Эндокринология гипотериоз
URL
Гипотиреоз развивается принедостатке тиреоидных гормонов и характеризуется накоплением вкоже гидрофильных гликозаминогликанов. Это ведет к уплотнениюи утолщению кожи, огрубению черт лица - состоянию, известномукак микседема (слизистый отек). Врожденный гипотиреоз, сопровождающийсязадержкой физического и психического развития, называется кретинизмом.
Синонимы: hypothyreosis, микседема.
ЭпидемиологияВозраст
40-60 лет.
Пол
Женщины болеют в 10 раз чаще.
Частота
1 на 5000 новорожденных.
Этиология
Первичный гипотиреоз (патологиящитовидной железы) - 95% случаев
- Гипотиреоз без зоба. Аплазияи гипоплазия щитовидной железы, первичный идиопатический гипотиреоз(атрофия щитовидной железы у пожилых), резекция щитовидной железы,лечение тиреотоксикоза радиоактивным йодом, облучение.
- Гипотиреоз с зобом. Врожденныенарушения синтеза тиреоидных гормонов, трансплацентарное поступлениепрепаратов йода или антитиреоидных средств, дефицит йода, лекарственныесредства (аминосалициловая кислота, препараты йода, фенилбутазон,йодоантипирин - запрещен FDA, соли лития), хронический лимфоцитарныйтиреоидит.
Вторичный гипотиреоз (патологиягипофиза или гипоталамуса) - 5% случаев
Видео: Эндокринология.avi
Гипофизарный. Гипопитуитаризм,изолированный дефицит ТТГ.
Гипоталамический. Порокиразвития гипоталамуса, инфекции (энцефалит), опухоли, инфильтративныезаболевания (саркоидоз).
АнамнезЖалобыВрожденный гипотиреоз. Проявляется в первые месяцыжизни. Характерны затянувшаяся физиологическая желтуха, хриплыйплач, запоры, сонливость- ребенок плохо сосет.
Приобретенный гипотиреоз. Заболевание начинаетсяисподволь, постепенно, а первые симптомы неспецифичны: вялость,сонливость, зябкость, запоры, ригидность и спазмы мышц, синдромзапястного канала, меноррагия. Впоследствии: снижение интеллекта,замедленность движений, плохой аппетит, увеличение веса. Сухостькожи и волос- выпадение волос. Огрубение голоса.
Физикальное исследованиеВнешний вид
Врожденный гипотиреоз. Низкорослость, грубые чертылица, высунутый язык, широкий приплюснутый нос, широко расставленныеглаза, редкие волосы, сухая кожа, вздутый живот, пупочная грыжа,умственная отсталость, позднее прорезывание зубов.
Приобретенный гипотиреоз. Одутловатое, невыразительноелицо (рис. 6), отечные веки. Отечность может быть односторонней.Широкий приплюснутый нос, толстые губы. Заторможенность, замедленностьдвижений.
Кожа
Элементы сыпи. Кожа утолщенная, восковидная, сухая,шершавая (как при ксеродермии), морщинистая (рис. 6). Кератодермия- ороговение ладоней и подошв.
Цвет. Бледность: из-за повышенного содержания водыи гликозаминогликанов и пониженного кровоснабжения (вазоконстрикция).Желтый оттенок: на ладонях и подошвах вследствие каротинемии.
Пальпация. Кожа на ощупь сухая (сниженное пото-и салоотделение), холодная, тестоватой консистенции. Конечности:плотный отек, не оставляющий ямки при надавливании.
Локализация. Поражение всей кожи.
Сопутствующие заболевания кожи
Витилиго, котороенередко сочетается с бессимптомным гипотиреозом, особенно у женщинстарше 50 лет.
Волосы
Сухие, грубые и ломкие. Алопеция: замедление роста и поредениеволос на голове, лице (у мужчин), на лобке и в подмышечных впадинах.Процент волосяных фолликулов, которые находятся в стадии телогена,увеличивается. Брови: выпадение наружной трети бровей.
Ногти
Ломкие, растут медленно.
СлизистыеЯзык увеличен, гладкий, красный, движения его замедлены.Другие органы
Врожденный гипотиреоз.Низкорослость, грубые черты лица, высунутый язык, широкий приплюснутыйнос, широко расставленные глаза, вздутый живот, пупочная грыжа,отставание костного возраста от паспортного, эпифизарный дисгенез,умственная отсталость, позднее прорезывание зубов.
Приобретенный гипотиреоз. При гипотиреозе без зобащитовидная железа не пальпируется. Брадикардия. Замедление сухожильныхрефлексов (в первую очередь - ахиллова) за счет фазы расслабления.
Дифференциальный диагнозВрожденный гипотиреозСиндром Дауна.Приобретенный гипотиреоз
Нефротический синдром, депрессия, болезнь Паркинсона, болезньАльцгеймера.
Дополнительные исследования
Видео: Здороый интерес. Выпуск 178. Эндокринолог Вероника Непорада о лечении гипотиреоза
Исследование функции щитовиднойжелезы
- Уровни тироксина и ТТГ в кровирекомендуется определять всем новорожденным.
- Уровень ТТГ повышен при первичномгипотиреозе- понижен или не определяется при вторичном гипофизарномгипотиреозе. При гипофизарном гипотиреозе обычно снижены уровнии других гормонов гипофиза. Уровни трийодтиронина и тироксинапонижены.
Общий холестерин сывороткиПовышен.Патоморфология кожи
В сосочковом слоедермы, вокруг волосяных фолликулов и сосудов - набухание и разволокнениеколлагеновых пучков из-за накопления хондроитинсерной и гиалуроновойкислот.
Лучевая диагностика
Врожденный гипотиреоз. Отставание костного возрастаот паспортного, эпифизарный дисгенез.
Приобретенный гипотиреоз. Увеличение тени сердца(дилатация камер сердца, выпот в полость перикарда). Мегаколон,кишечная непроходимость.
ДиагнозКлиническая картина, подтвержденная результатами лабораторногоисследования (измерение уровня ТТГ в крови).
ПатогенезКислые гликозаминогликаны (гиалуроновая и хондроитинсернаякислоты) накапливаются в коже, в слизистой ротоглотки и голосовыхскладок. Бледность кожи обусловлена тем, что гликозаминогликаныизменяют лучепреломление- желтизна - каротинемией, которая возникаетиз-за замедленного превращения b-каротина в витамин A.
Течение и прогнозНелеченный гипотиреоз может осложниться гипотиреоиднойкомой (арефлексия, гипотермия, артериальная гипотония, брадикардия,гиповентиляция, гипонатриемия). Летальность при гипотиреоиднойкоме достигает 66%.
Видео: Гипотиреоз. Йоддефицитные состояния
Лечение
Новорожденные, дети и подростки: для предотвращения умственнойотсталости и задержки физического развития назначают сразу полнуютерапевтическую дозу тиреоидных гормонов. Взрослые и пожилые:дозу тиреоидных гормонов увеличивают постепенно во избежание побочногодействия на сердце.
Заместительная гормонотерапия (взрослые)
Средние поддерживающие дозы
Видео: Истоки неврологии. Эндокринолог + невролог
- Левотироксин, 125 мкг/сут внутрь.
- Тироид, 120-180 мг/сут внутрь.