Нейромышечная дисплазия мочеточника

Один из наиболее частых пороков развития верхних мочевых путей. Единого мнения об этиологии и патогенезе этого заболевания до настоящего времени нет. Одни исследователи связывают развитие мегауретера с функциональным или врожденными препятствиями в юкставезикальном или интрамуральном отделе мочеточника, другие рассматривают его как комбинацию врожденного сужения устья мочеточника и его интрамурального отдела с нейромышечной дисплазией нижнего цистоида.

В патогенезе заболевания ведущую роль играет постепенное развитие нарушения тонуса верхних отделов мочевых путей в виде их расширения и удлинения. Расширение нижнего цистоида называют ахалазией. В этом случае уродинамика верхних цистоидов сохранена. Вовлечение в процесс двух верхних цистоидов с увеличением длины мочеточника носит название мегауретера. В этом случае мочеточник выглядит резко расширенным и удлиненным, сократительные движения его существенно замедлены или отсутствуют, динамика опорожнения мочеточника резко нарушена.

Нейромышечная дисплазия мочеточника — одно- или двусторонняя аномалия. В ее течении выделяют следующие стадии:

I — скрытая или компенсированная (ахалазия мочеточников)-

II — возникновение мегауретера по мере прогрессирования процесса-

III — развитие уретерогидронефроза, что обусловлено распространенностью по окружности интрамурального отдела мочеточника, и потеря функции гладкомышечных клеток стенки.

Наиболее часто это заболевание выявляется у детей в возрасте от 1 года до 15 лет, у взрослых — в поздних стадиях развития. Преобладает двусторонний процесс.

Характерной клинической картины дисплазии мочеточника нет- выявляется это заболевание в большинстве случаев при присоединении пиелонефрита или почечной недостаточности. Длительное отсутствие клинических симптомов заболевания является одной из причин поздней диагностики нейромышечной дисплазии у детей.

В I стадии симптомы болезни обычно не наблюдаются.

Во II стадии появляются первые клинические симптомы: общая слабость, быстрая утомляемость, головная боль, тупые боли в животе, стойкая пиурия. При ультразвуковом исследовании выявляют расширение мочеточника и чашечно-лоханочного аппарата. При хромоцистоскопии отмечается нарушение выделения индигокармина из устья аномального мочеточника, на экскреторных урограммах — расширение мочеточника на всем протяжении (рис. 1), на урокинематограммах удается увидеть резкие и вялые сокращения мочеточника.

В III стадии клиническая картина выражена более четко. Содержание мочевины в сыворотке крови достигает 17—25 ммоль/л. У большинства больных отмечаются значительные анатомо-функциональные изменения в верхних отделах мочевых путей- мочеточники резко расширены, достигают диаметра 3—4 см, и удлинены — возникает гидронефротическая трансформация.

Нейромышечная дисплазия мочеточника у детей нередко сочетается с другими пороками развития (поликистозная дисплазия почки, рудиментарная нефункционирующая почка, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и т.д.), иногда в сочетании с двусторонним крипторхизмом или аплазией мышц живота (синдром «сливового живота»).

Урокинематография показывает, что при ахалазии мочеточника волна сокращений достигает нижнего цистоида и не распространяется дальше, при мегауретере- и гидроуретеронефрозе сократительные волны очень редкие или отсутствуют. Гидроуретеронефротическая трансформация неизбежно приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Это требует проведения своевременных комплексных лечебных мероприятий, среди которых основное место занимают различные оперативные методы лечения. Цель их — сохранить функцию почки и содействовать восстановлению или хотя бы улучшению динамики опорожнения мочевых путей.

Важное значение в детской урологии придается фармакоурографии. Если при стимуляции мочегонными средствами (лазикс и др.) регистрируется снижение тонуса чашечно-лоханочной системы и нарушение кинетической ее деятельности, отсутствует усиление ее сократительной способности, то рассчитывать на положительный результат оперативного лечения трудно. В этих условиях в качестве подготовительного этапа к выполнению органосохраняющей операции прибегают к чрескожной пункционной нефростомии.

При проведении дифференциальной диагностики необходимо учитывая возможность возникновения двустороннего мегауретера вследствие так называемой пузырно-зависимой формы, т.е. при нейрогенной дисфункции мочевого пузыря.

Основными видами оперативного лечения являются создание дубликатуры из расширенного мочеточника, антирефлюксный уретероцистоанастомоз или замещение мочеточника сегментом тонкой кишки.

У детей моделирование тазового отдела мочеточника до нормального диаметра (после резекции его стенозированного участка) достигается продольным иссечением расширенного отдела на длину 3—3,5 см и наложением узловых швов или прошиванием П-образными швами этого участка с фиксацией его на противоположной стороне мочеточника (рис. 2). После моделирования выполняется антирефлюксная операция. В последние годы по показаниям (в основном при ахалазии мочеточника с сохранной функцией почки) применяются эндоскопические виды вмешательства: бужирование стенозированного отдела мочеточника или его рассечение с установкой на 3-4 недели внутреннего стента.

Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г., Аполихин О.И. и др.

Урология