Спастика

Возникает в результате поражений в области верхних двигательных нейронов, что приводит к устранению подавляющего влияния на как на альфа-мотонейроны (альфа-спастика), так и на гамма-мотонейроны (интрафузальные волокна) (гамма-спастика). В результате возникает неподавляемая рефлекторная дуга между альфа-мотонейронами и нервными волокнами типа I от мышечных веретен, что приводит мышцы в гипертоническое состояние с клонусом, а иногда и с непроизвольными движениями. Возможные этиологии: повреждение мозжечка (напр., при инсульте) или СМ (спастика является ожидаемым последствием травмы СМ выше спинального мозгового конуса), РС, врожденные аномалии (напр., детский церебральный паралич, спинальный дизрафизм).

Клинические проявления

Повышенное сопротивление пассивным движениям, гиперактивные мышечные рефлексы растяжения, одновременная стимуляция групп мышц-антагонистов. Могут наблюдаться как спонтанно, так и в ответ на min стимуляцию. Характерными позами являются скрещенные ноги и чрезмерно согнутые бедра. Может быть болезненной, может мешать больному сидеть в кресле-каталке, лежать в кровати, ездить на специально приспособленных аппаратах, спать и т.д. Также может приводить к образованию пролежней. Спастический мочевой пузырь имеет маленькую емкость и может опорожняться непроизвольно.

Спастика может усиливаться при действии тех же стимулов, которые усиливают вегетативную гиперрефлексию.

При травме СМ начало спастики может быть отсрочено от нескольких дней до месяцев (этот латентный период носит название «спинального шока», в течение которого мышечный тонус и рефлексы снижены). Проявления спастики после периода спинального шока начинаются с повышенной сгибательной синергической активности в течение 3-6 мес, с более постепенным повышением синергии разгибателей, которая в конце концов в большинстве случаев становится преобладающей.

Некоторые «положительные» моменты умеренной спастики:

1. поддерживает мышечный тонус и поэтому объем мышц: обеспечивает поддержание положения тела пациента во время сидения в кресле-каталке, помогает предупредить возникновение пролежней над костными возвышениями

2. сокращения мышц способствуют предотвращению тромбоза глубоких вен

3. может быть полезна при использовании корсета

Классификация спастики

Обследование больного нужно проводить в положение лежа на спине в расслабленном состоянии. Для клинической оценки тяжести спастики используется шкала Ашворфа (см. табл. 12-1). Имеются многочисленные попытки классифицировать спастику количественно на основании электродиагностики, наиболее надежным является измерение Н-рефлекса.

Табл. 12-1. Шкала Ашворфа

Степень	Мышечный тонус
1	Нормальный (не повышенный) тонус Видео: Что такое внутренняя спастика?
2	Незначительное повышение, «ловушка», когда пораженная конечность согнута или разогнута
3	Более значительное повышение, пассивные движения осуществляются легко
4	Значительное повышение, пассивные движения осуществляются с трудом
5	Контрактуры, пораженная конечность фиксирована в согнутом или разогнутом состоянии

Лечение

Зависит от степени наличия полезных функций (или потенциальных функций), имеющихся в области выше и ниже спастики. При полном поражении СМ обычно имеется мало функций, в то время как у пациентов с РС могут быть сохранены существенные функции.

Медикаментозное лечение

1. «предотвращение»: мероприятия для уменьшения эффекта провоцирующих факторов (лечебная физкультура для уменьшения повреждения суставов, хороший уход за кожей и мочевым пузырем и т.д.

2.продолжительное растягивание (больше, чем обычный объем движений): не только предотвращает контрактуры суставов и мышц, но и смягчает выраженность спастики

3.пероральные препараты: несколько препаратов обладают хорошим эффектом без выраженного нежелательного ПД

A. диазепам (Valium®): активизирует ГАБК_А рецепторы, повышает пресинаптическое подавление aMN. Наиболее эффективен у пациентов с полным повреждением СМ. L: начните с 2 мг РО 2-3 р/д, увеличивайте по 2 мг каждые 3 д вплоть до 20 мг 3 р/д. ПД: может оказывать седативный эффект, слабость, понижение жизненного тонуса (выраженность большинства из этих симптомов можно уменьшить путем постепенно увеличения дозы). Резкое прекращение приемы может привести к депрессии, припадкам, синдрому отмены

B. баклофен (Lioresal®): активизирует ГАБК_А рецепторы, повышает пресинаптическое подавление aMN и понижает болевую чувствительность. Может быть наиболее эффективен у пациентов с повреждением СМ (полным или частичным). L: начните с 5 мг РО 2-3 р/д, увеличивайте по 5 мг каждые 3 д вплоть до 20 мг 4 р/д. ПД: седативное действие, понижает порог судорожной готовности. Прекращение приема препарата должно быть постепенным (внезапное прекращение может вызвать припадки, обратное усиление спастики или галлюцинации)

