Аномалии мочевого пузыря

Крайне редкая аномалия, сочетающаяся обычно с пороками развития, несовместимыми с жизнью. Дети с этой аномалией, как правило, рождаются мертвыми или погибают в раннем возрасте.

По редкости диагностирования — это второй пopoк развития мочевого пузыря после его агенезии. Характеризуется наличием двух изолированных половин мочевого пузыря, в каждую из которых открываете устье мочеточника. Соответственно в обеих половинах пузыря имеется собственная шейка. Полное удвоение пузыря сочетается с удвоением мочеиспускательного канала. При неполном удвоении имеется общая шейка и один мочеиспускательный канал.

Иногда встречается неполная перегородка, разделяющая полость пузыря в сагиттальном или фронтальном направлении. Эта аномалия называется двухкамерным мочевым пузырем, она сопровождается нарушением опорожнения мочевого пузыря и развитием хронического воспаления. Необходимо дифференцировать этот порок развития от дивертикула мочевого пузыря. Основным клиническим симптомом является постоянное недержание мочи. При проведении уретроцистоскопии по длине мочеиспускательного канала или в области шейки выявляются отверстия, из которых выделяется моча. На восходящей уретроцистограмме определяется типичная рентгенологическая картина неполного удвоения мочевого пузыря. Лечение заключается в иссечении перегородки.

Это мешковидное выпячивание стенки мочевого пузыря. У детей этот дефект чаще бывает врожденным, реже — приобретенным. Чаще отмечают одиночные, реже — множественные дивертикулы. В образовании врожденного дивертикула участвуют все слои стенки пузыря. Множественные дивертикулы в большинстве случаев ложные и представляют собой выпячивание слизистой оболочки между мышечными пучками детрузора и возникают при инфравезикальной обструкции и спинальных формах нейрогенного мочевого пузыря.

Обычно дивертикулы располагаются на заднебоковых стенках мочевого пузыря, в области устьев мочеточников, значительно реже — на верхушке и в области дна мочевого пузыря. Величина их различна. Иногда дивертикулы достигают размеров мочевого пузыря. При цистоскопии обнаруживается сообщение между полостью мочевого пузыря и дивертикулом. Диаметр этого сообщения различный, иногда свободно удается ввести в него «клюв» цистоскопа. В отдельных случаях в полости дивертикула обнаруживаются камни. Наличие дивертикула приводит к застою в нем мочи (особенно при узкой шейке дивертикула), развитию цистита и пиелонефрита, образованию камней пузыря. Иногда в полость дивертикула (при больших его размерах) открывается одно из устьев мочеточника. Нередко в этих случаях нарушается замыкательная функция пузырно-мочеточникового соустья, в результате чего возникает пузырно-мочеточниковый рефлюкс с нарушением функции почек и атаками пиелонефрита.

Основные симптомы дивертикула мочевого пузыря: затруднение мочеиспускания (иногда полная его задержка) и мочеиспускание в два приема — сначала опорожняется мочевой пузырь, затем — дивертикул.

Основную роль в диагностике дивертикула играют цистоскопия и цистография, которые позволяют выявить дополнительную полость, сообщающуюся с мочевым пузырем (рис. 1). Тень дивертикула наиболее четко определяется в косой или боковой проекции.

Лечение. При наличии истинного дивертикула лечение оперативное — транквезикальная дивертикулэктомия. При расположении устья мочеточника в дивертикуле выполняют уретероцистоанастомоз по антирефлюксной методике. При ложных дивертикулах необходима ликвидация инфравезикальной обструкции. В последние годы стали широко применять эндоскопические вмешательства, направленные на рассечение отверстия (особенно при малом его диаметре), в том числе у больных с тяжелыми сопутствующими заболеваниями.

Наиболее тяжелый и часто встречающийся порок развития мочевого пузыря. Отсутствуют передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка (рис. 2). За счет внутрибрюшного давления задняя стенка пузыря вывернута вперед в виде шара. На задней стенке видны устья мочеточников, из которых толчками выделяется моча. Он обнаруживается у 1 на 40—50 тыс. новорожденных, у мальчиков в два раза чаще, чем у девочек. Данный порок сочетается с тотальной эписпадией и расщеплением костей лонного сочленения. Пупок отсутствует или нечетко определяется на границе кожи и слизистой оболочки мочевого пузыря. Патогенез экстрофии мочевого пузыря сложный. Предполагается, что этот порок формируется на 2—6-й неделе развития плода вследствие задержки врастания мезодермы в подпупочную область и аномального расположения зачатков половых бугорков. Происходит разрыв клоаки.

Рис. 2. Экстрофия мочевого пузыря (схема)

Часто экстрофия мочевого пузыря сочетается с крипторхизмом, паховой грыжей, пороками развития верхних мочевых путей. У ряда детей отмечается неполноценная функция пузырно-мочеточниковых соустьев. У мальчиков половой член укорочен, расщеплены кавернозные тела. При натуживании и крике больного стенка мочевого пузыря значительно выпячивается. Диаметр экстрофированного мочевого пузыря колеблется от 3 до 8 см. С ростом ребенка констатируют метаплазию слизистой оболочки, ее рубцевание, иногда она покрывается папилломатозными разрастаниями.

Изолированный мочевой пузырь создают из прямой кишки. Сигмовидную кишку после резекции низводят позади прямой и выводят кнутри от прямокишечного жома. В изолированную прямую кишку пересаживают оба мочеточника. Анальный сфинктер служит для удержания кала и мочи.

К сожалению, вследствие расслоения слоев сфинктера прямой кишки большого процента детей возникает недержание кала, а в случае рубцевания сморщивания перегородки между прямой и сигмовидной кишкой создается единая клоака.

На сегодняшний день наиболее распространенными операциями при экстрофии мочевого пузыря остаются операции второй группы с обязательным выполнением антирефлюксной защиты.

При всасывании мочи в кишечник, особенно в первые месяцы после операции, может развиться гиперхлоремический ацидоз, что требует коррекции водно-солевого равновесия. В течение 1,5—2 лет стенка сигмовидной кишки покрывается избыточно вырабатываемой слизью и теряет способность к всасыванию мочи, что значительно уменьшает опасность электролитных нарушений. Такие больные должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.

Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г., Аполихин О.И. и др.

Урология