Фиброз печени: степени, лечение, прогноз, стадии, симптомы, диагностика, признаки, причины

Происходит сверхпродукция экстрацеллюлярного матрикса, его неполная деградация или и то и другое. Триггером является хроническое повреждение, особенно при наличии воспалительного компонента. Сам фиброз не вызывает симптомы, но может приводить к портальной гипертензии (рубцы нарушают печеночный кровоток) или к циррозу (рубцы нарушают нормальную печеночную архитектонику и вызывают дисфункцию печени).

Диагноз основывается на данных биопсии печени. Лечение состоит из коррекции подлежащих заболеваний, когда это возможно.

Различные типы хронического повреждения печени могут вызывать фиброз. Самоограничивающееся острое повреждение печени (например, острый гепатит А), даже в фульминантной стадии, не обязательно нарушает архитектонику и, таким образом, не вызывает развития фиброза, несмотря на гибель гепатоцитов. В своих начальных стадиях фиброз может регрессировать, если причина обратима (например, при клиренсе вируса). После нескольких месяцев или лет хронического или рецидивирующего повреждения фиброз становится постоянным. При механической билиарной обструкции фиброз развивается даже быстрее.

Патофизиология фиброза печени

Активация печеночных периваскулярных стеллатных клеток Ито, которые накапливают жир, инициирует фиброз. Они пролиферируют, становятся контрактильными и называются миофибробластами. Эти клетки продуцируют избыточное количество аномального матрикса (состоящего из коллагена, других гликопротеинов и гликанов) и матриксцеллюлярных протеинов. Купфферовские клетки (резидентные макрофаги) повреждают гепатоциты, тромбоциты и лейкоциты. В результате повышается количество реактивных О₂-формы и медиаторов воспаления.Таким образом, актинация стеллатных клеток приводит к нарушениям как в композиции, так и в количестве внеклеточного матрикса.

Видео: Цирроз печени при хроническом гепатите С

Миофибробласты, стимулируемые эндотелином-1, вносят свой вклад в повышение резистентности портальной вены и повышают плотность аномального матрикса. Фиброзные тракты соединяют ветви приносящих портальных вен и выносящих печеночных вен, которые идут в обход гепатоцитов и ограничивают их кровоснабжение. Следовательно, фиброз вносит свою роль как в ишемию гепатоцитов (вызывая гепатоцеллюлярную дисфункцию), так и в портальную гипертензию. Выраженность ишемии и портальной гипертензии определяет степень поражения печени. Например, врожденный печеночный фиброз поражает ветви портальных вен и в основном не затрагивает паренхиму. Результатом является портальная гипертензия с умеренным нарушением гепатоцеллюлярной функции.

Симптомы и признаки фиброза печени

Печеночный фиброз сам по себе не сопровождается какими-либо клиническими симптомами, они появляются и отражают течение первичного заболевания печени или портальную гипертензию. Портальная гипертензия со спленомегалией также протекает бессимптомно, пока не развиваются осложнения, такие как варикозные желудочно-кишечные кровотечения, асцит, портосистемная энцефалопатия. Постепенно формируется цирроз печени.

Диагноз фиброза печени

• Биопсия печени.

Предположение о печеночном фиброзе должно возникать у пациентов с имеющимся заболеванием печени либо принимающих лекарства, потенциально способные вызывать фиброз- либо имеющих неизвестной причины отклонения в функциональных печеночных тестах или ферментах. Неинвазивные тесты (например, серологические маркеры) находятся в стадии изучения и еще не применяются в рутинной клинической практике. Методы визуальной диагностики, такие как ультрасонография, КТ или МРИ, могут выявить признаки, ассоциированные с фиброрзом (например, портальную гипертензию, спленомегалию, цирроз), но они неспецифичны для определения паренхиматозного фиброза как такового. В настоящее время только биопсия печени является методом, который способен выявить печеночный фиброз. Биопсия печени показана для уточнения диагноза (например, неалкогольного стеатогепатита, первичного билиарного цирроза) и стадии заболевания печени (например, при хроническом гепатите С необходимо знать, присутствует ли фиброз).

Лечение фиброза печени

• Лечение причины.

Поскольку фиброз развивается в ответ на повреждение печени, в первую очередь необходимо лечить причину, которая его вызвала (устраняя, таким образом, основу для повреждения печени). Такое лечение может включать элиминацию вирусов гепатита В и С при хронических вирусных гепатитах, элиминацию тяжелых металлов, таких как железо при гемохроматозе и медь при болезни Вильсона, и декомпрессию желчных протоков при билиарной обструкции.

Лечение, цель которого в обратном развитии фиброза, обычно слишком токсично для длительнога использования (например, кортикостероиды, пеницилламин) или не имеет доказанной эффективности (например, колхицин). Другие антифибротические агенты пока изучаются. Одновременное применение нескольких антифибротических средств обещает быть наиболее успешным.