Пороки развития новорожденных, требующие хирургической коррекции

URL

Успешное лечение детей с пороками развития во многом зависитот своевременной диагностики, правильной тактики врачей родильногодома.

Сложность диагностики многих пороков развития в основном связанас психической незрелостью ребенка и функциональной неполноценностьюряда систем и органов. Многие врождённые острые хирургическиезаболевания новорождённых должны быть распознаны еще в родильномдоме. Следовательно, раняя диагностика во многом зависит от осведомленностив этих вопросах неонатолога, акушера-гинеколога. Следует отметить,что общие симптомы (одышка, рвота и др.) не всегда вызывают настороженностьврачей, т.к. они достаточно часто наблюдаются при различных функциональныхрасстройствах.

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА

Общие положения.

При атрезии пищевода в большинстве случаев (92-95%) верхний конецпищевода заканчивается слепо, а нижняя часть сообщается с трахеей,образуя трахеопищеводный свищ. Встречающиеся другие редкие видыатрезии, при которых верхний сегмент сообщается с трахеей , анижний заканчивается слепо, или оба сегмента сообщаются с дыхательнымипутями или заканчиваются слепо.

Клиническая картина.

1. Обильные пенистые выделения изо рта и носа, которые быстронакапливаются после отсасывания слизи.
2. Срыгивание выпитой жидкостью (один-два глотка) при кормлении,которое сопровождается приступом кашля и нарушением дыхания.
3. Нарастание дыхательной недостаточности к концу первых суток

Диагностика.

1. Зондирование пищевода. При атрезии пищевода происходит задержкасвободно проталкиваемого катетера на уровне слепого конца проксимальногосегмента пищевода (10-12 см от края десен)
2. На рентгеновском снимке шеи и грудной клетки с введенным контрастнымзондом в верхний сегмент пищевода выявляется слепо заканчивающийсяпроксимальный сегмент и кишечник, заполненный воздухом.
3. При безсвищевой форме атрезии пищевода, кишечник воздухомне заполняется

Предоперационная подготовка.

1. Подготовку к операции начинают с момента установления диагнозав родильном доме.
2. Отмена энтерального кормления
3. Обеспечение максимального покоя для профилактики аспирациижелудочного содержимого
4. Новорождённого укладывают в инкубатор с поднятым на 60⁰головным концом
5. Интубация трахеи и ИВЛ при наличии выраженной дыхательнойнедостаточности
6. Введение зонда для отсасывания из проксимального сегментапищевода
7. Инфузионная терапия
8. Антибактериальная терапия

Транспортировка.

1. После консультации с детским хирургом ребенок транспортнойбригадой транспортируется в специализированное отделение
2. Транспортировка должна осуществляться в транспортном кювезе,обеспечивающем стабильный температурный режим на спонтанномдыхании или ИВЛ.

Видео: К чему приводит сосание пальца и как это исправить?

КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ

Общие положения.

Основными причинами развития острой врождённой кишечной непроходимостиявляются:

• атрезии и стенозы;
• нарушение ротации и фиксации кишечника;
• болезнь Гиршпунга;
• муковисцедоз;
• мекониальный илеус.

Клиника и сроки начала заболевания зависят от уровня непроходимости.Различают высокую непроходимость (уровень препятствия 12-перстнаякишка, начальный отдел тощей кишки) и низкую ( ниже начальногоотдела тощей кишки).

А. Высокая кишечная непроходимость.

Клиническая картина:

1. Упорная рвота с примесью желчи или зелени в первые сутки иличасы после рождения.
2. Живот запавший, вздутие в эпигастральной области отмечаетсяпосле кормления. После рвоты вздутие исчезает.
3. В 10% случаев уровень атрезии кишечника располагается вышеФатерова сосочка, поэтому при этой локализации непроходимостирвота будет без примеси желчи.
4. Меконий в течение первых суток может отходить
5. Нарастает эксикоз

Диагностика.

1. Зондирование желудка, при котором получают застойное содержимое,превышающее объем введенной жидкости.
2. Обзорная рентгенография органов брюшной полости (в двух проекцияхв вертикальном положении), которая выявляет два газовых пузыряи уровня жидкости соотвествующие желудку и 12-перстной кишке.Остальные отделы живота "немые" или пониженной пневматизации.

