Терапия-диффузный интерстициальный прогрессирующий легочный фиброз

URL

ХАММЕНА - РИЧА СИНДРОМ - диффузный интерстициальный прогрессирующийлегочный фиброз- отличается исключительно легочной локализациейпроцесса, малым эффектом терапии, частым летальным исходом. Заболеваниесчитается редким, но частота его возрастает.

Этиология неясна. Предполагается аутоиммунный патогенез. Основнойпатоморфологаческий субстрат- альвеолярно-капиллярный блок, приводящийк нарушению диффузионной функции легких. Характерны серозно-фибри-нозноепропитывание альвеолярных перегородок, накопление в альвеолахбогатого фибрином и макрофагами экссудата, выраженное разрастаниесоединительной ткани и ее склерозирование, гиалиновые мембраныв альвеолах- плеврит- возможен спонтанный преднизолон до 40 мг/сут спостепенным уменьшением дозы при достижении клинического эффекта.В поздний период болезни и при быстро прогрессирующем течении- кортикостероиды, комбинируя их с иммунодепрессантами (азатиоприн2,5 мг/кг в сутки в течение 2 мес, затем 1,5 мг/кг в сутки в течение1 года и более) ипиридоксин.