Пролапс митрального клапана, лечение у беременных

Тщательный анализ результатов эхокардиографических исследований и эпидемиологические данные дали возможность несколько прояснить значение данного заболевания для прогноза исхода беременности.

Эпидемиология

Пролапс митрального клапана является ведущей причиной митральной недостаточности, обусловленной дегенеративным поражением клапана. После снижения заболеваемости ревматизмом в западных странах дегенеративные заболевания клапанов стали основной причиной приобретенных клапанных пороков сердца.
Митральная недостаточность является вторым по распространенности пороком сердца после аортального стеноза. По данным исследования Еиго Heart Survey, проведенного в 2001 году в 25 европейских странах, митральная недостаточность составляет 32 % от всех клапанных пороков левой половины сердца. Дегенеративные поражения служили причиной порока в 61 % случаев клинически значимой (степень > 2/4) митральной недостаточности- соответствующая доля равна 75 % при учете данных по Западной Европе.
Частота встречаемости пролапса митрального клапана активно обсуждается в литературе. Согласно данным проведенных в 70—80-е годы XX века исследований, частота довольно высока — от 5 до 15 %- заболевание чаще поражает молодых женщин. В последние годы эти данные оспариваются, так как диагностические критерии и погрешности вызывают большие сомнения в истинности сделанных выводов. Недавно проведенные широкомасштабные эпидемиологические исследования показали, что число страдающих пролапсом митрального клапана не превышает 2,4 %, а распределение больных по полу и возрасту не отличается от такового в общей популяции.

Патологическая анатомия и физиология

Пролапс митрального клапана — это аномалия строения последнего, сопровождающаяся патологическим выпячиванием створок клапана за плоскость митрального кольца в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка- в ряде случаев сочетается с митральной недостаточностью. Небольшое выпячивание, или прогиб, нормального по строению клапана в полость левого желудочка во время систолы считается нормой. Термином «выпячивающийся клапан» обозначаю! выгибание створок на фоне избыточной ткани в удлиненных хордах, а термином «выпадающий клапан» — выпадение створок в полость левого желудочка на фоне надрыва или разрыва хорд. В настоящее время для обозначения всех этих случаев, обусловленных дегенеративным поражением створок, используют один термин — «пролапс».
Аномальное движение клапана при его пролапсе обусловлено нарушением строения створок и подклапанного аппарата. Наиболее типичным поражением является миксоматозное перерождение, которое иногда называют болезнью Барлоу, морфологически проявляющейся утолщением створки, избыточностью тканей створок и увеличением их размеров, а также удлинением или разрывом сухожильных хорд. Второй причиной пролапса может быть фиброэластическая дегенерация, при которой отсутствует избыточность тканей, и, наоборот, наблюдается истончение створок митрального клапана.
Гистологически миксоматозно перерожденные створки характеризуются увеличением объема внеклеточного матрикса губчатой ткани, расположенной во внутреннем слое створки митрального клапана. Поражения двух остальных слоев проявляются уменьшенным содержанием коллагена в фиброзном слое и фрагментацией эластических волокон в атриальном слое. Ремоделирование внеклеточного матрикса опосредуется металлопротеазами, синтезируемыми ин-терстициальными клапанными клетками, имеющими сходство с миофибробластами. Растяжение кольца способствует возникновению митральной недостаточности. Кальцификация митрального кольца происходит редко. Следствием является уменьшение прочности миксоматозно измененных хорд, в то время как створки становятся более растяжимыми и менее плотными, чем в норме.
Наиболее частая форма заболевания — первичный пролапс, то есть пролапс при отсутствии других системных или сердечных поражений. До сих пор не выявлены факторы риска, в отличие от дегенеративного аортального стеноза. Таким образом, по отношению к пролапсу митрального клапана нельзя применять термин «дегенеративный», так как его используют для обозначения гетерогенной группы заболеваний клапанов. Применение указанного термина подразумевает, что аномалия клапанов является пассивным следствием старения, несмотря даже на то, что аномалии сопровождаются активным ремоделированием клапанов. В редких случаях отмечается семейная форма поражения- предполагается аутосомный путь передачи, но наследуемые типы пролапса еще предстоит изучить. К настоящему времени выявлено несколько генов, вовлеченных в формирование пролапса, поэтому семейно-наследственную форму тоже можно считать гетерогенной группой различных заболеваний.
Вторичный пролапс митрального клапана встречается реже. Он обусловлен генерализованным поражением соединительной ткани или другими заболеваниями сердца. К наследственным поражениям соединительной ткани относят синдром Марфана, синдром Элерса—Данло типа IV, несовершенный остеогенез и эластическую псевдоксантому, к заболеваниям сердца, способным привести к пролапсу митрального клапана, — дефект межпредсердной перегородки, гипертрофическую кардиомиопатию, кардит и эндокардит ревматической этиологии.