C.дантролен (Dantrium®): понижает поляризацию, вызванную поступлением ионов Са⁺⁺ в саркоплазматический ретикулум скелетных мыщц- действует на все скелетные мышцы (без всякого преимущественного действия на спазмогенную рефлекторную дугу). L: начните с 25 мг РО 1 р/д, увеличивайте каждые 4-7 д сначала 2 р/д, затем 3 р/д, потом 4 р/д, затем по 25 мг каждый день вплоть до &asymp-100 мг 4 р/д (для проявления эффекта на новом уровне насыщения может потребоваться 1 нед). ПД: мышечная слабость (может привести к неспособности двигаться), седативное действие, идиосинкратический гепатит (может быть фатальным- чаще встречается у пациентов, получающих >300 мг/д в течение >2 мес), которому часто предшествует потеря аппетита, боли в животе, Т/Р. Прием препарата следует прекратить через &asymp-45 д, если нет желаемого эффекта. Необходимо контролировать печеночные пробы (АЛТ и АСТ)

D.прогабид: активизирует ГАБК_А и ГАБК_В рецепторы. Эффективен у пациентов с тяжелыми сгибательными спазмами

E. теоретически могут быть полезны и другие препараты, но они не используются по каким-либо практическим соображениям (напр., фенотиазины уменьшают гамма-спастику, но только в больших дозах РО или парентерально- клонидин- Darvon- тетрагидроканнабинал и т.д.)

Хирургическое лечение

Используется в случаях, неподдающихся медикаментозному лечению, или когда ПД препаратов становится трудно переносимым. Обычно, это или ортопедические [напр., пересечение пяточных или подколенных сухожилий (тенотомии)] или н/х (напр., нервные блокады, неврэктомии, миелотомии и т.д.) вмешательства.

1. неразрушающие процедуры

A. интратекальное введение баклофена

Видео: Спастичность

B. интратекальное введение морфина (могут развиться привыкание и зависимость)

C. электростимуляция эпидуральными электродами, установленными чрескожно

2. повреждающие процедуры с сохранением возможности передвигаться

блокада двигательной зоны (внутримышечный невролиз фенолом): сохраняется чувствительность и существующие двигательные функции. Особенно эффективен у пациентов с неполной миелопатией-
нервная блокада фенолом: сходна с блокадой двигательной зоны, но используется в тех случаях, когда спастика более выражена и требуется полная блокада мышцы. Открытая блокада фенолом в отличие от чрескожной проводится в том случае, когда нерв является смешанным и требуется сохранить чувствительность (также способствует уменьшению послеблокадной дизэстезии)
селективные нейрэктомии

1. неврэктомия седалищного нерва: может быть произведена путем радиочастотного разрушения

2. неврэктомия запирательного нерва: полезна при выраженной спастике мышц, приводящих бедро, что приводит к перекрещиванию ног и трате дополнительной энергии при движениях

3. неврэктомия срамного нерва: полезна в тех случаях, когда избыточная диссенергия детрузора мешает восстановлению функции мочевого пузыря

чрескожная радиочастотная фораминальная ризотомия: небольшие немиелинизированные чувствитель более чувствительны к радиочастотному воздействию, чем толстые миелинизированные А-a двигательные волокна. Методика: начните с корешка S1 и двигайтесь до корешка Т12 на одной стороне, затем повторите ту же процедуру на другой стороне. На каждом уровне: удостоверьтесь в положении иглы путем стимуляции током 0,1-0,5 В и контролируйте движения в соответствующем миотоме (кончик иглы должен находиться экстрадурально- следует избегать субарахноидального положения). На корешок S1 воздействуют температурой 70-80С° в течение 2 мин, а на корешки L5-T12 70°С в течение 2 мин (для сохранения двигательной функции). При возобновлении симптомов, можно повторить процедурой с температурой 90°С в течение 2 мин
миелотомии

1. миелотомия по Бишофу: разделение переднего и заднего рогов боковым разрезом, приводит к перерыву рефлекторной дуги. Не оказывает действия при aспастике

2. срединная «Т» миелотомия: приводит к перерыву между чувствительной и двигательной частями рефлекторной дуги без нарушения связей кортико-спинальных трактов с мотонейронами передних рогов. Несколько более высокий риск возникновения нарушений двигательных функций. Методика: ламинэктомия Т12-L1. Мобилизуют заднюю срединную продольную вену и рассекают СМ по средней линии с уровня Т12 до уровня S1 (начинают с глубины 3 мм, заканчивают глубиной 4 мм). Сохранение уровня S2-S4 позволяется сохранить рефлекторные пути для мочевого пузыря. Одностороннее продолжение до спинномозгового конуса уменьшает спастику мочевого пузыря и повышает его емкость до наступления рефлекса опорожнения

