Омфалоцеле и гастрошизис. Частота и предрасполагающие факторы

Частота и предрасполагающие факторы

Об истинной частоте омфалоцеле и гастрошизиса среди живых новорожденных говорить довольно трудно, поскольку: (1) статистические данные часто берутся из регистров, куда включены и мертворожденные- (2) до 1970-х годов гастрошизис обычно интерпретировался и регистрировался как омфалоцеле с разрывом оболочек и (3) за последних два десятилетия растет частота прерывания беременности при выявлении у плода дефектов брюшной стенки.

В сообщениях из Ливерпуля и Британской Колумбии указывается, что общая частота омфалоцеле и гастрошизиса составляет приблизительно 1:4000 новорожденных. В 60-х и 70-х годах омфалоцеле встречалось более часто. За последние 20 лет произошли изменения в отношении частоты омфалоцеле и гастрошизиса. Пока не ясно, связаны ли эти изменения с более частым распознаванием гастрошизиса, как самостоятельного порока (а не «омфалоцеле с разрывом оболочек») или это истинное увеличение частоты гастрошизиса. Во многих исследованиях указывается на преобладание гастрошизиса над омфалоцеле в соотношении 2:1 или 3:1.

Изучалось и влияние расы, возраста матери, числа детей в семье и социальных условий на относительную частоту омфалоцеле и гастрошизиса, однако никакой отчетливой связи с перечисленными параметрами не выявлено (табл. 44-1).

Аномалии

Омфалоцеле

Аномалии, сочетающиеся с омфалоцеле, лучше всего классифицировать, подразделяя пациентов с грыжей пупочного канатика на две группы: омфалоцеле с синдромами и без синдромов. Около одной трети пациентов с омфалоцеле имеют дефекты брюшной стенки в комбинации с известными хромосомными аномалиями, включая трисомию 13, 18 и 21, Чаще всего омфалоцеле сочетается с синдромом сливового живота или является компонентом синдрома Беквит-Видемана, носящего также название синдрома EMG (exomphalos-macroglossia-gigantism — грыжа пупочного канатика-макроглоссия-гигантизм).

Для этого синдрома характерно наличие большого языка, который может даже вызывать нарушения дыхания и гипертрофии внутренних органов, в частности гиперплазии поджелудочной железы с увеличением островков Лангерганса и гипогликемией у новорожденных. Гипогликемия возникает у 50% больных с этим синдромом, обычно на 2-й или 3-й день жизни.

Кариотипирование при омфалоцеле показывает, что в тех случаях,  когда  у плода имеются хромосомные аномалии, грыжа пупочного канатика содержит только кишечник. Grott описал синдром сливового живота у пациентов с типичным омфалоцеле.

У пациентов с омфалоцеле и синдромом Дауна могут быть самые разнообразные сочетанные аномалии, включая атрезию пищевода и тяжелые пороки сердечно-сосудистой и центральной нервной систем.

Гастрошизис

Гастрошизис относительно редко сочетается с «большими» врожденными аномалиями. Типично для этого порока лишь наличие неопущения яичек. Из других же аномалий наиболее часто встречаются пороки желудочно-кишечного тракта, в основном — мальротация. Синдром «яблочной кожуры» нетипичен для гастрошизиса, но и нельзя сказать, чтобы он встречался редко.

Этот синдром заключается в прерывании хода верхней брыжеечной артерии. Тонкая кишка, различная по протяженности и расположенная дистальнее тощекишечной атрезии, получает кровоснабжение из средней ободочной артерии через подвздошно-ободочные анастомозы, с проксимальным током крови от подвздошно-ободочной области к питаемому отделу тонкой кишки.

Наиболее частые и серьезные аномалии, сочетающиеся с гастрошизисом, являются результатом ишемии кишечника и представлены кишечной атрезией и гипоперистальтическими состояниями. Случаи атрезии, единичной или множественной, описываются довольно часто. Иногда у новорожденных с гастрошизисом имеются признаки резко выраженного внутриутробного укорочения кишечника (рис. 44-6). У 20% детей с гастрошизисом выявляется некротический энтероколит, течение которого обычно доброкачественное, но длительное — до 3,5 месяцев.

Антенатальная диагностика, тактика и родоразрешение

С широким внедрением в акушерскую практику ультразвукового обследования беременных женщин большинство случаев гастрошизиса и омфалоцеле стало диагностироваться не при осмотре ребенка после рождения, а уже внутриутробно (рис. 44-7).




Брюшную полость плода можно увидеть при ультрасонографии на 10-й неделе (считая от последних менструаций у матери). К 13-й неделе кишечник плода должен в норме возвратиться в брюшную полость, поэтому именно на данном сроке можно выявить как омфалоцеле, так и гастрошизис. Очень важно при первом же исследовании или в последующем провести дифференциальную диагностику между этими двумя пороками.

Омфалоцеле имеет гладкие контуры за счет покрывающего грыжу эхогенного мешка, от которого отходит пупочный канатик. Гастрошизис не имеет ни ровных контуров, ни покрывающего эвентрированные органы мешка и расположен на некотором расстоянии от пупочного канатика. В литературе имеются сообщения об ошибках диагностики, однако, как правило, ультрасонография позволяет достаточно точно установить диагноз как омфалоцеле, так и гастрошизиса.

