Патофизиология врожденных пороков сердца: цианоз

Цианоз (табл. 1) зависит не только от насыщения артериальной крови кислородом, но и от концентрации гемоглобина, что делает его клиническую оценку изначально неточной. Цианоз при врожденных пороках сердца обусловливается тремя основными механизмами, которые могут существовать одновременно. Наиболее частым является обструкция легочного кровотока, ассоциированная с существованием сброса крови справа налево. Цианоз также возникает при дискордантных ВА-соединениях (полная транспозиция) с неправильным течением крови через сердце. Третьим гемодинамическим механизмом является обычное смешивание крови, которое может возникать на уровне предсердий, желудочков или магистральных артерий (смешанный венозный отток из большого и малого круга поступает как в аорту, так и в ЛА). Алгоритм, представленный на рис. 1, поможет определить ситуацию.

У пациентов с врожденными пороками сердца необходимо различать цианоз, ассоциированный со снижением легочного кровотока, и цианоз, сопровождающий увеличение легочного кровотока. В тех случаях, когда легочный кровоток снижен, возможно наличие обструкции на уровне ТК, ПЖ, клапана ЛА или самой ЛА, при этом обязательно наличие внутрисердечного сообщения, обеспечивающего возврат крови по венам большого круга из правых отделов сердца в левые.

Примерами этого являются тетрада Фалло, атрезия ЛА (с ДМЖП или без), атрезия трикуспидального клапана. Пациенты с цианозом и нормальным или увеличенным легочным кровотоком чаще всего будут иметь полную транспозицию или, реже, ситуацию с полным смешиванием крови. Смешение на уровне предсердия возникает при общем аномальном дренаже легочных вен и на уровне желудочков в случае функционально единственного желудочка. ОАС - пример смешивания на уровне крупных артерий.

Гематологические Увеличение количества эритроцитов Увеличение хрупкости эритроцитов Поышение вязкости крови Видео: Atrial septal defect | Circulatory System and Disease | NCLEX-RN | Khan Academy

Гемостатические Снижение количества тромбоцитов Снижение активности тромбоцитов Дефицит факторов свертывания Видео: патофизиология клапанов сердца

Метаболические Увеличение продукции уратов Кальциевые билирубиновые камни в желчном пузыре Видео: Tetralogy of Fallot

Почечные Снижение клубочков фильтрации Снижение креатинина Протеинурия Снижение клиренса уратов

Ортопедические Гипертрофическая остеоартропатия Сколиоз Видео: Congenital Heart Disease - USMLE Step 2 Review

Кожные Акне

Инфекционные Абсцессы мозга

Длительно сохраняющийся цианоз приводит к ряду хорошо известных последствий, включающих нарушение роста детей и отставание в физическом развитии. Умственное развитие, тем не менее, страдает редко. Пальцы в виде "барабанных палочек" и полицитемия являются реакцией на хроническую гипоксемию, так же как почечные нарушения, гиперурикемия и акне. Возникновение абсцессов головного мозга, вероятно, связано с изменением насыщения артериальной крови кислородом и имеет место у старших детей и взрослых. Об этом диагнозе следует думать у любого пациента с врожденным пороком сердца синего типа, с клинической картиной, включающей лихорадку и неврологическую симптоматику. Кровоизлияния являются результатом увеличения коллатералей бронхиального кровотока и сопровождаются обструктивной болезнью легких.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Mulder

Врожденные пороки сердца у детей и взрослых