Клинические проявления

При отсутствии жалоб диагностика пролапса митрального клапана часто основывается на аускультативных данных. Одышка появляется позже и свидетельствует о тяжелой митральной недостаточности. Пролапс митрального клапана сопровождается таким неспецифическими жалобами, как боль в груди, ощущение сердцебиения или головокружение даже в отсутствие каких-либо гемодинамических нарушений. Полученные недавно данные не подтверждают связи упомянутых жалоб с пролапсом.
Типичной аускультативной находкой при пролапсе митрального клапана является средний или поздний систолический щелчок, за которым следует поздний систолический шум. Эти изменения могут варьировать в зависимости от нагрузки и обычно проявляются более отчетливо на фоне тахикардии и в положении стоя. Во время беременности аускультативная симптоматика становится слабее. При тяжелой недостаточности шум^становится пансистолическим, щелчок часто исчезает. При пролапсе задней створки клапана шум проводится к левой границе грудины и на область аорты, а при пролапсе передней створки — в область левой лопатки.
У молодых больных фибрилляция предсердий встречается редко. Предсердная и желудочковая экстрасистолия может иметь место даже при отсутствии выраженной митральной недостаточности.
При физикальном исследовании необходимо обращать внимания на второстепенные мелкие симптомы — уплощение спины, вогнутость грудной клетки, избыточную подвижность суставов. Если подобные изменения выражены сильно, то следует исключить синдром Марфана.

Эхокардиографическое исследование

Эхокардиография играет основную роль в диагностике пролапса митрального клапана и в стратификации риска заболевания. Диагностические критерии должны быть очень строгими, так как при выявлении пролапса митрального клапана имеет место тенденция к гипердиагностике. Например, при исследовании в апикальной четырехкамерной проекции смещение створки в полость левого предсердия наблюдают и в норме вследствие того, что митральное кольцо не является плоским. Эхокардиографическая диагностика пролапса митрального клапана основывается на выявлении избыточного смещения створок клапана в полость левого предсердия в нескольких проекциях, но главным образом в парастернальной длинной осевой проекции. При исследовании в парастернальной короткой осевой проекции эхокардиография позволяет выявить утолщение клапана и избыток тканей. Утолщение клапана считается клинически значимым, если толщина створок превышает 5 мм.

Установление локализации пролапса митрального клапана позволяет получить ценную информацию в отношении тяжести заболевания и возможности реконструкции клапана. Стандартизованная классификация предусматривает три степени выраженности провисания створок: А1—A3 — для передней створки, Р1—РЗ — для задней створки. А2 и Р2 соответствуют средней степени провисания створок.

