Врожденные сердечные заболевания у детей: причины, симптомы, лечение

Причины врожденных сердечных заболеваний у детей

Около 5% больных имеют хромосомные аномалии (например, трисомию 13,18 или 21- синдром Тернера). Другие возможные причины - материнские заболевания (например, сахарный диабет, СКВ, краснуха), воздействия окружающей среды (например, талидомида, изотретиноина, лития [аномалия Эбштейна] или алкоголя [алкогольный синдром плода]) или их комбинация. Как правило, специфичные причины не выявлены.

Патофизиология врожденных сердечных заболеваний у детей

Врожденные аномалии сердца классифицируют как:

• цианотические;
• ацианотические (шунты слева направо или обструктивные поражения).

Физиологические последствия врожденных аномалий сердца сильно различаются - от бессимптомных шумов сердца или ненормального пульса до тяжелого цианоза и сердечной недостаточности (СН).

Шунты слева направо. Окисленная кровь из левых отделов сердца или аорты шунтируется в правые отделы или легочную артерию через ненормальное отверстие между двумя сторонами. Кровь первоначально течет слева направо, потому, что системное давление и сосудистое сопротивление выше, чем давление и сопротивление в легочной артерии. Дополнительный приток крови к правой стороне увеличивает легочный кровоток и давление в легочной артерии в разной степени. Чем больше увеличение, тем более тяжелые симптомы.

Шунты высокого давления (в желудочках или артериях высокого уровня) становятся очевидны в возрасте от нескольких дней до нескольких недель- шунты низкого давления (дефекты межпредсердной перегородки) становятся очевидными значительно позже.

Обструктивные поражения. Кровоток затруднен без шунтирования, вызывая формирование градиента давления через обструкцию. В результате перегрузки давлением проксимальнее препятствия могут развиться гипертрофия желудочков и сердечная недостаточность. Основное проявление - шум в сердце, являющийся результатом турбулентного потока через участок с обструкцией (стенозированный).

Цианотические аномалии сердца. Различные количества дезоксигенированной венозной крови шунтируются в левые отделы сердца. При наличии >5 г/дл дезоксигенированного гемоглобина развивается цианоз. Выявление цианоза может быть отсрочено у детей с темной пигментацией кожи. Осложнения включают стойкую цианотическую полицитемию, утолщение концевых фаланг пальцев, тромбоэмболию (в т.ч. инсульт), нарушения свертываемости крови, абсцесс мозга и гиперурикемию. Гиперцианотические приступы часто встречаются у детей с тетрадой Фалло.

В зависимости от аномалий легочный кровоток может быть увеличен (что часто приводит к СН в дополнение к цианозу), нормальный или снижен, в результате чего степень тяжести цианоза варьируется. Сердечные шумы с изменяющимся звучанием не являются специфическими.

Сердечная недостаточность. Некоторые врожденные аномалии сердца (например, двустворчатый аортальный клапан, мягкий аортальный стеноз) существенно не изменяют гемодинамику. Другие вызывают перегрузки давления или объема, иногда приводя к СН. СН развивается, когда сердечный выброс является недостаточным для удовлетворения метаболических потребностей организма или когда сердце не может адекватно справиться с венозным возвратом, вызывая отек легких (при левожелудочковой недостаточности), отеки в основном и зависимых тканях и органах брюшной полости (при правожелудочковой недостаточности) или оба варианта.

Симптомы и признаки врожденных сердечных заболеваний у детей

Проявления различных аномалий сердца ограничены несколькими распространенными признаками:

• шумы,
• цианоз,
• СН.

Реже - боль в груди, слабый или непальпируемый пульс, циркуляторный шок и аритмии.

Шумы. Большинство шунтов слева направо и обструктивных поражений вызывают систолический шум. Систолический шум и дрожание грудной стенки наиболее заметны на поверхности тела вблизи от места их происхождения, что делает расположение диагностически полезным. Увеличение потока через легочный или аортальный клапан вызывает мезосистолический (систолического выброса) шум. Регургитационный ток через желудочковый клапан вызывает голосистолический (пансистолический) шум, возможны обструктивные тоны сердца по мере увеличения его интенсивности.

Цианоз. Это проявление характеризуется посинением слизистых оболочек или ногтевых пластин, утолщением ногтевого ложа в виде барабанных палочек или пульсоксиметрией <93-95%.

Сердечная недостаточность. У грудных детей симптомы и признаки СН включают:

• тахикардию,
• тахипноэ,
• одышку при кормлении,
• потоотделение,
• неугомонность,
• раздражительность.

Одышка при кормлении вызывает недостаточное питание и низкие темпы роста. Гепатомегалия является распространенным явлением. Однако, в отличие от взрослых, большинство детей не имеют дилатированных вен шеи и зависимого отека, хотя у них иногда выражен отек периорбитальной области.