Весьма информативен диагностический тест на содержание у матери a-фетопротеина (АФП), уровень которого повышен и при омфалоцеле, и при гастрошизисе. При повышении цифр АФП необходимо тщательно обследовать плод на наличие сочетанных аномалий. В случае выявления омфалоцеле или иных «больших» врожденных аномалий может быть показан амниоцентез, что позволяет предоставить наиболее полноценную и достоверную информацию для родителей и подготовиться соответствующим образом к дальнейшему ведению беременности и лечению ребенка.



Рядом исследователей предложен алгоритм, позволяющий выбрать рациональную тактику после установления диагноза. Например, при выявлении большой грыжи пупочного канатика или множественных врожденных аномалий матери может быть рекомендовано прерывание беременности.

Если принимается решение сохранять беременность, то необходимо обсудить ряд вопросов. Размеры и степень выпячивания органов из брюшной полости могут уменьшаться с ростом плода. Для того, чтобы полноценно информировать мать и отца будущего ребенка, необходимо проводить тщательное наблюдение и повторное ультразвуковое исследование, что позволяет каждый раз получать и предоставлять родителям наиболее «свежую» информацию.

Очень важно на этом этапе четко согласовывать действия и планы родителей, акушеров, педиатров и детских хирургов. Необходимо по имеющимся данным предварительно определить предполагаемый объем хирургического вмешательства и обсудить этот вопрос с родителями.

Повторное серийное ультразвуковое обследование — наиболее информативный метод, позволяющий определить, как развивается ребенок с гастрошизисом, хотя ни размеры дефекта брюшной стенки, ни характер эвентированных органов, ни длительность воздействия на них амниотической жидкости, не дают возможности уверенно прогнозировать исход.

Тем не менее расширение петель тонкой кишки и утолщение их стенки говорят о более тяжелом в прогностическом плане поражении кишечника и более неблагоприятном клиническом исходе. Если принять во внимание это положение, то у пациентов группы высокого риска, имеющих указанные изменения, может быть предпринято преждевременное родоразрешение.

Родоразрешение

По данным отдельных публикаций, рост выживаемости детей с омфалоцеле/ гастрошизисом связан отчасти с введением в практику выборочного родоразрешения кесаревым сечением, которое производится лишь в тех случаях, когда на основании ультразвукового исследования можно с уверенностью говорить о завершении «созревания» легких плода. Однако большинство авторов не отмечают снижения частоты осложнений и уменьшения летальности при родоразрешении кесаревым сечением. Как это ни странно, но вагинальные роды, по-видимому, менее травматичны для этих пациентов.

Прогноз при омфалоцеле хуже, чем при гастрошизисе, но при обоих пороках мало зависит от антенатальной диагностики и способа родоразрешения.

Лечение

Антенатальная диагностика позволяет оптимально подготовиться к рождению детей с дефектами брюшной стенки. Когда диагноз гастрошизиса установлен антенатально, операция после рождения ребенка должна быть экстренной. При омфалоцеле, особенно небольших размеров, с одной стороны, вмешательство тоже должно быть экстренным, но такой срочности, как при гастрошизисе, нет, и ребенок перед операцией подлежит тщательному обследованию.

При гастрошизисе и больших грыжах пупочного канатика обязательно проводится предоперационная подготовка. Прежде всего опорожняется желудочно-кишечный тракт, что предотвращает его растяжение. С этой целью в желудок вводят назогастральный или оральный зонд, через который осуществляют легкую аспирацию. Очень важно также поддерживать температуру тела ребенка и защищать эвентрированное содержимое брюшной полости.

Описаны многочисленные приспособления, предназначенные для защиты эвентрированных органов, например специальный мешок для кишечника, различные покрытия-повязки, в частности с теплым физиологическим раствором, но мы предпочитаем закрывать органы пластиковой пленкой (Saran Wrap, Glad, Handi-Wrap), поверх которой накладываем большую сухую стерильную повязку.

Сразу начинают введение антибиотиков и жидкостную инфузионную терапию. На основании проспективного анализа ведения 30 пациентов, мы разработали схему инфузионной терапии в предоперационном периоде. По этой схеме первоначально внутривенно вводятся коллоидные растворы в дозе 20 мл/кг, а затем раствор Рингер-лактата (либо 0,25 или 0,50 физиологического раствора с добавлением калия) таким образом, чтобы общий объем был 122 мл/кг + 54 мл за первые 24 часа жизни.

При радикальной операции у детей с омфалоцеле и гастрошизисом возникает повышение внутрибрюшного давления. Слишком большое натяжение брюшной стенки ведет к дыхательным расстройствам, связанным с высоким стоянием диафрагмы, и нарушению венозного возврата к сердцу в результате сдавления полой вены.

Для того, чтобы убедиться в возможности безопасного осуществления радикального вмешательства, необходимо интраоперационно измерять давление интрагастральное или в системе верхней и нижней полых вен, либо и то и другое. Это измерение очень помогает во время операции, но в большинстве случаев не проводится и при анализе материала в публикациях этот показатель не учитывается, а тем более в сравнении.

Более часто решение о выборе метода вмешательства принимается на основании клинических данных и интраоперационного совместного обсуждения этого вопроса хирургом и анестезиологом. По нашему опыту, если требуется давление на вдохе менее 40 см Н20 при хорошей периферической перфузии, то это позволяет прогнозировать благоприятное течение раннего послеоперационного периода при обычной жидкостной и вентиляционной поддержке и возможность быстрой экстубации ребенка.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер