Омфалоцеле и гастрошизис. Операции омфалоцеле

Видео: областном центре научились бороться со смертельной болезнью

Омфалоцеле

Радикальная операция

При грыжах пупочного канатика малых и средних размеров всеми хирургами обычно производится и предпочитается радикальное вмешательство (рис. 44-8).

Грыжевой мешок иссекают, проводят ревизию брюшной полости и коррекцию мальротации. Иногда при ревизии обнаруживают дивертикул Меккеля, который следует резецировать, если это возможно. Затем производят деликатное мануальное растяжение брюшной стенки, после чего радикально ушивают ее. Можно ушить брюшную стенку и поверх грыжевого мешка, не трогая его.

Однако подобный метод лишает хирурга возможности ревизовать брюшную полость. Если в грыжевом выпячивании находится печень, то внутренний слой грыжевого мешка (брюшина) обычно интимно связан с капсулой печени. Этот участок брюшины должен быть оставлен на месте, его не следует отделять от печени.

Отсроченная радикальная операция

Хотя во многих случаях грыжа пупочного канатика может быть ликвидирована с помощью первичной радикальной операции, однако при очень больших омфалоцеле брюшная полость обычно недостаточно развита, чтобы вместить все органы. К осложнениям «слишком тугого» ушивания брюшной стенки относятся дыхательная недостаточность, нарушение оттока по системе нижней полой вены и снижение ренального артериального кровотока.

Гросс предлагал использовать кожные лоскуты для закрытия брюшной полости. Хотя этот метод и применялся достаточно успешно в прошедшие годы, однако при его использовании создается большая вентральная грыжа, требующая повторного вмешательства, которое само по себе может также потребовать этапной коррекции (рис. 44-9).
Концепция ликвидации дефектов брюшной стенки претерпела радикальные изменения в 1967 году, когда появилось сообщение об этапном хирургическом лечении больших грыж пупочного канатика с применением синтетических покрытий с целью увеличения брюшной полости. Первоначально предложенная техника подразумевала подшивание синтетического покрытия к краям фасциального дефекта, но в последующем появился ряд модификаций этого метода.

В настоящее время для закрытия больших грыж пупочного канатика и иногда при гастрошизисе хирурги в основном используют силастиковое покрытие, подшивая его к краям фасциального дефекта и сшивая края самого покрытия таким образом, чтобы создать экстраабдоминальный мешок или «silo» («башня», «бункер»). Мешок постепенно уменьшают в объеме путем ежедневного погружения его содержимого в брюшную полость с последующим первичным ушиванием фасции.

Мы убедились, что у большинства детей удается очень быстро, за 2—4 дня, погрузить содержимое грыжи в брюшную полость. Хотя и описаны многочисленные приспособления для уменьшения объема мешка, однако мы просто надавливаем на мешок, погружая содержимое в брюшную полость и осуществляя эту манипуляцию путем наложения двух или трех стерильных скобок на обе стенки силастикового мешка (процедура очень похожа на выдавливание зубной пасты из тюбика).

Данная процедура производится без наркоза в отделении интенсивной терапии. Окончательное ушивание фасции осуществляют в операционной. При омфалоцеле данный метод обычно показан при наличии большого дефекта брюшной стенки, когда в грыжевом выпячивании находится печень (рис. 44-10).

Консервативное лечение

В тех случаях, когда по тем или иным причинам предполагается отложить оперативное вмешательство, некоторые хирурги проводят местное консервативное лечение омфалоцеле. Подобная тактика может быть использована при огромных грыжах пупочного канатика или при их сочетании с множественными тяжелыми пороками развития.

Наиболее часто для этих целей применяются растворы мербромина (merbromine) и повидон-йодина, однако они могут вызывать, соответственно, отравление ртутью и гипотиреоидизм. В связи с этим их следует приберечь для тех экстраординарных случаев, когда первостепенная задача в лечении больного — «выиграть время».

Гастрошизис

В связи с тем, что при гастрошизисе брюшная стенка развита обычно достаточно хорошо и ушивание ее не представляет таких сложностей, как при больших омфалоцеле, первичная радикальная операция при этом пороке очень распространена и предпочитается большинством хирургов. Радикальное ушивание облегчается, если тонкая и толстая кишка опорожняются с помощью либо дооперационного промывания, либо интраоперационного «выдавливания» содержимого толстой кишки через предварительно расширенный анус.

Первичная радикальная операция может быть произведена у большинства пациентов с гастрошизисом. Исключение составляют лишь те случаи, когда имеются какие-либо вентиляционные расстройства или нарушение венозного возврата к сердцу, возникающие, как уже было сказано выше, чаще всего интраоперационно.

В подобных обстоятельствах, когда радикальное вмешательство невозможно, используют подшивание мешка («silo»), как при грыжах пупочного канатика. Однако опыт показывает, что после первичной радикальной пластики брюшной стенки при гастрошизисе выживаемость выше и число послеоперационных осложнений минимально. Таким образом, следует всегда попытаться произвести радикальную операцию, а другие методы применять лишь в тех случаях, когда первичное радикальное вмешательство оказывается невозможным.

Лечение гастрошизиса, сочетающегося с атрезией кишечника. Поскольку, как известно, кишечник при гастрошизисе имеет гистологически нормальное строение, в любом случае сочетания гастрошизиса с атрезией кишечника следует попытаться максимально сохранить тонкую кишку. Подобная тактика особенно трудна для осуществления, но зато и особенно важна в случаях множественной атрезии.

Обычно при атрезии тощей или проксимальных отделов подвздошной кишки целесообразно наложение прямого анастомоза. При атрезии дистальных отделов подвздошной кишки или при наличии значительного расширения кишечника более логично наложение кишечного свища с последующим его закрытием.

Особенно сложную проблему представляет собой множественная атрезия кишечника. Поскольку при множественных резекциях и анастомозах возникает, как правило, синдром короткой кишки, а атрезия при гастрошизисе чаще всего бывает мембранозной, то целесообразно иметь в виду возможность альтернативного подхода, а именно — применить метод «стентирования» тонкой кишки. С этой целью используют силастиковый катетер, которым последовательно перфорируют участки мембранозной атрезии.

Таким образом создаются множественные анастомозы, но при этом максимально сохраняется длина кишечника.

Послеоперационное лечение

Практически во всех случаях гастрошизиса и омфалоцеле, за исключением небольших грыж пупочного канатика, в послеоперационном периоде необходима искусственная вентиляция легких, которая проводится обычно в течение 48—72 часов после операции.

Необходимость в более длительной вентиляции возникает, как правило, в тех случаях, когда имеется сопутствующее поражение легких либо когда во время радикального вмешательства брюшная стенка была ушита со слишком большим натяжением. Жидкостные потери у этих пациентов больше, чем в норме, и они должны быть восполнены.

Мы обеспечиваем 130% ежедневных потребностей, добавляя объем на компенсацию патологических потерь, в частности желудочного содержимого. Применение альбумина преследует цель поддержать не только его нормальный уровень, но и онкотическое давление. Введение антибиотиков продолжают до тех пор, пока не будут удалены искусственные покрытия и пока не купируются воспалительные изменения со стороны брюшной стенки.

У детей с сочетанными тяжелыми аномалиями в послеоперационном периоде должен быть решен вопрос о лечении этих аномалий, что нередко требует консультации с другими специалистами, например, с неонатологами, урологами, кардиохирургами. Особое внимание должно быть уделено пациентам с синдромом Беквита-Видемана, у которых следует проводить тщательный мониторинг уровня глюкозы сыворотки, дабы избежать гипогликемии.

Невозможно преувеличить значение парентерального питания у больных данной группы. В тех случаях, когда предполагается длительное восстановление функции кишечника или позднее начало энтерального питания в связи с сопутствующими аномалиями, например пороками сердца, показана постановка центрального венозного катетера для осуществления парентерального питания в послеоперационном периоде.

Отдаленные результаты

Результаты лечения детей с омфалоцеле и гастрошизисом постоянно улучшаются. И хотя лечение именно в периоде новорожденности — главный шаг на пути достижения успехов, однако и другие факторы, действующие на протяжении последующей жизни, отражаются на выживаемости этих детей. В ряде работ отражены результаты обследования пациентов с гастрошизисом и омфалоцеле в отдаленные сроки — от 5 до 10 лет после операции.

Имеется сообщение об успешно протекавшей беременности у пациентки в возрасте 20 лет, которой после рождения проводилось этапное лечение большой грыжи пупочного канатика. Можно было бы в отдаленные сроки ожидать у этих больных возникновения разных проблем, обусловленных сочетанными аномалиями кишечника при гастрошизисе и омфалоцеле, особенно при наличии у детей с гастрошизисом кишечной атрезии или короткой кишки. Однако серьезные проблемы возникают у этих пациентов относительно редко.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер