Эндокринологиядиффузный токсический зоб

URL

Диффузный токсический зобпроявляется тиреотоксикозом на фоне увеличения щитовидной железы,офтальмопатией и поражением кожи (претибиальной микседемой). Каждыйиз этих трех компонентов заболевания развивается независимо отдвух других, может быть, более или менее выраженным или вообщеотсутствовать. Диффузный токсический зоб - самая частая причинатиреотоксикоза.
Синонимы: struma diffusa thyreotoxica,болезнь Грейвса, базедова болезнь.

Эпидемиология и этиология
Частота
Поражение кожи отмечается у 5% больных.
Возраст
20-40 лет.
Раса
Наследственная предрасположенность определяетсяналичием определенных аллелей HLA. У белых больных с повышеннойчастотой обнаруживаются HLA-B8 и HLA-DRw3, у японцев - HLA-Bw36,у китайцев - HLA-Bw46.
Пол
Женщины болеют чаще.
Этиология
Аутоиммунное заболевание. Причина неизвестна.
Сопутствующие заболевания
Хронический лимфоцитарный тиреоидит, B12-дефицитнаяанемия, витилиго.

Анамнез
Начало претибиальной микседемы
У половины больных - в разгар заболевания- удругой половины - после лечения.
Жалобы
Зуд, потливость, непереносимость жары.
Общее состояние
Раздражительность, эмоциональная лабильность,бессонница, тремор (особенно у молодых). Похудание, несмотря наповышенный аппетит. Пожилых больных чаще беспокоят одышка, сердцебиение,приступы стенокардии.
Семейный анамнез
Родственники нередко страдают другими аутоиммуннымизаболеваниями: хроническим лимфоцитарным тиреоидитом, B12-дефицитнойанемией.

Физикальное исследование
Внешний вид
Больные беспокойны, раздражительны, тревожны.Лицо румяное, ладони потные и горячие.
Кожа
Кожа горячая, влажная, бархатистая, гладкая.Повышенная потливость ладоней и стоп.
Элементы сыпи. Претибиальная микседема(слизистый отек): сначала плотные папулы или бляшки, расположенныеасимметрично на обеих ногах. Очаги растут, сливаются и в тяжелыхслучаях охватывают всю поверхность голеней и тыла стоп (рис. 5),обезображивая ноги. Пораженная кожа сначала гладкая и напоминаеткожуру апельсина- впоследствии ее поверхность становится бородавчатой.
Цвет. Не изменен либо розовый, красный,багровый.
Пальпация. Очаги плотные- окружающаякожа отечна, но при надавливании ямки не остается.
Локализация. Сначала - передняя поверхностьголеней, затем поражение целиком охватывает голени и тыльную поверхностьстоп- изредка - медиальная поверхность предплечий.
Волосы
В пределах очагов поражения - гипертрихоз. Наголове - тонкие и мягкие волосы с поврежденной структурой. Нередко- диффузная алопеция.
Ногти
Онихолиз (ноготь Пламмера): свободный край ногтяволнистый и загибается вверх. Гипертрофическая остеоартропатия- деформация длинных трубчатых костей и фаланг за счет периостальногокостеобразования. Ногти приобретают сходство с часовыми стеклами,пальцы - с барабанными палочками (рис. 5).

Щитовидная железаРавномерное увеличение всей щитовидной железы или толькоодной доли. Над щитовидной железой часто выслушивается сосудистыйшум.Глаза
Симптомы офтальмопатии: отставание верхнего века при взглядевниз, полоска склеры над радужкой, пристальный взгляд (рис. 5),экзофтальм, офтальмоплегия, хемоз, конъюнктивит, периорбитальныйотек. Осложнения: изъязвление роговицы, неврит и атрофия зрительногонерва. Злокачественный экзофтальм: слабость глазодвигательныхмышц, ограничение движений глазных яблок вверх и наружу, нарушениеконвергенции, косоглазие, диплопия.
Сердечно-сосудистая система
Предсердные аритмии(чаще всего - мерцательная аритмия), систолический шум.
Психическийстатус
Тревожность, депрессия.

Дифференциальный диагнозПретибиальная микседема
Отек, варикознаяэкзема, бородавчатая форма слоновости, глубокие микозы.
Тиреотоксикоз
Тревожные расстройства, метастазирующие злокачественныеопухоли, цирроз печени, гиперпаратиреоз, спру, миастения, прогрессирующаямиопатия, феохромоцитома.

Дополнительные исследования

Исследование функции щитовиднойжелезы

• Повышено поглощение радиоактивногойода щитовидной железой. Увеличены уровни тироксина и трийодтиронинав сыворотке, поглощение трийодтиронина смолой и расчетный свободныйтироксин.
• Антитиреоидные антитела.

Патоморфология кожиПретибиальная микседема: набухание и разволокнение пучковколлагена, звездчатые фибробласты. Накопление гиалуроновой и хондроитинсернойкислот в очагах поражения и в нормальной коже.

ПатогенезПолагают, что в основе заболевания лежат аутоиммунные нарушения.Диффузный токсический зоб, хронический лимфоцитарный тиреоидити первичный идиопатический гипотиреоз, по-видимому, тесно взаимосвязаны.Так, у некоторых больных диффузным токсическим зобом в дальнейшемразвивается хронический лимфоцитарный тиреоидит, и наоборот. Вкрови больных диффузным токсическим зобом появляются тиреостимулирующиеантитела. Это - аутоантитела к рецепторам ТТГ, которые относятсяк классу IgG. Взаимодействуя с рецепторами ТТГ, эти антитела стимулируютсекрецию тиреоидных гормонов. Патогенез претибиальной микседемыи офтальмопатии неясен. Полагают, что появляющиеся в крови цитокиныили факторы роста вызывают пролиферацию фибробластов и усиленнуюпродукцию ими гликозаминогликанов.

ЛечениеТиреотоксикоз
Антитиреоидные средства, блокирующие синтез тиреоидныхгормонов. Субтотальная резекция щитовидной железы или разрушениеее радиоактивным йодом.
Офтальмопатия
В легких случаях - симптоматическое лечение- в тяжелых- преднизон внутрь (начальная доза 100-120 мг/сут, после улучшенияпостепенно снижают ее до 5 мг/сут). Облучение глазницы. Хирургическаядекомпрессия глазницы.
Претибиальная микседема
Окклюзионные повязки с кортикостероидами в течение несколькихмесяцев. Небольшие дозы кортикостероидов внутрь (преднизон, 5мг/сут внутрь).