Лечение.

1. Отменить энтеральное кормление
2. Контроль желудочного содержимого каждые 4 ч или установитьпостоянный назогастральный зонд.
3. Инфузионная терапия и парентеральное питание с восполнениемтекущих физиологических потерь.
4. Коррекция электролитных нарушений и КОС
5. Антибактериальная терапия

Транспортировка.

1. После тефонной консультации ребенок переводится в специализированноехирургическое отделение в транспортном инкубаторе.
2. Перед транспортировкой проводится декомпрессия желудка илиустанавливается постоянный желудочный зонд

Б. Низкая кишечная непроходимость

Клиника:

1. Выраженное вздутие живота за счет перерастянутых петель кишечника.Нередко выявляетяс, видимая на глаз, перистальтика петель кишечника
2. Рвота чаще всего появляется к концу 2-х, начале 3-х сутокжизни. Рвота более редкая, чем при высокой непроходимости иносит застойный характер
3. Меконий не отходит с первых суток жизни.

Диагностика.

1. Обзорная рентгенография брюшной полости в вертикальном положениив прямой проекции, при которой выявляются множественные разнокалиберныегоризонтальные уровни жидкости и газовые пузыри.

Лечение.

1. Отменгить энтеральное кормление
2. Постоянный назо-гастральный зонд
3. Инфузионная терапия и парэнтеральное питание с восполнениемипатологических потерь
4. Коррекция КОС и электролитных нарушений
5. Антибактериальная терапия
6. Перевод в специализированное хирургическое отделение в экстренномпорядке

Транспортировка.

1. В условиях транспортного инкубатора на ИВЛ
2. С постоянным желудочным зондом

АТРЕЗИЯ АНАЛЬНОГО ОТВЕРСТИЯ

Общие положения.

В зависимости от распространенности атрезии по отношению анальногосфинктера различают высокие атрезии (выше сфинктера) и низкие(ниже сфинктера). Кроме того достаточно часто встречаются атрезиисо свищами: у девочек чаще всего с ректовагинальными свищами,а у мальчиков (при высоких атрезиях) со свищами в мочевыделительнуюсистему

Клиническая картина.

1. Отсутствие ануса на долженствующем месте.
2. При свищевых формах может наблюдаться пассаж мекония черезсвищ или наличие мекония в моче
3. При полной атрезии ануса ануса или недостаточном пассажа мекониячерез свищ при атрезии со свищом наблюдается клиника низкойкишечной непроходимости.
4. Диагностика атрезии ануса, как правило, не представляет трудности.

Лечение.

1. Отмена энтерального питания
2. Инфузионная терапия
3. Назогастральный зонд для декомпрессии желудка и для исключениясочетанного порока -атрезии пищевода
4. Перевод в специализированное хирургическое отделение в экстренномпорядке в транспортном инкубаторе с постоянным назо-гастральнымзондом.

ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ГРЫЖА

Общие положения.

Врожденные диафрагмальные грыжи являются своеобразным порокомразвития диафрагмы, при котором происходит перемещение органовбрюшной полости в грудную через естественное или патологическоеотверстие в диафрагме, а также путем выпячивания её истонченногоучастка. В зависимости от размеров грыжевых ворот, количестваи величины смещенных органов развивается нарушение функции дыханияи сердечно-сосудистой деятельности. Кроме того, при этой патологиинаблюдается нарушение нормального развития обоих легких, развиваетсялегочная гипертензия. Проникновение органов брюшной полости вгрудную чаще всего происходит через дефект в задне-боковом отделе(щель Богдалека) левого купола диафрагмы.

Видео: Аугментационная маммопластика

Клиническая картина.

1. Сразу же после рождения у ребенка прогрессивно нарастает выраженнаядыхательная недостаточность.
2. На стороне поражения дыхание резко ослаблено
3. Смещение сердца в противоположную сторону
4. Запавший живот
5. Грудная клетка бочкообразной формы.

Диагностика.

1. На обзорной рентгенограмме грудной клетки и брюшной полостивыявляются кольцевидные тени, располагающиеся выше диафрагмы,газовый пузырь с уровнем жидкости, отсутствие левого куполадиафрагмы (т.к. в 90% случаев диафрагмальная грыжа бывает левосторонней),смещение средостения вправо.
2. В брюшной полости петли кишечника не прослеживаются.

