Обструкция шейки мочевого пузыря у детей. Клапаны мочеиспускательного канала

Обструкция шейки мочевого пузыря в основном связана с эктопией мочеточника, камнями мочевого пузыря или опухолью предстательной железы (рабдомиосаркома). Обструкция сопровождается затруднением мочеиспускания, задержкой мочи, ИМП, парадоксальной ишурией. Явная обструкция шейки мочевого пузыря часто наблюдается при клапанах проксимальной части мочеиспускательного канала, но самостоятельное значение как причина нарушения функции она имеет редко. Первичная обструкция шейки мочевого пузыря встречается очень редко.

Клапаны проксимальной части мочеиспускательного канала наиболее частая причина тяжелой обструктивной уропатии у детей — 1:8000 мальчиков. Клапаны представляют собой пластинки ткани, веерообразно развернутые от простатической части мочеиспускательного канала к наружному сфинктеру. Обычно они разделены щелевидным отверстием. Клапаны, происхождение которых в эмбриогенезе неизвестно, приводят в той или иной степени к обструкции мочеиспускательного канала. Приблизительно в 30 % случаев развивается хроническая почечная недостаточность. Вследствие обструкции простатическая часть мочеиспускательного канала расширяется, а гладкомышечный слой мочевого пузыря гипертрофируется.

Тяжесть изменений почек колеблется от легкого гидронефроза до тяжелой дисплазии и, вероятно, зависит от степени обструкции и периода внутриутробного развития, в котором она возникла. Как и другие варианты обструкции мочевых путей и дисплазии почек, клапаны сопровождаются маловодием и гипоплазией легких.

Видео: УЗИ мочевого пузыря

При клапанах проксимальной части мочеиспускательного канала пренатальное УЗИ выявляет двусторонний гидронефроз, растяжение мочевого пузыря, а при тяжелой обструкции — маловодие. Описана успешная декомпрессия мочевого пузыря плода путем чрескожного шунтирования в полость амниона и даже открытой хирургической операции. Благоприятное действие внутриутробного вмешательства пока не изучено ни экспериментально, ни клинически. Опыт их применения невелик. Прогноз при клапанах проксимальной части мочеиспускательного канала, давших УЗ-изменения мочевых путей уже во внутриутробный период, хуже, чем в случаях, когда они проявились после рождения. Об этих клапанах следует подумать, если у новорожденного мальчика пальпируется растянутый мочевой пузырь и отмечается слабая струя мочи.

Тяжелая обструкция, оставшаяся нераспознанной в период новорожденности, позднее проявляется ИМП, уросепсисом или уремией. Относительно легкая обструкция проявляется в возрасте старше 1 года дневным или ночным недержанием мочи и ИМП. Для подтверждения диагноза клапанов проксимальной части мочеиспускательного канала необходимы микционная цистоуретерография или УЗИ с помощью промежностного датчика.

При наличии клапанов необходима тщательная оценка функционального и анатомического состояния почек и верхних отделов мочевых путей. В отсутствие клинических проявлений новорожденному на несколько дней ставят постоянный мочевой катетер (полиэтиленовый зонд для кормления недоношенных № 5 или 8). Ввести зонд в мочевой пузырь не всегда легко, так как его кончик закручивается в простатической части мочеиспускательного канала, о чем свидетельствует поступление мочи не через катетер, а мимо него. Катетер-баллон Фолея использовать не следует, так как он вызывает спазм мочевого пузыря, усиливающий обструкцию.

Если после установки катетера уровень креатинина в сыворотке крови остается нормальным или возвращается к норме, ограничиваются эндоскопическим трансуретральным разрушением клаланов под общей анестезией. При недостаточном для введения эндоскопа диаметре мочеиспускательного канала накладывают временную цистостому сместив купол мочевого пузыря к нижней части передней стенки живота. Когда ребенок становится старше, проводят трансуретральное разрушение клапанов и цистостому закрывают.

Если несмотря на постоянное дренирование мочевого пузыря через тонкий катетер уровень креатинина остается высоким или повышается, следует предположить вторичную обструкцию мочеточников, необратимое поражение почечной паренхимы или дисплазию почек. В подобных случаях проводят цистостомию. Пиелостомия, как правило, не создает по сравнению с ней особых преимуществ, кроме того, при наличии цистостомы продолжается рост мочевого пузыря и постепенно увеличивается податливость его стенки. При обращении за медицинской помощью после первых дней жизни, когда уже развилась уремия, в отсутствие инфекции обследование и лечение проводят по той же схеме. При уросепсисе в сочетании с уремией необходимы в первую очередь коррекция метаболических расстройств, антибактериальная терапия, восстановление оттока мочи из верхних отделов мочевых путей путем чрескожной нефростомии и гемодиализ.
Полное обследование и устранение аномалии откладывают до стабилизации состояния. После разрушения клапанов у пальчиков в большинстве случаев прекращается недержание мочи.

