детей с синдромом «живот в виде чернослива» рождается мертвыми или умирает в первые месяцы жизни от легочных осложнений. У 30 % проживших дольше вследствие дисплазии почек, ИМП и пузырно-мочеточникового рефлюкса развивается хроническая почечная недостаточность, требующая трансплантации почки. Результаты последней у этих больных благоприятные.