селективная дорсальная ризотомия: использование и/о ЭМГ и электрофизиологической стимуляции для ликвидации чувствительных корешков при «инвалидизирующей спастике» (с сохранением корешков, обеспечивающих «полезную спастику»). Пересечение афферентной ветви патологической рефлекторной дуги. Может быть временной, но обычно сохраняется в течение &asymp-5 лет. Не влияет на aспастику. У детей с церебральным параличом, способных двигаться, наблюдается улучшение походки, а не способные двигаться, несмотря на улучшение, так и остаются обездвиженными после операции
стереотаксическая таламотомия или дентатотомия: может быть полезной при церебральном параличе. Используется при односторонней дистонии. При двусторонней дистонии проведение двусторонней таламотомии угрожает речи пациента. Эффективна только для дистонии дистальнее плеч или бедер. Не следует проводить в случае быстрого прогрессирования симптомов

3.повреждающие процедуры, которые приводят к нарушению возможности двигаться (при полном повреждении СМ проведение неразрушающих вмешательств вообще не показано, т.к. нет двигательных функций, восстановления которых можно ожидать). Используются при отсутствии эффекта от чрескожной ризотомии и «Т» миелотомии.

A. интратекальное введение 6 мл 10% р-ра фенола (по весу) в глицерине с 4 мл иогексола (Omnipaque® 300) для окончательной концентрации 6% фенола и &asymp- 120 мг йода/мл. Вводят при ЛП в промежуток L2-3 в положении больного на боку на более больной стороне под контролем флуороскопии до заполнения манжеток корешков Т12-S1 (не затрагивая корешки S2-4 для сохранения функций мочевого пузыря). Пациент остается в таком положении в течение 20-30 мин, а затем переходит в сидячее положение на 4 ч (использование абсолютного спирта дает более постоянную блокаду, но он является гипобарическим его труднее контролировать)

B.селективная передняя ризотомия: приводит к вялому параличу с денервационной мышечной атрофией

C. нейрэктомии, часто в сочетании с тенотомиями

D. внутримышечный невролиз путем инъекций фенола

E. кордэктомия: более радикальное вмешательство, используется у пациентов, которым не помогли никакие другие меры. Приводит к вялому параличу с потерей тех положительных моментов, которые дает этим больным незначительная спастика. При этом контроль за мочевым пузырем переходит от верхнего мотонейрона к нижнему мотонейрону. Эффективна при прогрессирующем дефиците, вызванном сирингомиелией, и спастике, но мало помогает при «фантомной» боли в ноге

F. кордотомия: применяется редко

Интратекальное введение баклофена

Критерии отбора больных из работы приведены в табл. 12-2.

Табл. 12-2. Критерии отбора больных для баклофеновой помпы

·- возраст 18-65 лет (больных старшего возраста лечат более щадящими методами)

·- способность подписать информированное согласие на операцию

·- тяжелая, хроническая спастика (продолжительностью &ge-12 мес) в результате травмы СМ или РС

·- спастика, устойчивая к РО препаратам (включая баклофен), или при наличии выраженного ПД этих препаратов

·- отсутствие блока ЦСЖ (напр., при миелографии)

·- наличие эффекта при интратекальном введении пробной дозы баклофена &le-100 µ-г и отсутствии эффекта на введение плацебо

·- отсутствие других имплантированных программируемых устройств (напр., водителя сердечного ритма)*

·- для женщин в детородном возрасте: отсутствие беременности и использование адекватных мер контрацепции

·- отсутствие гиперчувствительности (аллергии) к баклофену

·- отсутствие в анамнезе указаний на инсульт, нарушение функций почек, тяжелый гепатит или заболевание ЖКТ

* в этом исследовании использовались программируемые интратекальные помпы

Пробная доза: используют повышающиеся дозы баклофена 50, 75 и затем 100 µ-г, который вводят путем ЛП или через временно установленный катетер. Дозы баклофена случайно перемежают с введением плацебо. При достижении эффекта увеличение дозы прекращают. Через 0,5, 1, 2, 4, 8, и 24 ч после введения оценивают следующие параметры: пульс, частоту дыхания, АД, мышечный тонус (по шкале Ашворфа), рефлексы, произвольные мышечные движения, ПД (любое, включая припадки). Имплантация помпы показана, если имеется понижение мышечного тонуса на 2 пункта по шкале Ашворфа и показателя мышечного тонуса на срок &ge-4 ч после болюсного введения активного препарата без непереносимого ПД.

Другой способ: введите 25 г и/т в операционной и, если больному станет лучше, имплантируйте подкожную помпу.

Типы помп: среди имеющихся систем отметим Synchromed, которую выпускает фирма Medtronic, Inc., Minneapolis, MN.

Осложнения: осложнения, связанные с самой имплантированной системой, см. табл. 12-3. Частота большинства из них &asymp-1%, за исключением проблем, связанных с катетером, частота которых составила &asymp-30%.

Табл. 12-3. Осложнения*

механические проблемы