Прогностически благоприятны отсутствие у плода отклонений от нормы при УЗИ в 18 и 24 нед. беременности, уровень креатинина в сыворотке крови ниже 0,8-1,0 мг% после декомпрессии мочевого пузыря, визуализация границы коркового и мозгового вещества почек при УЗИ. Существует ряд ситуаций, при которых нормальное развитие в одной или обеих почек не нарушается благодаря дополнительному механизму декомпрессии. Например, у 15 % мальчиков с клапанами проксимального отдела мочеиспускательного канала наблюдается односторонний рефлюкс на стороне диспластичной нефункционирующей почки, вследствие которого давление в мочевом пузыре снижается и вторая почка развивается нормально. Это сочетание аномалий называется синдром VURD (Valves, Unilateral Reflux, Dysplasia — клапаны, односторонний рефлюкс, дисплазия).

При мочевом асциту у новорожденных с клапанами проксимальной части мочеиспускательного канала происходит истечение мочи в брюшную полость через свод малых чашечек, которое, благодаря снижению внутрипочечного давления, делает возможным нормальное развитие почек. Прогностически неблагоприятны маловодие, признаки гидронефроза на УЗ-снимках до 24 нед. внутриутробного развития, уровень креатинина в сыворотке крови более 1 мг% после декомпрессии мочевого пузыря, кисты в корковом веществе почек, стойкое дневное и ночное недержание мочи в возрасте старше 5 лет.

У новорожденных прогноз зависит от степени гипоплазии легких и резервных возможностей восстановления функции почек. При очень тяжелых изменениях легких и почек обычно наблюдается мертворожденность. У 30 % переживших период новорожденности имеется почечная недостаточность, нередко требующая в дальнейшем трансплантации почки. Последняя, по некоторым данным, у детей с клапанами проксимальной части мочеиспускательного канала менее успешна, чем при нормальном мочевом пузыре, так как нарушение функции последнего ухудшает функцию трансплантированной почки и снижает шансы на выживание.

Гидронефроз нередко сохраняется многие годы после разрушения клапанов, поэтому профилактическое применение антибактериальных препаратов после него продолжают. Прооперированные больные подлежат ежегодному обследованию: УЗИ почек, физикальное обследование с регистрацией антропометрических показателей и измерением АД, анализ мочи, определение электролитов в сыворотке крови. При длительной обструктивной уропатии часто нарушается концентрационная функция почек, что приводит к полиурии. В подобных случаях по диурезу нельзя судить о степени обезвоживания при интеркуррентных заболеваниях с поносом и рвотой.

Обезвоживание наступает у этих больных быстро, поэтому даже при относительно небольшой потере жидкости показана госпитализация для инфузионной терапии. Иногда длительная обструктивная уропатия приводит к почечному канальцевому ацидозу, требующему постоянной ощелачивающей терапии (прием внутрь бикарбоната натрия). При более выраженных проявлениях почечной недостаточности, задержке роста, артериальной гипертонии необходимо постоянное наблюдение педиатра-нефролога. При сопутствующем пузырно-мочеточниковом рефлюксе рекомендуется выжидательное ведение с профилактикой инфекции антибактериальными препаратами, а в случае рецидивирования ИМП — хирургическая коррекция.

Несмотря на устранение клапанов, способность удерживать позывы к мочеиспусканию у больных развивается позже, чем у здоровых детей. Причин тому несколько: невозможность подавить сокращение детрузора, слабая податливость стенки мочевого пузыря и его атония, дискоординация детрузора и сфинктера, полиурия или их сочетание. Часто для определения терапевтической тактики требуется исследование уродинамики, в том числе с видеозаписью. Стойкое недержание сопряжено со значительным риском повреждения почечной парнхимы даже в отсутствие инфекции. При полиурии благоприятное действие оказывает установка постоянного мочевого катетера на ночь. С возрастом, особенно после полового созревания, недержание мочи уменьшается. Устранить его помогают тщательный контроль за опорожнением мочевого пузыря и профилактика ИМП.

Видео: Абдоминальная форма крипторхизма на УЗИ

Источник: http://meduniver.com