Другие проявления. Новорожденные имеют крайне тяжелые проявления, холодные конечности, ослабление пульса, низкое артериальное давление, а также сниженный ответ на стимулы.

Боль в груди может проявляться необъяснимой раздражительностью у детей с аномалиями коронарных артерий. У детей старшего возраста и подростков боль в груди сердечной этиологии обычно связана с напряжением и может быть вызвана выраженным стенозом аорты или синдромом Айзенменгера.

Диагностика врожденных сердечных заболеваний у детей

• Пульсоксиметрия, ЭКГ и рентген грудной клетки.
• Эхокардиография.
• Иногда МРТ сердца или КТ-ангиография, катетеризация сердца с ангиокардиографией.

Диагноз предполагают при наличии шумов в сердце, аномального пульса, цианоза или СН. Цианоз обычно замечают в течение первых нескольких месяцевжизни.Цианоз,обусловленный пороками сердца, следует отличать от цианоза по другим причинам (например, различные респираторные заболевания, угнетение ЦНС, гипотермия, гипогликемия, гипокальциемия, сепсис, метгемоглобинемия). Необходимы пульсоксиметрия, ЭКГ и рентген грудной клетки. Эхо-кардиография обычно подтверждает диагноз.

МРТ сердца или КТ-ангиография могут выявить важные анатомические детали. Катетеризация сердца с ангиокардиографией иногда необходима- ее проводят чаще всего в терапевтических целях.

Лечение врожденных сердечных заболеваний у детей

• Медицинское лечение СН.
• Хирургическое лечение аномалий, поддающихся коррекции.

После медицинской стабилизации острых симптомов СН или цианоза большинству детей требуется хирургическое или транскатетерное восстановление- исключение определенных дефектов межжелудочковой перегородки, которые, вероятно, станут меньше или исчезнут со временем. Транскатетерные процедуры включают баллонную предсердную септостомию для паллиативного лечения сильно цианотических новорожденных с транспозицией магистральных артерий, баллонной дилатацией или тяжелым аортальным стенозом легочного клапана и транскатетерное закрытие сердечных шунтов.

Сердечная недостаточность у новорожденных. Острая, тяжелая СН или цианоз в первую неделю жизни требуют неотложной медицинской помощи. Должны быть проведены безопасные сосудистые доступы, предпочтительно через пупочный венозный катетер. При СН применяют диуретики, препараты инотропного действия и для снижения постнагрузки. Диуретик фуросемид или этакриновую кислоту вводят в качестве начального болюса и титруют на основании объема образующейся мочи. Инотропные препараты допамин или добугамин вводят внутривенно. Милринон или реже нитропруссид применяют для уменьшения постнагрузки. Милринон вводят в качестве нагрузочной дозы по 50-75 мкг/кг внутривенно в течение 10-60 мин.

Если врожденные поражения сердца подозревают в качестве причины СН или цианоза, следует начинать внутривенную инфузию простагландинов и титровать до самой низкой дозы, которая поддерживает проходимость артериального протока. Поддержание протока открытым важно, потому что большинство повреждений сердца, проявляющихся в этом возрасте, связаны с протоками либо системным кровотоком или легочным кровотоком (цианотические поражения, такие как атрезия легочной или тяжелая тетрада Фалло).

ИВЛ часто бывает необходима- O₂ следует давать разумно или даже отложить, потому что O₂ может снизить легочное сосудистое сопротивление, что является вредным для детей с определенными дефектами.

Сердечная недостаточность у детей старшего возраста. Стандартные подходы к сердечной недостаточности аналогичны таковым у взрослых. Эти подходы могут включать назначение диуретиков, ингибиторов АПФ, дигоксина (доза зависит от возраста) и ограничение соли. Калийсберегающие диуретики могут быть полезны, особенно если требуется назначение высоких доз фуросемида.

Croupette, маска или носовые канюли с адекватными дробными вдохами O₂(FiO₂) нужно применять для предотвращения цианоза и облегчения дыхательной недостаточности- когда это возможно, Fio2 должен поддерживаться <40% для предотвращения повреждений легочного эпителия. Вынужденная поза при сидении на стуле снижает восходящее давление в грудной клетке.

Поскольку СН увеличивает метаболические потребности и делает кормление более трудным, рекомендуется применение пищи с повышенным содержанием калорий- такие кормления увеличивают снабжение калориями и делают это с меньшим риском перегрузки объемом. Некоторым детям требуется установка назогастрального зонда или гастростомической трубки для поддержания роста.

Профилактика эндокардита. Профилактика антибиотиками требуется для детей с врожденными пороками сердца (ИБС), которые имеют следующие признаки:

• невылеченную цианотическую ИБС (включая детей с паллиативными шунтами и протоками);
• полностью вылеченную ИБС в течение первых 6 мес после операции, если использовались протезирующий материал или устройство;
• вылеченную ИБС с остаточными дефектами в месте установки протеза или протезирующего устройства или рядом с ним.