Аномалии положения лоханок и мочеточников

Заболевание бывает результатом аномального развития венозной системы плода, при котором задняя правая кардиальная вена не подвергается обычной редукции, а трансформируется в нижнюю полую вену (рис. 1). Клинические проявления связаны с компрессией ретрокавально расположенного мочеточника между нижней полой веной и пояснично-подвздошной мышцей, что ведет к нарушению пассажа мочи, развитию гидронефроза и пиелонефрита.

Диагноз может быть поставлен на основании результатов экскреторной урографии, выявляющей гидронефротическую трансформацию и смещение мочеточника в медиальную сторону. С целью уточнения диагноза производят венокавографию в сочетании с введением в мочеточник рентгеноконтрастного вещества или уретерографией.

Оперативное лечение при сохранившейся функции почки заключается в пересечении мочеточника и восстановлении его проходимости впереди нижней полой вены. Полная гибель почечной паренхимы является показанием к нефроуретерэктомии. Еще более редкой аномалией является ретроилеакальный мочеточник - расположение мочеточника позади подвздошных сосудов (рис. 2).

Заболевание представляет собой аномальное расположение устья мочеточника: в задней части мочеиспускательного канала, на промежности, в своде влагалища, в матке, в области вульвы и редко в семенном пузырьке или прямой кишке.

В процессе эмбриогенеза устья мочеточников смещаются вверх, с тем чтобы открыться в латеральном углу мочепузырного треугольника, однако при пороке развития этого не происходит. У девочек и женщин эктопия устья мочеточника наблюдается во много раз чаще, чем мальчиков и мужчин. У девочек в 70% эктопированные устья локализуются в уретре или в преддверии влагалища и в 25% — во влагалище.

Эктопия устья обычно сопровождается удвоением мочеточника, причем эктопированным бывает мочеточник, дренирующий верхнюю лоханку. Недержание мочи у девочек и женщин может быть обусловлено эктопией устья одного из мочеточников во влагалище, вульву или уретру. Характерным симптомом данной аномалии является постоянное выделение мочи при сохранении нормального акта мочеиспускания: моча из нормально расположенного мочеточника накапливается в мочевом пузыре и периодически изгоняется, а из второго, эктопированного, непроизвольно вытекает наружу. Постоянное подтекание мочи у детей вызывает выраженную мацерацию кожи половых губ и паховых складок, а иногда и внутренних поверхностей бедер.

Эктопированный мочеточник, открывающийся проксимальнее шейки мочевого пузыря, обычно не вызывает недержания мочи. Однако у отдельных пациентов возможно недержание, обусловленное нейромышечным недоразвитием мочевого пузыря. Эктопия одного (неудвоенного) мочеточника встречается редко.

Почка, имеющая мочеточник с эктопированным устьем, подвергается гидронефротической трансформации и инфицированию.

Диагноз эктопии устья мочеточника ставят на основании характерного недержания мочи, определения при хромоцистоскопии в мочевом пузыре лишь одного мочеточникового устья и обнаружения эктопированного устья мочеточника. Для выявления последнего внутривенно вводят инлигокармин и затем тщательно осматривают мочеиспускательный канал, промежность, влагалище, матку и прямую кишку, чтобы обнаружить выделение индигокармина.

Экскреторная урография позволяет выявить возможное при эктопии устья мочеточника удвоение верхних мочевых путей. При проведении последней необходимо выполнить отсроченные рентгеновские снимки, позволяющие диагностировать удвоение почки при значительной потере одного из сегментов удвоенной почки. Наибольшие трудности диагностики у детей возникают при локализации эктопии в шеечной области мочевого пузыря и при сочетании эктопии устья с недостаточностью сфинктера мочевого пузыря. В подобных случаях показано исследование функции сфинктера.

При локализации эктопированного устья в области сфинктера шейки мочевого пузыря недержание мочи у ребенка отсутствует- оно возникает периодически только при физическом напряжении и в положении больного стоя. Данный симптом отсутствует также при эктопии устья в задний отдел уретры, прямую кишку, семенной пузырек и семявыносящий проток.

Лечение при данной аномалии только оперативное. При хорошо сохранившейся функции почки производят уретероцистоанастомоз по антирефлюксной методике, при удвоении мочеточника — уретероуретероанастомоз, при далеко зашедшем пиелонефрите или гидронефрозе — нефроуретерэктомию.

Аномалия встречается редко. В результате нарушения нервно-мышечного аппарата сосочково-форникальной и сосочково-чашечной зон нарушается синхронизация их деятельности, что ведет к появлению дивертикула или кисты, сообщающейся с чашечкой узким ходом.

Клинические проявления болезни связаны с нарушением опорожнения патологической полости и развитием воспалительного процесса в почке.

Диагностика трудна. На урограммах и пиелограммах отмечается дефект наполнения лоханки. Нередко правильный диагноз устанавливается только в ходе операции.

Присоединение пиелонефрита, кровотечения является показанием к оперативному лечению — иссечению дивертикула лоханки, а при далеко зашедших воспалительных изменениях в почке — к нефрэктомии.

Встречается относительно редко и представляет собой резко расширенный лимфатический сосуд с признаками воспаления и облитерации просвета. Этим и объясняется глубокое расположение такой кисты в почечном синусе и сращение ее с почечной лоханкой. Образование окололоханочной кисты обусловлено атрезией и соответственно расширением лимфатических сосудов почечного синуса. У детей нередко ошибочно диагностируют опухоль почки.

Клинический диагноз окололоханочной кисты поставить сложно. Диагноз устанавливают на основании данных экскреторной урографии, ультрасонографии и компьютерной томографии. Если при оперативном вмешательстве обнаруживаются множественные кисты в области ворот почки, то оно должно быть органосохраняющим (вылущивание кист).

Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г., Аполихин О.И. и др.

Урология