Анализ состояния подкалапанного аппарата позволяет выявить удлинение сухожильных хорд и их разрыв. Разрыв хорды лучше всего виден на чреспищеводной эхокардиограмме.
Цветная допплерография позволяет выявить и количественно оценить величину митральной регургитации. Потокрегургитации обычно эксцентричен, и направление потока может помочь определить место пролабирования клапана. При пролапсе задней створки поток регургитации направлен вдоль межпредсердной перегородки, а при пролапсе передней створки — вдоль задней стенки левого предсердия. Эксцентричность потока может затруднить диагностику тяжести митральной регургитации и потребовать применения количественной допплеровской эхокардиографии.
Двухмерная эхокардиография облегчает определение величины левого желудочка и левого предсердия и оценку функции левого желудочка. Внимательное исследование состояния восходящей аорты показано у больных с синдромом Марфана.

Видео: О самом главном

Прогноз

В общей популяции
Оценки прогноза пролапса митрального клапана отличаются большой вариабельностью вследствие субъективности выбора диагностических критериев. В проведенных за последнее время эпидемиологических исследованиях было показано, что исход заболевания больше зависит от степени митральной регургитации, чем от выраженности морфологических изменений в клапане. Во Фремингемском исследовании было установлено, что у больных с пролапсом митрального клапана с небольшой регургитацией или при ее отсутствии в анамнезе отмечалось мало нарушений сердечной деятельности. В исследовании участвовали 833 человека с бессимптомно протекавшим поначалу пролапсом митрального клапана. За период наблюдения (за 10 лет) была выявлена строгая зависимость смертности от тяжести митральной недостаточности и фракции выброса левого желудочка в исходе. Общая летальность, смертность от сердечных поражений и сердечно-сосудистая заболеваемость были значительно выше у больных с фракцией выброса не более 50 % и при наличии пусть даже умеренно выраженной митральной недостаточности.

Видео: Работа сердца с пролапсом митрального клапана

У беременных
Беременные хорошо переносят пролапс митрального клапана, даже если имеет место митральная недостаточность. Главными физиологическими изменениями гемодинамики при беременности являются увеличение нагрузки объемом, повышение сердечного выброса, тахикардия и снижение периферического сосудистого сопротивления. Увеличение объема сердца вследствие гиперволемии уменьшает степень регургитации именно в случае пролапса митрального клапана. Снижение системного сосудистого сопротивления также приводит к уменьшению объема регургитации. И, наконец, тахикардия увеличивает ударный объем и, таким образом, частично компенсирует эффекты регургитации.
У больных с пролапсом клапана и легкой или умеренно выраженной регургитацией заболевание в течение беременности и даже во время родов протекает бессимптомно. Правда, во время беременности имеет место тенденция к учащению случаев предсердной или желудочковой экстрасистолии.
У больных с тяжелой митральной недостаточностью после второго триместра может отмечаться одышка, соответствующая повышению сердечного выброса. Застойная сердечная недостаточность встречается редко. В отличие от стенозирующих пороков сердца, одышка или даже застойная сердечная недостаточность, вызванные митральной регургитацией, не обусловливают плохой прогноз во время беременности. Большинство женщин хорошо переносит вагинальные роды при условии стабильности гемодинамических показателей.
Тяжелая митральная недостаточность во время беременности плохо переносится больными только в трех редких случаях: когда острая митральная недостаточность, возникающая вследствие разрыва сухожильной хорды, приводит к быстрому нарастанию давления наполнения, когда развивается фибрилляция предсердий с чрезвычайно высокой частотой сокращения желудочков и когда длительно протекающая тяжелая митральная недостаточность осложняется тяжелой дисфункцией левого желудочка. В этих случаях прогноз сопоставим с прогнозом при кардиомиопатии.

Поздний прогноз пролапса митрального клапана в зависимости от факторов риска

Видео: Энцефалит, ревматоидный артрит, пролапс митрального клапана

К вторичным факторам риска относят небольшую митральную недостаточность, выбухание створки, диаметр левого предсердия больше 40 мм, фибрилляцию предсердий или возраст больных старше 50 лет.
К первичным факторам риска относят фракцию выброса левого желудочка не больше 50 % и митральную недостаточность выше умеренной степени.
К поражениям, обусловленным пролапсом митрального клапана, относят сердечную недостаточность, обусловленную митральной недостаточностью, хирургические вмешательства на митральном клапане, эндокардит и смерть, обусловленную пролапсом митрального клапана.