Лечение.

1. При диагностике диафрагмальной грыжи или при подозрении наэтот диагноз показана экстренная интубация трахеи и ИВЛ в родовомзале.
2. ИВЛ должна проводиться в условиях миорелаксации (антидеполяризующиемиорелаксанты) для обеспечения лучшей вентиляции недоразвитыхлегких.
3. Микроструйное введение допмина (2-4 мкг/кг мин) с целью уменьшениялегочной гипертензии.
4. Инфузионная терапия
5. Перевод в специализированное хирургическое отделение..

Транспортировка.

Видео: Детская интенсивная терапия: лечение и спасение детей в Израиле, МЦ "Хадасса", Иерусалим

1. В условиях транспортного инкубатора и ИВЛ на фоне миорелаксантовсилами транспортной бригады.
2. Транспортировка с постоянным назо-гастральным зондом.

ДЕФЕКТЫ ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ СТЕНКИ.

Общие положения.

Причиной развития этих пороков развития является незавершенноеформирование передней брюшной стенки в первом триместре беременностив процессе эмбриогенеза кишечника. Различают следующие виды врождённыхдефектов:

1. Эмбриональная грыжа пупочного канатика (омфалецеле) - выпячиваниевнутренних органов через дефект передней брюшной стенки. Образованиепокрыто брюшиной и оболочками пупочного канатика.
2. Гастрошизис - слева от дефекта, размеры которого 2-3 см, расположенанормально сформированная пуповина. Чаще всего через дефект эвентрируютсяпетли тонкой кишки, реже -желудка, толстая кишка, матка с придатками,мочевой пузырь, но никогда - печень и селезенка.
3. Экстрофия - сложный и редкий дефект нижней части переднейбрюшной стенки, при котором отсутствует и передняя брюшная стенканад мочевым пузырем.

А. Эмбриональная грыжа пупочного канатика.

Клиника и диагностика.

1. Клиническая картина зависит от формы (неосложненная или осложненная)и размеров грыжевого выпячивания
2. При неосложненных грыжах оболочки грыжевого мешка (не покрытыекожей) состоят из нежной , эластичной ткани. Благодаря прозрачностиоболочек содержимое грыжевого выпячивания хорошо видно.
3. При малых грыжах пупочного канатика (диаметр выпячивания до5 см, недоношенных - до 3 см) общее состояние детей не страдает.Содержимым грыж являются петли кишок.
4. При грыжах средней велечины (от 5 до 10 см, недоношенных от3 до 5 см) состояние детей ухудшается. Возникает опасность переохлаждения.
5. Состояние детей при больших грыжах (более 10 см, у недоношенных- более 5 см), как правило, тяжелое. Большие грыжи всегда содержат,кроме кишечника, значительную часть печени.
6. При осложненных грыжах пупочного канатика (внтуриутробныйразрыв оболочек грыжевого мешка) ребенок рождается с выпавшимииз брюшной полости органами, которые не покрыты оболочками.Состояние таких детей очень тяжелое, обусловлено интоксикациейиз-за инфицирования.
7. Диагностика особых затруднений не вызывает.

Лечение.

1. Экстренное оперативное вмешательство показано при грыжах малыхразмеров и при наличии осложнений (разрыв оболочек).
2. Обработка оболлчек грыж 96% спиртом с последующим наложениемстерильных салфеток и бинтованием.
3. Эмбриональные грыжи пупочного канатика средних и больших размеровэкстренной хирургической коррекции не подлежат. Терапия направленана дубление оболочек: обработка 96% спиртом и 5% раствором калияперманганата, наложение стерильных салфеток и бинтование.
4. Ребенок должен находиться в инкубаторе во избежание переохлаждения.
5. Антибактериальная терапия.
6. Инфузионная терапия.
7. При наличии сопутствующей патологии, ухудщающей состояниеили приводящее к дыхательной недостаточности показана ИВЛ.

Транспортировка.

Видео: В ДОКБ прооперирован ребёнок с редким пороком развития диафрагмы

1. В условиях транспортного инкубатора с постоянным назо-гастральнымзондом.