Узи пороков брюшной стенки плода. Омфалоцеле у плода

Видео: Гастрошизис

Пороки брюшной стенки также являются важными компонентами при синдроме амниотических перетяжек и комплексе конечности-стенки тела (limbbody wall complex). Если порок брюшной стенки удовлетворяет критериям гастрошизиса, но выявляется в необычном месте или ассоциируется с эвисцерацией других органов, а не кишечника, следует предположить наличие синдрома амниотических перетяжек или комплекса limb-body wall.

Видео: Гастрошизис ИПАГ (Киев)

Синдром амниотических перетяжек представляет собой широкий спектр мальформаций, которые варьируют от относительно умеренных деформаций конечностей, таких как лимфатический отек пальцев или формирование кольцевидных перетяжек на конечностях, до комплексных, зачастую летальных мальформаций, таких как редко встречающиеся расположения расщелин лица, пороки брюшной стенки, тяжелые пороки позвоночника и черепно-мозговых отделов, а также редукционные пороки конечностей.

Основная теория патогенеза синдрома амниотических перетяжек предполагает, что формирование патологических тяжей возникает в связи с разрывами амниотической оболочки. Такие тяжи, или мембраны, часто сочетаются с поражениями плода. Комплекс limb-body wall является мальформацией, в состав которой входят тяжелые черепно-мозговые пороки (энцефалоцеле или экзэнцефалия), расщелины лица, обширные дефекты стенок тела, в том числе грудной и брюшной полостей, дефекты конечностей, сколиоз, внутренние мальформаций и короткая пуповина.

Остается до конца не выяснено, связан ли этот комплекс пороков с синдромом амниотических перетяжек и представляет ли собой его наиболее тяжелую форму, или он формируется абсолютно самостоятельно.

Для дифференциальной диагностики омфалоцеле и гастрошизиса может использоваться целый ряд ультразвуковых признаков. Мембрана, состоящая из амниотической оболочки и брюшины, всегда окружает содержимое грыжевого мешка при омфалоцеле в отличие от гастрошизиса, при котором не бывает окружающей мембраны, поскольку дефект поражает всю толщу брюшной стенки плода, что позволяет петлям кишечника свободно плавать в амниотической жидкости.

При омфалоцеле пуповина входит в состав грыжевого мешка или прикрепляется к мембране, которая его окружает, в то время как при гастрошизисе пуповина нормально входит в брюшную полость плода в области пупочного кольца. Незащищенная оболочкой и подверженная риску ишемических осложнений эвисцерированная кишка при гастрошизисе склонна подвергаться вторичным изменениям, которые сопровождаются утолщением и фиброзом ее стенок.

В редких случаях мембрана, окружающая омфалоцеле, разрывается, что может осложнять идентификацию этих двух состояний. У большинства плодов с гастрошизисом за пределы брюшной полости выходит только тонкий кишечник, в то время как грыжевой мешок омфалоцеле может включать печень и другие органы помимо петель кишечника. Действительно, если при ультразвуковом обследовании обнаруживается, что часть печени выходит в грыжевой мешок через дефект брюшной стенки, это расценивается убедительным признаком, подтверждающим наличие омфалоцеле.

Видео: Серозная папиллярная цистаденома

Оценка места расположения дефекта может быть потенциально полезна для диагностики: при омфалоцеле он расположен по средней линии, а при гастрошизисе - параумбиликально (обычно справа). Однако оценка точной локализации расположения дефекта передней брюшной стенки может быть затруднена, особенно на поздних сроках беременности, поэтому другие дифференцирующие признаки в этот период могут оказаться более полезны. Асцит визуализируетсяся только у плодов с омфалоцеле, поскольку отсутствие мембраны, окружающей грыжевое содержимое, при гастрошизе позволяет асцитической жидкости изливаться в окружающие околоплодные воды.
Иногда порок может иметь некоторые признаки омфалоцеле и гастрошизиса одновременно и в связи с этим не может быть точно классифицирован.

Источник: http://meduniver.com