Принципы лечения

В общей популяции
Больные, у которых отсутствует выраженная регургитация, а пролапс митрального клапана протекает бессимптомно, не нуждаются в лечении. (3-блокаторы можно назначать в случаях тяжелой или тягостной для больного аритмии.

При выраженной симптоматике и тяжелой митральной недостаточности показана хирургическая коррекция. При бессимптомном течении операция показана в случаях, когда фракция выброса левого желудочка не превышает 60 %, а конечно-систолический диаметр желудочка больше 45 мм. В настоящее время преобладает тенденция прибегать к хирургической коррекции пролапса митрального клапана в случаях тяжелой митральной недостаточности, когда технически возможна реконструктивная операция на клапане.
Реконструктивная операция на клапане предпочтительнее, так как летальность при ней ниже, а отдаленные результаты лучше, чем при протезировании клапана. Правда, техническая возможность реконструктивной операции зависит от анатомического строения пораженного клапана. Если пролапс проявляется выбуханием средней степени задней створки (Р2), то реконструктивная операция, как правило, возможна в большинстве случаев и дает хорошие отдаленные результаты. Результат может оказаться хуже при поражении обеих створок, особенно, если в процесс вовлечена комиссуральная область. Кальцификация митрального кольца также может воспрепятствовать проведению реконструктивной операции. Таким образом, безусловно необходима оценка целесообразности реконструктивной операции на основании эхокардиографических данных и опыта хирурга, если планируется раннее вмешательство у больного с выраженной митральной недостаточностью.
У молодых женщин желание забеременеть и родить является большим искушением к проведению реконструктивной операции, которая позволяет избежать назначения антикоагулянтов, необходимых после установления механического протеза или поражения биологического протеза. Учитывая хорошую переносимость митральной недостаточности во время беременности, не следует рекомендовать женщинам избегать последней и советовать предварительную операцию на ранней стадии бессимптомно протекающего пролапса митрального клапана с выраженной митральной недостаточностью.
Лечение вазодилататорами уменьшает степень регургитации, но клиническая эффективность, позволяющая отсрочить операцию, пока не доказана. Профилактика эндокардита показана больным с пролапсом митрального клапана, если имеет место митральная регургитация и/или утолщение клапана.

У беременных
Больные с небольшой или умеренно выраженной регургитацией нуждаются в лечении только в тех редких случаях, когда имеет место частая или тягостная для женщины аритмия. В этих ситуациях обычно эффективны и хорошо переносятся (3-блокаторы.
Больным с тяжелой митральной регургитацией, одышкой или застойной сердечной недостаточностью назначают мочегонные и вазодилататоры, учитывая, что ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы ангиотензиновых рецепторов противопоказаны при беременности. Хирургической операции на клапане во время беременности следует избегать даже при наличии сердечной недостаточности. Риск смерти плода, составляющий 20—30 % не может быть оправдан улучшением прогноза для матери. В этих случаях операцию на клапане откладывают и выполняют после родов.
Антибактериальная профилактика во время неосложненных родов проводится по усмотрению лечащего врача, но в большинстве центров к ней, как правило, прибегают.

Основные положения

• Пролапс митрального клапана является главной причиной дегенеративной митральной недостаточности.
• Использование строгих диагностических критериев при эхокардиографическом исследовании позволяет избежать гипердиагностики.
• Эхокардиографическое исследование играет ключевую роль в количественной оценке степени митральной регургитации и сохранности функции левого желудочка, которые являются главными и решающими прогностическими факторами.
• При оценке состояния больных с тяжелой митральной регургитацией необходимо решить вопрос о целесообразности раннего хирургического вмешательства на клапане, особенно, если есть техническая возможность выполнить реконструктивную операцию.
• Митральная регургитация хорошо переносится во время беременности, поэтому ее следует лечить медикаментозно.