Врожденный фиброз печени

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Печень, как правило, увеличена- ее поверхность может быть не изменена или усеяна мелкими белесоватыми звездообразными пятнышками. Гистологически портальные тракты расширены из-за интенсивного разрастания фиброзной ткани. Паренхима печени не изменена, но по соседству с портальными трактами могут наблюдаться участки фиброзной ткани с мелкими желчными протоками. Врожденный фиброз печени может сочетаться с врожденными заболеваниями других органов. Чаще всего встречаются аномалии почек в виде расширения канальцев, реже-множественные почечные кисты. В зависимости от доминирующих симптомов выделяют прежде всего форму заболевания с признакам:» портальной гипертензии, холангитическую, смешанную портально-холангитическую и латентную форму заболевания без портальной гипертензии и явлений холангита. Ранним признаком портальной гипертензии являются пищеводно-желудочные кровотечения.
Кровотечения не сопровождаются желтухой или энцефалопатией. Асцит встречается редко, печень увеличенная, плотная. При холангитической форме прогноз заболевания более серьезен, чем при портально-гипертензивной. Рецидивы холангита могут привести к общей инфекции, возможно развитие холангиокарциномы. Портальная гипертензия при врожденном фиброзе печени обычно объясняется внутрипеченочной обтурацией и вызвана или гипоплазией и малочисленностью корешков внутрипеченочных портальных вен или их сдавлением фиброзным разрастанием. При незначительном расширении внутрипеченочных желчных протоков течение заболевания длительное и проявляется только у больных пожилого возраста (А. М. Корепанов, Г П. Иванов, 1992).