Неотложная помощь при микседематозной коме: причины гипотиреоза

Гипотиреоз — это хроническое системное заболевание, характеризующееся прогрессирующим снижением всех функций организма из-за недостаточности гормонов щитовидной железы. Частота гипотиреоза составляет примерно 1 % у женщин и 0,1 % — у мужчин. У женщин старше 60 лет его частота достигает 6—7 %. Гормоны щитовидной железы секретируются в ответ на стимуляцию тиреотропным гормоном (ТТГ), выделяемым передней долей гипофиза. Высвобождению ТТГ способствует гормон, высвобождающий тиреотропин (тиреотропин-рилизинг гормон — ТРГ), выделяемый гипоталамусом. Таким образом, недостаточность щитовидной железы может быть первичной, связанной с недостаточностью самой железы или вторичной, обусловленной заболеванием или деструкцией гипоталамуса или гипофиза.

Первичная недостаточность щитовидной железы является едва ли не самой частой причиной гипотиреоза- на нее приходится 95 % случаев заболевания. Наиболее частая причина гипотиреоза у взрослых — последствия лечения болезни Грейвса радиоактивным йодом, или субтотальная тиреоидэктомия. Частота послеоперационного гипотиреоза составляет приблизительно 15 %- это состояние становится очевидным через 12—15 мес после хирургического вмешательства. Частота гипотиреоза вследствие деструкции ткани щитовидной железы радиоактивным йодом со временем возрастает и через 10 лет составляет 40—70 %. Гипотиреоз после эффективного лечения (хирургического или радиоактивным йодом) развивается в течение нескольких лет или даже десятилетий- такие больные требуют пожизненного наблюдения. В случае развития гипотиреоза такие больные должны получать заместительную терапию тиреоидными гормонами на протяжении всей жизни.

Следующей по частоте причиной гипотиреоза являются аутоиммунные расстройства щитовидной железы. К ним относятся первичный гипотиреоз и тиреоидит Хашимото. Первичный гипотиреоз считается конечным результатом аутоиммунной деструкции щитовидной железы- при этом недостаточность щитовидной железы обусловлена железистой атрофией. Тиреоидит Хашимото является наиболее частой причиной "зобного гипотиреоза" в регионах с адекватным поступлением йода в организм- при этом гипотиреоз связан с дефектным синтезом гормонов. При этих двух состояниях имеет место феномен наложения клинических и иммунологических данных.

Другие причины первичной недостаточности щитовидной железы редки и включают дефицит йода, применение антитиреоидных препаратов (таких, как литий и фенилбутазон), спонтанный гипотиреоз вследствие болезни Грейвса, а также врожденную патологию.

На вторичную недостаточность щитовидной железы приходится 5 % случаев гипотиреоза. Вторичный гипотиреоз может быть результатом опухоли гипофиза, послеродового кровоизлияния или инфильтрационного процесса (например, при саркоидозе). Как уже указывалось, ряд клинических и анамнестических данных позволяет дифференцировать первичную недостаточность щитовидной железы и гипофизарную недостаточность.

Дифференциальный диагноз, основанный только на клинических данных, достаточно труден и требует проведения лабораторных исследований. Как правило, уровень ТТГ при первичной недостаточности щитовидной железы бывает высоким, а при вторичном гипотиреоидизме — низким или нормальным. Поражение гипоталамуса может обусловить недостаточную секрецию ТРГ, что способно привести к недостаточности щитовидной железы. Подобное состояние было названо третичным гипотиреоидизмом. Описано несколько больных с гипотиреозом и предполагаемым поражением гипоталамуса, которые отвечали на введение ТРГ увеличением ТТГ выше исходного уровня.

Все больные, у которых развивается микседема, имеют гипотиреоз, но не у всех больных с гипотиреозом есть микседема. Гипотиреоз является феноменом, имеющим разные степени выраженности с различными признаками и симптомами. При умеренно выраженном или тяжелом гипотиреозе может развиться восковидный, сухой и плотный отек кожи и подкожной клетчатки, который при надавливании не оставляет ямок. Это придает лицу одутловатый вид, конечности же представляются увеличенными в объеме. Термин "микседема" отражает эту особую клиническую картину гипотиреоза.

При нерезко выраженном гипотиреозе симптомы и признаки могут быть стертыми, что затрудняет его диагностику. Больные с далеко зашедшим гипотиреозом имеют характерные признаки. В типичных случаях отмечаются слабость, быстрая утомляемость, плохая переносимость холода, запоры и прибавка в весе без повышения аппетита. Дополнительными симптомами являются мышечные подергивания, ослабление слуха, психические расстройства и нарушения менструального цикла. Кожные изменения, наблюдаемые при осмотре, включают сухость, желтоватый оттенок и усиленное шелушение, а также отечность век, истончение бровей и скудность волосяного покрова на теле. Голос больного может быть приглушенным и грубым, а язык утолщенным.

Характерными неврологическими проявлениями являются парестезия, атаксия и запаздывание глубоких сухожильных рефлексов. Описано возникновение паралича Белла вследствие гипотиреоза. В далеко зашедших случаях могут иметь место бред, галлюцинации и явный психоз (микседематозное помешательство). Могут отмечаться вздутие живота и фекальная непроходимость. Кардиальные признаки включают брадикардию, увеличение размеров сердца и низкий вольтаж на ЭКГ. Правилом скорее является умеренная гипертензия, нежели гипотензия. Сочетание гипертензии с гиперхолестеринемией способствует возникновению коронарной недостаточности и стенокардии. На шее может присутствовать послеоперационный рубец, но пальпируемый зоб встречается нечасто.

Диагноз гипотиреоза у больного с вышеперечисленными симптомами может быть поставлен уже на основании клинического осмотра. Аномально низкий уровень гормонов щитовидной железы подтверждает диагноз. Определяется и сывороточный уровень ТТГ- повышенный уровень практически является диагностическим признаком первичного гипотиреоза. В отсутствие лечения прогрессирование и усиление этих признаков и симптомов заканчивается смертью больного. От возникновения заболевания до наступления смерти проходит 10—15 лет. Адекватной терапией является введение L-тирокисна в средней поддерживающей дозе 0,1—0,3 мг 1 раз в день. Дозировка должна быть индивидуализированной и может быть более высокой или низкой. Приемлемы и другие тиреоидные препараты, используемые для замещения тиреоидных гормонов.