Подходы к ведению пациентов с заболеваниями печени
Печень - это наиболее сложный и многофункциональный орган с точки зрения метаболизма.
Видео: 13.02.2016 - Подклетнова Т.В. Мультидисциплинарный подход в ведении пациентов с болезнью Фабри
Собственно метаболические функции печени обеспечивают гепатоциты (паренхиматозные клетки):
Видео: Заболеваний печени у детей. Как повысить иммунитет? Реабилитации больных
- образование и экскреция желчи в процессе метаболизма билирубина,
- регуляция обмена углеводов,
- синтез липидов и секреция плазменных липопротеинов,
- контроль над метаболизмом холестерола,
- образование мочевины, сывороточного альбумина, факторов свертывающей системы крови, ферментов и других белков,
- метаболизм и детоксикация лекарств и других чужеродных субстанций (ксенобиотиков).
На клеточном уровне портальные триады содержат прилегающие и параллельные концевые ветви желчных протоков, воротные- вены и печеночные артерии, которые окружают гепатоциты. Терминальные ветви печеночных вен находятся в центре печеночных долек. Поскольку ток крови направлен от портальной триады к центру дольки через венозные ветви, то центральная часть дольки наиболее чувствительна к ишемии.
Патофизиология
Нарушения в работе печени могут возникать по различным причинам, включающим инфекции, действия лекарств, токсинов, ишемии и аутоиммунных заболеваний. Иногда это происходит после выполненных операций. В большинстве случаев заболевания печени приводят к той или иной степени гепатоцеллюлярного повреждения и некрозу, что служит причиной изменений в лабораторных показателях и иногда сопровождается клинической симптоматикой. Симптомы могут быть связаны с болезнью печени как таковой (например, желтуха при остром гепатите) или с осложнениями заболеваний печени (например, острое желудочно-кишечное кровотечение при циррозе и портальной гипертензии).
Несмотря на некрозы, печень способна сама регенерировать. Даже выраженные фокальные некрозы способны разрешиться полностью (например, при остром вирусном гепатите). Неполная регенерация и фиброз тем не менее могут возникнуть при мостовидном некрозе или менее выраженном, но продолжительном по времени повреждении.
Специфические болезни главным образом влияют на гепатобилиарные структуры или их функции (острый вирусный гепатит в основном проявляется повреждением гепатоцитов или гепатоцеллюлярным повреждением- первичный билиарный цирроз -нарушением желчной секреции- криптогенный цирроз - прогрессирующим фиброзом и портальной гипертензией). Этим изменениям соответствуют определенные симптомы, синдромы и лабораторные отклонения. Некоторые заболевания (например, тяжелая алкогольная болезнь печени) затрагивают множество печеночных структур, что приводит к комбинации симптомов, синдромов и лабораторных изменений.
Видео: 20161117 Орфанные заболевания
Прогноз развития серьезных осложнений хуже у пожилых пациентов, которые имеют более низкую способность к восстановлению после тяжелых физиологических стрессов и более низкую толерантность к аккумуляции токсинов.
Факторы риска заболеваний печени
Категория | Факторы риска |
Приобретенные | Прием алкоголя Переливания крови (особенно до 1992)* Пирсинг на теле* Препараты (рецептурные и безрецептурные), использование растительных продуктов Влияние других печеночных токсинов Контакт с больным гепатитом* Использование шприцов Парентеральное введение препаратов Употребление в пищу моллюсков* Татуировки* |
Внутрисемейные контакты | Семейный анамнез таких заболеваний, как первичный билиарный цирроз, гемохроматоз, болезнь Вильсона или недостаточность -1 антитрипсина |
* Эти факторы, в частности, увеличивают риск развития гепатита, а также риск развития заболеваний печени в целом.
Обследование пациента с заболеванием печени
Анамнез (история заболевания). При заболеваниях печени встречаются различные симптомы, часть из них - высокоспецифична:
- общие неспецифические симптомы включают утомляемость, анорексию, тошноту и периодически рвоту, особенно - в тяжелых случаях;
- неоформленный, жирный стул (стеаторея) может наблюдаться при холестазе, когда прекращается достаточный доступ желчи в кишечник. Пациенты со стеатореей имеют повышенный риск развития недостаточности жирорастворимых витаминов (A, D, Е, К). Общеклинические последствия могут включать развитие остеопороза и кровотечений;
- при вирусном или алкогольном гепатите может наблюдаться лихорадка;
- желтуха - этот симптом возникает как при с гепатоцеллярной дисфункции, так и при холестатических нарушениях и является наиболее специфическим. Часто она сопровождается появлением темной мочи и светлого стула;
- боль в правом верхнем квадранте живота, с связанная с заболеваниями печени, возникает из-за растяжения или воспаления печеночной капсулы (например, при венозном застое или при опухоли);
- наблюдаются эректильная дисфункция и феминизация- тем не менее эти симптомы могут отражать в большей мере эффекты алкоголя, чем повреждения печени.
Семейный анамнез, социальный анамнез, история приема лекарств и других веществ должны быть отмечены как факторы риска развития заболеваний печени.
Видео: Депрессивные расстройства при неврологических заболеваниях
Физикальный осмотр. Отклонения, вы- п являемые в процессе физикального осмотра, обычно проявляются на поздних стадиях заболевания. Некоторые частые находки позволяют предположить причину болезни.
Обследование. Обследование включает исследование крови, визуальные методы диагностики, иногда - биопсию печени. Все это играет важную роль в диагностике заболеваний печени. Специальные показатели, касающиеся печеночной биохимии или экскреции, часто имеют ограниченную чувствительность и специфичность. Сочетания различных тестов позволяют лучше определить причину и тяжесть заболевания.